男子治溼疹變蜘蛛人 什麼是庫欣症候群

　　在電視上看過蜘蛛人，卻沒想到現實生活中也有蜘蛛人的存在。為什麼會變為蜘蛛人呢？原來是庫欣症候群惹的禍。跟著小編一起去看看吧。

　　32歲的張海（化名）長期患有溼疹，於是買來激素類皮炎藥自己塗，每天要用掉六七支皮炎藥。一年過去，他發現不管怎麼塗還是癢，與此同時，自己臉變圓、肚子變大、胳膊和腿卻越來越瘦。

　　近日，張海來到醫院皮膚科就診。皮膚科醫生雷小麗接診後發現，張海不僅臉胖、膚薄、肚子圓，雙大腿內側、雙上臂內側、臀部等處還出現類似於孕婦妊娠紋的「膨脹紋」，整個人好似一隻蜘蛛，體重較之前也明顯增加，是典型的庫欣症候群。通過開具不含激素的外用藥塗抹，並進行心理疏導等，張海的「蜘蛛樣」異常症狀逐漸得到緩解。

　　專家解釋，庫欣症候群又稱皮質醇增多症，是一種以高皮質醇血症為特徵的臨床症候群。大多數患者是因過度濫用激素類藥物導致的。她提醒，激素類皮炎軟膏不可大面積使用，一個部位連續使用的時間也不宜超過4周，一旦出現不適，應及時就醫。

　　庫欣症候群的症狀

　　1.向心性肥胖

　　庫欣症候群患者多數為輕至中度肥胖，極少有重度肥胖。有些臉部及軀幹偏胖，但體重在正常範圍。典型的向心性肥胖指臉部及軀幹部胖，但四肢包括臀部不胖。滿月臉、水牛背、懸垂腹和鎖骨上窩脂肪墊是庫欣症候群的特徵性臨床表現。少數患者尤其是兒童可表現為均勻性肥胖。向心性肥胖的原因尚不清楚。一般認為，高皮質醇血症可使食慾增加，易使病人肥胖。但皮質醇的作用是促進脂肪分解，因而在對皮質醇敏感的四肢，脂肪分解佔優勢，皮下脂肪減少，加上肌肉萎縮，使四肢明顯細小。高皮質醇血症時胰島素的分泌增加，胰島素是促進脂肪合成的，結果在對胰島素敏感的臉部和軀幹，脂肪的合成佔優勢。腎上腺素分泌異常也參與了脂肪分布的異常。

　　2.糖尿病和糖耐量低減

　　庫欣症候群約有半數患者有糖耐量低減，約20%有顯性糖尿病。高皮質醇血症使糖原異生作用加強，還可對抗胰島素的作用，使細胞對葡萄糖的利用減少。於是血糖上升，糖耐量低減，以致糖尿病。如果患者有潛在的糖尿病傾向，則糖尿病更易表現出來。很少會出現酮症酸中毒。

　　3.負氮平衡引起的臨床表現

　　庫欣症候群患者蛋白質分解加速，合成減少，因而機體長期處於負氮平衡狀態。長期負氮平衡可引起：肌肉萎縮無力，以肢帶肌更為明顯；因膠原蛋白減少而出現皮膚菲薄、寬大紫紋、皮膚毛細血管脆性增加而易有瘀斑；骨基質減少，骨鈣丟失而出現嚴重骨質疏鬆，表現為腰背痛，易有病理性骨折，骨折的好發部位是肋骨和胸腰椎；傷口不易癒合。不是每例庫欣症候群患者都有典型的寬大呈火焰狀的紫紋。單純性肥胖患者常有細小紫紋，在鑑別時應予注意。

　　4.高血壓和低血鉀

　　皮質醇本身有瀦鈉排鉀作用。庫欣症候群時高水平的血皮質醇是高血壓低血鉀的主要原因，加上有時脫氧皮質醇及皮質酮等弱鹽皮質激素的分泌增加，使機體總鈉量顯著增加，血容量擴大，血壓上升並有輕度下肢水腫。尿鉀排量增加，致低血鉀和高尿鉀，同時因氫離子的排洩增加致鹼中毒。庫欣症候群的高血壓一般為輕至中度，低血鉀鹼中毒的程度也較輕，但異位ACTH症候群及腎上腺皮質癌患者由於皮質醇分泌量的大幅度上升，同時弱鹽皮質激素分泌也增加，因而低血鉀鹼中毒的程度常常比較嚴重。

　　5.生長發育障礙

　　由於過量皮質醇會抑制生長激素的分泌及其作用，抑制性腺發育，因而對生長發育會有嚴重影響。少年兒童時期發病的庫欣症候群患者，生長停滯，青春期遲延。如再有脊椎壓縮性骨折，身材變得更矮。

　　6.性腺功能紊亂

　　高皮質醇血症不僅直接影響性腺，還可對下丘腦-腺垂體的促性腺激素分泌有抑制，因而庫欣症候群患者性腺功能均明顯低下。女性表現為月經紊亂，繼發閉經，極少有正常排卵。男性表現為性功能低下，陽痿。

　　除腎上腺皮質腺瘤外，其他原因的庫欣症候群均有不同程度的腎上腺弱雄激素，如去氫表雄酮及雄烯二酮的分泌增加。這些激素本身雄性素作用不強，但可在外周組織轉化為睪酮。其結果是庫欣症候群患者常有痤瘡，女子多毛，甚至女子男性化的表現，脫髮、頭皮多油很常見。這些弱雄激素還可抑制下丘腦-垂體-性腺軸，是性腺功能低下的另一原因。

