增生性筋膜炎和增生性肌炎

2021-01-19 騰訊網

來源:為病尋理 慧海拾穗

增生性筋膜炎和增生性肌炎

概述

增生性肌炎(proliferative myositis,PM)和增生性筋膜炎(proliferative fasciitis,PF)分別由Kern以及Chung和Enzinger於1960年和1975年首先報導,屬同一種病變,前者發生於肌肉,後者發生於筋膜。

臨床表現

主要發生於中老年人,少數也可發生於兒童。

增生性筋膜炎好發於四肢皮下。

增生性肌炎主要累及軀幹肩胛帶的扁平肌。

均表現為生長迅速的單個結節,多無症狀,少數有外傷史。

鏡下特點

(1)增生性筋膜炎由大量增生的梭形纖維母細胞/肌纖維母細胞、多邊形或大圓形節細胞樣細胞以及介於兩者之間的不規則形過度細胞組成,間質有多少不等的黏液樣物和膠原纖維。纖維母細胞/肌纖維母細胞多呈梭形或胖梭形,也可星狀或不規則形,核膜厚,染色質空泡狀,可見核仁,核分裂象多少不等,無病理性核分裂象。節細胞樣細胞體積較大,胞質豐富,雙染性至嗜鹼性,核大,圓形卵圓形,常偏向胞質一側,核膜厚,可見1~2個深藍色或紫色包涵體樣大核仁,梟眼樣,散在或成群分布於纖維母細胞或脂肪細胞之間。

(2)增生性肌炎中,病變穿插於橫紋肌纖維之間,常在橫切面上形成「棋盤」(checkerboard)樣結構,不累及橫紋肌纖維。與增生性筋膜炎相似,也是由大量梭形纖維母細胞/肌纖維母細胞、節細胞樣細胞以及介於兩者之間的過度細胞組成,可見核分裂象。少數病例可見骨化,類似於骨化性肌炎。

(3)兒童增生性筋膜炎(pediatric PF)在形態上與成年者稍有不同,在於:周界相對清晰;細胞偏豐富;核分裂象較多;不含有纖細的纖維母細胞,主要由多邊形節細胞樣細胞組成;病灶周邊無肉芽組織樣區域,但可見灶性急性炎症細胞浸潤和壞死;基質黏液樣變不明顯。因為以上特點而易被誤診為軟組織肉瘤。

免疫組化

梭形細胞主要表達vimentin,不同程度表達a-SMA,偶可表達KP-1,一般不表達desmin。

節細胞樣細胞主要表達vimentin,不表達desmin。

鑑別診斷

胚胎性橫紋肌肉瘤;

節細胞神經瘤和節細胞神經母細胞瘤;

結節性筋膜炎;

含有節細胞樣大細胞的軟組織肉瘤,如好發於肢端的黏液炎性纖維母細胞性肉瘤等;

局灶性肌炎;

治療與預後

良性病變,完整切除,不復發。少數病例可自行消退。

參考文獻

[1] 王堅,朱雄增. 軟組織腫瘤病理學[M].2017.

[2] Hornick JL. Practical Soft Tissue Pathology: A Diagnostic Approach[M].2018.

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