患者,男,79歲,體檢發現左腎實質內2.3cm佔位,身體無不適,血清學檢查無異常,甲狀腺未見異常,無手術史,行左腎切除術。
腎組織一塊,13x9x6cm,切面見一2.3x2x1.8cm灰白淡黃色腫物,實性,與周圍腎組織分界清楚,腫物切面灰黃色,質地中等。
HE 2x 腫物呈卵圓形,位於腎實質內,與周圍腎組織分界清楚。
HE 5x 右上角腫瘤實質周圍有一層纖維帶與周圍腎組織分割。
HE 20x 腫瘤由大小不等密集排列的腺管構成,襯覆單層立方或單層柱狀上皮細胞,瘤細胞胞質嗜雙色性,細胞核染色空泡狀,間質散在淋巴細胞浸潤。
HE 20x 部分腺腔內含有紅染均質膠樣物,似甲狀腺濾泡樣結構。
HE 40x 細胞核不規則呈毛玻璃樣,可見明顯核溝。
腎轉移性甲狀腺癌;
腎細胞癌:乳頭狀腎細胞癌、透明細胞癌、其他特殊類型腎細胞癌;
腎甲狀腺化。
陽性:CK7、CK19、PAX8、Vimentin部分、Ki-67約1%;
陰性:RCC、CD10、TG、TTF-1、Syn、P504S。
討 論
甲狀腺濾泡樣腎細胞癌(thyroid-like follicular carcinoma of the kidney,TLFCK)是一種極其罕見的腎腫瘤,組織學上出現特徵性的甲狀腺濾泡樣結構,濾泡大小態較一致,腺腔內含紅染均質的膠樣物質,類似於甲狀腺濾泡癌。WHO(2016)腎腫瘤組織學分類中將其歸為腎細胞癌的暫定亞型。本例甲狀腺彩超檢查未發現腫塊,且免疫組化標記TG、TTF-1均陰性,因此可以排除甲狀腺癌轉移可能。結合免疫組化,形態符合TLFCK這一腎腫瘤的特殊類型。
TLFCK好發於中青年,女性發病率高於男性,發病年齡19~83歲,平均42歲,中位年齡45歲;女性患者一般<40歲,平均35歲。大多數患者無明顯臨床症狀,部分可出現血尿、腹部不適或腹部疼痛,少數合併體重減輕或高血壓等症狀,甚至有合併急性髓性白血病的報導。
鏡下特點:
(1) 腫瘤細胞呈濾泡樣排列,濾泡腔內含紅染膠樣物;
(2) 腫瘤細胞胞質嗜雙色或嗜酸性,部分細胞質空亮,細胞核毛玻璃樣,呈圓形、卵圓形,擁擠重疊,染色質細膩,呈空泡狀,部分細胞可見核溝 。
免疫組化對TLFCK的診斷與鑑別診斷提供了重要依據,報導的所有病例中腫瘤細胞TTF-1和TG均為陰性。腫瘤通常CK廣譜、CK7和vimentin陽性;CD10多數陰性,少數可陽性;RCC通常呈陰性,NSE、Syn、CgA、CD56和PAX-2表達不一,而CD117、WT-1、P504S陰性。
腎轉移性甲狀腺癌:該腫瘤易發生淋巴結、肺和骨轉移,轉移到腎時多已伴有全身多發轉移,且甲狀腺起源的腫瘤細胞大多TTF-1和TG強陽性。
伴濾泡樣結構的其他腎腫瘤:乳頭狀腎細胞癌、腎透明細胞癌、腎嗜酸性細胞腺瘤等有時可出現腔內含嗜酸性物質的濾泡樣結構,但這種結構在這些腫瘤中相當少見,且通常為局灶性分布。TLFCK則以內含膠質樣物的大小不一的濾泡樣結構為主,組織學上高度類似於甲狀腺濾泡性腫瘤,罕見乳頭狀結構及透明細胞。
腎甲狀腺化:為一種良性病變,是慢性腎盂腎炎或尿路梗阻的繼發性病變,是終末期腎病常見的現象,它的特點是腎小管或集合管萎縮,管腔內充滿膠樣物質。
卵巢甲狀腺腫轉移至腎:如為女性,需考慮此種情況,卵巢甲狀腺腫是生殖細胞腫瘤,很少發生轉移,並且主要轉移至肝、腹膜後和大網膜,目前未見轉移至腎的文獻報導,通過超聲等影像學檢查發現卵巢有病變以及免疫組織化學TTF-1和Tg陽性,有助於鑑別。
大多數TLFCK患者接受了根治性腎切除術,但在某些情況下使用了部分腎切除術,顯然具有相同的結果,復發和轉移很少見,兩種手術的方式顯然不會改變預後,但隨訪有限。到目前為止TLFCK表現為低度惡性腫瘤,可僅通過手術治療,保留部分腎臟。本例患者術後隨訪1年零六個月,無復發及轉移。
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