結締組織病是引起肺動脈高壓的常見原因之一,在我國,系統性紅斑狼瘡是最常見的引起肺動脈高壓的結締組織病,一旦合併肺動脈高壓,可引起右心衰竭,使患者死亡率升高。上期「大咖說」(點擊「大咖說」回看)中提到:肺動脈高壓是系統性紅斑狼瘡合併感染以及中樞神經系統腦病之後的第三大死亡原因,合併有肺動脈高壓的患者死亡率是無肺動脈高壓患者的2.1倍。因此,積極防治肺動脈高壓對於改善系統性紅斑狼瘡患者預後具有積極作用。北京協和醫院李夢濤教授對系統性紅斑狼瘡患者進行超聲心動圖檢查,篩查肺動脈高壓的意義、方法及注意事項進行了詳細介紹,敬請關注!
李夢濤教授首先談到,系統性紅斑狼瘡合併肺動脈高壓是系統性紅斑狼瘡患者死亡的一個重要原因。目前,我們所治療的系統性紅斑狼瘡患者5年生存率達到了95%,中國系統性紅斑狼瘡研究協作組(CSTAR)所報告的數據顯示5年生存率達到97%,但是如果系統性紅斑狼瘡患者合併肺動脈高壓,患者5年生存率則不到70%,嚴重危害患者生命。李教授強調,我們必須高度重視系統性紅斑狼瘡合併肺動脈高壓的診治。
如果能夠實現肺動脈高壓的早期篩查、早期診斷,就能夠為臨床治療提供一個窗口,幫助阻止病情的進展,甚至逆轉病情。
李教授介紹道,國際上對系統性硬化症相關肺動脈高壓的早期篩查曾有相關的研究,並已經達成共識,即每年會對高危患者進行超聲心動的篩查。
如果系統性紅斑狼瘡患者也能實現類似的規律篩查,就能夠使更多的患者在病情比較輕的時候,例如心功能在Ⅰ級Ⅱ級時被篩查出來。早期篩查的患者在確診時50%心功能分級處於Ⅰ級、Ⅱ級,臨床醫生進行疾病治療更容易。但是如果等患者出現症狀時才去診斷,心功能Ⅰ級Ⅱ級的患者大概不到20%,而病情重的患者超過80%,也就導致5年生存率非常低,只有20%左右。
肺動脈高壓在系統性紅斑狼瘡患者中的患病率CSTAR數據顯示為3.89%,即100個患者中約有4個可能會合併肺動脈高壓。研究表明,抗RNP抗體陽性、合併或者不合併雷諾症候群的患者、有心包炎或者胸膜炎的患者均為高風險患者,應該給予規律篩查。
李夢濤教授表示,對於臨床上識別出來系統性紅斑狼瘡中合併肺動脈高壓高風險因素的患者,臨床醫生應該要做到對所有高危患者的規律篩查。
目前國際上推薦的篩查方法為應用超聲心動檢測三尖瓣反流速度來估測肺動脈收縮壓。如果三尖瓣反流的流速>2.8m/s、估測的肺動脈收縮壓>36mmHg,即需警惕肺動脈高壓,進一步用右心導管檢測血流動力學來確診。雖然右心導管測定的肺動脈壓力是最準確的,但是臨床上往往因為設備等客觀條件不能滿足,限制了應用,所以目前採用超聲心動篩查肺動脈高壓在臨床更容易實現普及。
李夢濤教授解釋了具體的計算公式:
肺動脈收縮壓(RVSP)=4×[最大三尖瓣反流速度(TRVmax)]2+右房壓(RAP)
RVSP ≈PASP/sPAP = 4 ×(TRV)2+ RAP
說明:右房壓(RAP)是根據下腔靜脈(IVC)的大小和潰散性來估算的。下腔靜脈直徑<2.1 cm,嗅探時塌陷>50%,表示正常的右房壓力為3 mmHg(範圍0~5 mmHg);下腔靜脈直徑>2.1 cm,嗅探時塌陷<50%,表示右房壓力高達15 mmHg(範圍10~20 mmHg);在中間情況下,使用8 mmHg(範圍5~10 mmHg)來計算PASP。
李夢濤教授補充道,超聲心動所測肺動脈收縮壓僅為估測值,會存在較大的誤差。但是同一名醫生為同一患者所做的多次檢測,具有較高的臨床參考價值。
臨床很多患者常常關注肺動脈壓力的變化,誤認為肺動脈壓力高低與病情是否改善相關,事實上,我們還需要同時考慮右心負荷。當肺動脈高壓進展至相對比較重的時候,心臟右室可能會出現結構變化,例如右室擴張,左室受壓成D字型,並出現肺動脈擴張。超聲心動圖可以同時觀察心臟的結構,例如心室、心房的大小等,和心臟的功能,例如:三尖瓣環收縮期位移(TAPSE,<17mm,提示右心功能惡化)等情況可以為臨床提供很多的信息。只有肺動脈壓力下降的同時,阻力也下降,而且心搏量提高,患者右心結構和功能趨於正常化,才能預示患者病情好轉。運用超聲心動、早期篩查、早期治療,可以大大避免患者因出現右室負荷加重、右心結構變化等導致的死亡。
系統性紅斑狼瘡是我國結締組織病相關肺動脈高壓最常見的病因,積極早期篩查肺動脈高壓,對於改善系統性紅斑狼瘡患者的預後,進一步提高生存率具有重要意義。超聲心動估測肺動脈高壓具有臨床可行性,易於開展,特別是動態監測肺動脈壓力和右心狀態和功能變化,對於早期診斷肺動脈高壓和判斷治療療效均具有較高的臨床價值。