可防可治的肺動脈高壓-超聲醫生的使命

先天性心臟病相關性肺動脈高壓（congenital heart disease related pulmonary arterial hypertension，PAH-CHD）是指由各種類型的分流型先天性心臟病所引起肺動脈高壓。據統計，PAH-CHD佔我國全部肺動脈高壓病人總數的60%以上，是名副其實的第一病因。

理論上講，所有左向右分流的先心病都可能導致肺高壓，即體循環血液經過先天性的異常通道分流至肺循環，引起肺血流增加；肺血流異常增加後，肺血管就會反應性的收縮，引起肺動脈壓力增高。此時如果不及時進行幹預，任由肺動脈壓力長年累月地增高，肺血管的結構就會發生不可逆改變。臨床上最常見的左向右分流的先心病包括室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導管未閉等，這三種疾病在所有先心病中佔比超過2/3。

PAH-CHD的發展，是漸進性的、動態演變的過程。初期肺血流增加後、肺血管床處於充血狀態時的肺高壓稱為動力性（或容量型）肺高壓。如果能在這個時期對心臟畸形進行矯治，阻斷異常分流，那麼肺循環血量將恢復正常，肺動脈壓也會隨之降低。但如果此時沒能及時救治，肺血管在長期充血的影響下，內膜會逐漸增生、變厚、變硬，失去原有的彈性，即肺血管結構發生改變，肺高壓也將由動力性轉變為器質性（阻力型）階段。發展到器質性階段時，有的先心病已經無法矯治；有的即使能手術，手術的效果也會大打折扣。器質性肺高壓繼續發展就會演變為艾森曼格綜合症。患兒出現紫紺、呼吸困難、活動耐力減低、乏力、活動後暈厥等，生活質量非常差，治療只能通過改善症狀、延長壽命，但肺血管病變已經難以消除。