曾小峰/張曉教授:這個增加紅斑狼瘡患者死亡率2.1倍的病,風溼科...

2020-12-06 騰訊網

導語：

隨著系統性紅斑狼瘡（SLE）診治水平的不斷提高，患者的生存期已經獲得改善，一些較少見的臟器併發症，如肺動脈高壓（PAH），逐漸成為影響生存的重要因素。中國醫師協會風溼免疫科醫師分會會長、北京協和醫院曾小峰教授和廣東省人民醫院張曉教授在接受「風溼界」專訪時，就系統性紅斑狼瘡合併肺動脈高壓的患病率以及症狀、預後、防治策略進行了詳細的解答。

一、

系統性紅斑狼瘡可能合併肺動脈高壓，導致死亡率升高

系統性紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病，可以導致全身多系統問題，在中國至少有100萬的系統性紅斑狼瘡患者。肺動脈高壓是一個靜默性、進展性、致死性的疾病，部分系統性紅斑狼瘡的患者會合併有肺動脈高壓。曾小峰教授提到，中國系統性紅斑狼瘡合併肺動脈高壓在系統性紅斑狼瘡患者中的患病率是3.87%，即有近5萬患者，這一病例數已經超過了特發性肺動脈高壓。

系統性紅斑狼瘡患者合併肺動脈高壓在早期沒有太多特異性的症狀，所以臨床上不容易被發現。但嚴重時，患者會表現出肺動脈高壓相關臨床症狀，例如乏力、胸悶、氣促，甚至暈厥。張曉教授指出，肺動脈高壓可以引起右心壓力負荷增加，進而引發右心功能不全甚至衰竭，最終導致死亡。曾小峰教授告訴記者，中國系統性紅斑狼瘡研究協作組（CSTAR）數據顯示，肺動脈高壓是系統性紅斑狼瘡的獨立死亡因素，合併有肺動脈高壓的患者死亡率是無肺動脈高壓患者的2.1倍；同時，狼瘡的急診事件超過10%與肺動脈高壓相關，而且系統性紅斑狼瘡相關肺動脈高壓急診事件病死率高達50%，非常兇險。曾小峰教授指出，肺動脈高壓是系統性紅斑狼瘡合併感染以及中樞神經系統腦病之後的第三大死亡原因。

二、

臨床需加強患者的篩查與評估，及早診斷和治療肺動脈高壓

張曉教授坦言，目前臨床醫生對狼瘡合併肺動脈高壓重視不夠，特別是在基層醫院，從而導致部分患者沒有得到最好的、及時的診斷和治療。其原因概況起來有兩方面：第一，早期缺乏特異性症狀，容易忽視；第二，尚未建立篩查意識。針對這樣的現狀，曾小峰教授強調，臨床醫生要認識到系統性紅斑狼瘡合併肺動脈高壓預後很差，患者甚至可以在24小時死亡，因此風溼免疫專科的醫生一定要高度重視系統性紅斑狼瘡合併肺動脈高壓的問題，學會如何判斷患者是否合併有肺動脈高壓，如何早期診斷，如何評估疾病程度，並給予及時治療，積極控制病情，改善患者的預後。

系統性紅斑狼瘡患者如果出現雷諾現象、抗U1RNP陽性，或者合併有血管炎，合併有肺間質病變即可判定為肺動脈高壓的高危人群。張曉教授特別強調，對於這些高危患者要常規檢查心臟彩超，定期隨訪，篩查肺動脈高壓。

通過對狼瘡患者的篩查以及評估，臨床醫生可以了解患者合併肺動脈高壓的風險程度，從而由此調整治療方案、選擇最合適的藥物。藥物治療方案制定具有個體化特點，一些患者可以為單藥治療，另一部分則需要聯合治療，甚至可能需要三藥聯合治療。其目標是有效地降低肺動脈高壓患者的危險分層，讓患者持續穩定在低危風險，避免進展到右心衰竭導致死亡。

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