　　7.精神症狀

　　多數病人有精神症狀，但一般較輕，表現為欣快感、失眠、注意力不集中、情緒不穩定。少數病人會出現類似躁狂憂鬱或精神分裂症樣的表現。

　　8.易有感染

　　庫欣症候群患者免疫功能受到抑制，易有各種感染，如皮膚毛囊炎、牙周炎、泌尿系感染、甲癬及體癬等等。原有的已經穩定的結核病灶有可能活動。

　　9.高尿鈣和腎結石

　　高皮質醇血症時小腸對鈣的吸收受影響，但骨鈣被動員，大量鈣離子進入血液後從尿中排出。因而，血鈣雖在正常低限或低於正常，但尿鈣排量增加，易出現泌尿繫結石。有人報導庫欣症候群患者泌尿繫結石的發病率為15%～19%。

　　10.眼部表現

　　庫欣症候群患者常有結合膜水腫，有的還可能有輕度突眼。

　　庫欣症候群的治療

　　1.手術療法

　　（1）垂體腫瘤摘除適用於由垂體腫瘤所致的雙側腎上腺皮質增生，尤其伴有視神經受壓症狀的病例更為適宜。但手術常不能徹底切除腫瘤，並可影響垂體其他的內分泌功能。如手術切除不徹底或不能切除者，可作垂體放射治療。如出現垂體功能不足者應補充必要量的激素。由垂體微腺瘤引起的雙側腎上腺皮質增生可通過鼻腔經蝶骨藉助於顯微外科技術作選擇性垂體微腺瘤切除。手術創傷小，不影響垂體功能，而且屬病因治療，故效果好。此法已被廣泛採用。如微腺瘤切除不徹底，則術後病情不緩解；如微腺瘤為下丘腦依賴性的，術後可能會復發。

　　（2）腎上腺皮質腫瘤摘除適用於腎上腺皮質腺瘤及腎上腺皮質腺癌。如能明確定位，可經患側第11肋間切口進行。如不能明確定位，則需經腹部或背部切口探查雙側腎上腺。腎上腺皮質腺瘤摘除術較簡單，但腎上腺皮質腺癌者常不能達到根治。由於腫瘤以外的正常腎上腺呈萎縮狀態，故術前、術後均應補充皮質激素。術後尚可肌注ACTH20r/d，共2周，以促進萎縮的皮質功能恢復。術後激素的維持需達3個月以上，然後再逐步減量至停服。

　　（3）雙側腎上腺摘除適用於雙側腎上腺皮質增生病例。其方法有①雙側腎上腺全切除：優點是控制病情迅速，並可避免復發；缺點是術後要終身補充皮質激素，術後易發生Nelson症（垂體腫瘤+色素沉著）。②一側腎上腺全切除，另一側腎上腺次全切除：由於右側腎上腺緊貼下腔靜脈，如有殘留腎上腺增生復發，再次手術十分困難，故一般作右側腎上腺全切除。左側殘留腎上腺應佔全部腎上腺重量的5%左右。殘留過多，則復發率高。殘留過少或殘留腎上腺組織血供損傷，則出現腎上腺皮質功能不全或Nelson症。故術中應注意勿損傷其血供。由於腎上腺血供是呈梳狀通向其邊緣，故殘留的組織應是邊緣的一小片組織。有的作者採用一側腎上腺全切除加垂體放療，但常無效或有復發。

　　2.非手術療法

　　（1）垂體放射治療有20%病例可獲持久療效。但大多數病例療效差且易復發，故一般不作首選。垂體放療前必須確定腎上腺無腫瘤。

　　（2）藥物治療副作用大，療效不肯定。主要適用於無法切除的腎上腺皮質腺癌病例。

　　①二氯二苯二氯乙烷 可使腎上腺皮質網狀帶和束狀帶細胞壞死。適用於已轉移和無法根治的功能性或無功能性的皮質癌。但有嚴重的胃腸道和神經系統的副作用，並可導致急性腎上腺皮質功能不足。從小劑量開始漸增到維持量，並根據病人忍受力和皮質功能情況調節。

　　②甲吡酮 是11β-羥化酶抑制劑。可抑制11-去氧皮質醇轉化為皮質醇、11-去氧皮質酮轉化為皮質酮，從而使皮質醇合成減少。副作用小，主要為消化道反應。但作用暫時，只能起緩解症狀的作用。一旦皮質醇分泌減少刺激ACTH的分泌，可克服其阻斷作用。

　　③氨基導眠能 可抑制膽固醇合成孕烯醇酮。病情不同用藥劑量也不同，但需密切隨訪皮質激素水平，必要時應補充小劑量的糖皮質激素和鹽皮質激素，以免發生腎上腺皮質功能不足現象。

 

　　④賽庚啶 是血清素的競爭劑，而血清素可興奮丘腦-垂體軸而釋放ACTH，故賽庚啶可抑制垂體分泌ACTH。適用於雙側腎上腺增生病例的治療。在雙側腎上腺全切除或次全切除術後皮質功能不足的情況下，一方面補充皮質激素，一方面服用賽庚啶能減少垂體瘤的發生機會。其他尚報告溴隱亭、腈環氧雄烷等藥物亦有一定療效。

（責任編輯：陳加勇）