作者：周晨光 鄭州大學第五附屬醫院神經內科
本文為作者授權醫脈通發布，未經允許請勿轉載。
我們生活在一個明暗交織，五彩斑斕的世界，人類視網膜的視錐細胞感受強光和色彩識別，視錐細胞感受暗光。赤橙黃綠青藍紫，七彩世界，色彩鮮明。很遺憾有部分人感受到的世界與你並不太一樣。我們從不會吃青色的草莓，不會吃白色的西瓜，紅燈來了要停，綠燈我們可以通行，這些都依賴於我們獲取的顏色信息和感知顏色的能力。
大家對色盲的概念並不陌生，色盲，又稱色覺辨認障礙，是指看見顏色及辨別顏色的能力減退的狀況。色盲是首先由英國化學家道爾頓發現，又稱道爾頓病。色盲會對部分人在選擇專業，職業方面造成影響。色盲以紅綠色盲最常見，其次是藍黃色盲以及全色盲。紅綠色盲病人常難以辨認紅綠色調，是一種X染色體隱性遺傳病，男性多於女性。全色盲病人只能區分灰白黑三種顏色，極為少見。色盲成因主要是一組或以上的視錐細胞發育時有問題（註：視錐細胞大致可分為三組，分別能感應紅（R）、綠（G）、藍（B），三組細胞組合可以感受不同的顏色）。色覺的障礙並不只是來源先天遺傳基因的缺陷，也可以見於後天眼睛、視神經等獲得性疾病。那麼腦部損傷會不會造成色盲呢？在腦部有色覺信息處理加工的腦區，該區域病變也會造成患者的色覺障礙，這種現象被稱為中樞性色盲（Central Achromatopsia/Dyschromatopsia），Achromatopsia一詞通常指全色盲，而Dyschromatopsia一詞主要指部分色覺障礙，不全色盲，或對某種顏色識別障礙。我們談中樞性色盲之前，必須得強調中樞性色盲（cannot see colour）需要與以下綜合症區分開來：（1）顏色命名障礙(Anomina ); （2）失認症（Agnosia）顏色失認,患者可以感知顏色信息（can see colour），可以命名顏色，但是丟失了物體顏色（固有的存儲屬性）的知識，也就是一種失連接症候群，不能將顏色與對應物體的形狀大小結合起來。
視覺皮層中樞，是指大腦皮層中主要負責處理視覺訊息的部分，位於大腦後部的枕葉。視覺皮層包括初級視皮層，又稱視紋狀區（V1區，對應Brodmann17區，主要為距狀溝周圍的皮質區，包括楔回的底面和後端舌回的頂面；見圖1）以及紋外皮層（例如V2，V3，V4，V5等；這些主要對應Brodmann18區、19區，包括梭狀回、舌回前端、楔狀回大部，見圖1）。紋狀區接受來自外側膝狀體傳來的視覺衝動，刺激性病變可導致閃光，暗影，色彩等視幻覺；缺損性病變根據損傷的範圍常造成偏盲、象限盲，雙側可出現全盲。紋外皮層病變（紋狀區周圍病變），非失明，但優勢側會出現面容物體失認等。
（圖1 來自維基百科，Brodmann分區）
一個視野內的物體的信息包括大小，形狀，結構，顏色等信息。那麼大腦哪些結構損傷會導致顏色獲知障礙導致色盲呢？機體處理顏色信息和其他的視野特徵信息（大小，形狀等）是相互獨立分開的嗎？
1888年，瑞士的一名眼科醫生描述了第一例中樞性色盲的病人，該病人喪失了識別右半視野中物體顏色的能力，但是不包括形狀的識別，屍檢發現左側梭狀回和舌回的病變，首次提示了這些區域與顏色識別有關。之後陸續有文獻報導中樞性色盲的病例，但是許多研究者並不認可在視紋狀區外存在單獨處理顏色信息的解剖結構存在。原因主要是當時缺乏精確的顏色能力評估手段和部分病例缺乏病理信息；再加上部分人認為輕度視野缺損僅僅表現為更容易探知的色覺識別能力下降，並認為與顏色缺損相關的區域與視野缺損一樣，在視紋區或視放射。1974年Meadows通過對之前報導的14例中樞性色盲的病人進行回顧發現，這些中樞性色盲的病人如果合併視野缺損，總是合併上象限視野缺損，從沒有一例合併下象限的病人，這極大地提示了枕葉腹側皮層是色覺處理中樞的可能（顏色處理中樞靠近下紋狀區，才會容易合併上象限視野缺損）。Short and Graff-Radford（2001）描述了一偏側色盲（右側）的病例，該患者幾周前有過房顫引發的急性心源性卒中，之後發現記憶和閱讀障礙。再次醫療評估時，發現患者把右側視野中明亮的色彩（紅，綠，藍，黃）都認為是灰色的，不能辨別顏色，影像發現之前的左側大腦半球梗死病灶波及到了大範圍的梭狀回和舌回，並累及少許海馬旁回和海馬，繼發於卒中的皮層色盲被考慮。作者總結了文獻報導的11例病人中，5例雙側中樞性色盲，1例左側，5例右側；病因當中9例梗死，1例創傷，1例腫瘤。
另外一篇日本的文獻報導了一個病例，影像學相對典型，（見圖2）。文獻報導的皮層色盲的病灶位置均位於枕顳葉腹側皮層，與既往公認的紋外V4區，色彩等腦功能MRI成像提示（fMRI）的BOLD活躍區域一致或接近，主要涉及梭狀回和舌回等腹側紋外區域（見圖3）。儘管梭狀回是顏色重要的中樞處理結構得到公認，但是精準的部位和功能區仍然是有爭議的。2008年Murphey等人在一名癲癇患者中，將電極植入右側大腦半球梭狀回(枕葉和顳極之間，見圖2 Midfusiform color area)的更頭端區域。在這一區域記錄到的電活動在彩色刺激下大於非彩色刺激，而且與特定色度相關。在沒有視覺刺激的情況下，通過電極的電刺激會引起人工的彩色感知。因此，這個中梭回的區域似乎與患者對顏色的有意識體驗直接相關，該區域也被Murphey等人稱為中梭回顏色中心。太複雜了，我們暫且不再討論精確的位置或者精確的功能，看一下文獻的總結吧（見圖3）。我們只需要知道機體對顏色的處理是多階段的就行了，在腦部主要涉及梭狀回。色覺信息從視網膜中L、M和S錐體細胞的活動開始，到外側膝狀核，V1，到V2和V4等，再到最後的與認知有關的高級皮層區域。
（圖2 既往研究中與顏色處理相關的區域，來源於文獻3）
（圖3 一中樞性色盲病人核磁DWI序列影像，箭頭指示舌回，長箭指示梭狀回，影像來源於文獻4）
梭狀回是顳葉與枕葉一部分，也被稱作「枕顳內側回」。位於顳下回與海馬旁回之間（見圖4），這條「潛藏」的腦回除與顏色信息處理有關，還有以下重要的功能：與人臉面孔及身體識別相關；與文字識別和分類辨識相關。所謂的臉盲症與最強大腦中那些辨識能力極強的高手，可能區別就在於梭狀回的強弱吧。
（圖4 綠色區域：梭狀回；紅色區域：舌回）
總結一下 ：（1）中樞性色盲是指皮層損傷後病人「看見」顏色的能力下降，可以是全色盲也可以是不全色盲；伴或不伴視野缺損，多見於腦梗死。（2）梭狀回和部分舌回是處理顏色信息的重要結構。
參考文獻：
[1] 維基百科視皮層及色盲相關章節.
[2] 神經病學 人民衛生出版社
[3] Bartolomeo P , Bachoud-Lévi, Anne-Catherine, Michel T D S . The anatomy of cerebral achromatopsia: A reappraisal and comparison of two case reports[J]. Cortex, 2014, 56:138-144.
[4] Kwon J S , Yoon D Y , Han H J , et al. Cerebral Achromatopsia After Posterior Cerebral Artery Infarction[J]. 2013.
[5] Orrell R W , James-Galton M , Stevens J M , et al. Cerebral achromatopsia as a presentation of Trousseau\"s syndrome.[J]. Postgraduate Medical Journal, 1995, 71(831):44-46.
[6] Short RA, Graff-Radford NR. Localization of hemiachromatopsia. Neurocase 2001;7:331-7
[7] Murphey DK, Yoshor D, and Beauchamp MS. Perception matches selectivity in the human anterior color center. Current Biology 18 (3): 216-220, 2008.
[8] Miceli G , Fouch E , Capasso R , et al. The dissociation of color from form and function knowledge[J]. Nature Neuroscience, 2001, 4(6):662-667.