罕見疾病肌萎縮側索硬化症致病原因主要有哪些?治療方法有哪些?

2021-01-14 志浩醫生談

導語:說起來漸凍症很多人都會覺得十分的可怕,這種疾病一旦患上人會漸漸的失去自己的知覺,這種疾病就目前而言還是沒有比較好的方法可以徹底的治癒的,漸凍症也被稱為是肌萎縮側索硬化症,這種疾病本身就是一種比較罕見的疾病。

患者中有10%的人是家族性患者,這種疾病的平均發病年齡是58~63歲,其餘90%的患者都是散發性患者,平均發病年齡是43~52歲。就目前而言肌萎縮側索硬化這種疾病是呈現出一種全球分布的狀態的,年發病率大概是會在2/10萬,這種疾病一般是會發生在男性身上的,這種疾病要是可以在症狀出現的早期就及時的治療,是可以有比較好的預後效果的,要是沒有及時的治療,後期這種疾病帶來的身體不適是很嚴重的。

01肌萎縮側索硬化症是一種什麼疾病?這種疾病主要分為哪幾種?

(一)肌萎縮側索硬化症是一種什麼疾病?

肌萎縮側索硬化本身指的就是一種慢性神經元性疾病,這種疾病主要是因為身體中的運動皮質上運動神經元和脊髓及腦幹下運動神經元出現了一定的損傷後造成的這種疾病,一旦患上這種疾病是會導致身體的四肢、軀幹、胸部以及腹部肌肉逐漸的出現無力的狀態,很可能同時還會出現一定的萎縮,這也就會逐漸的影響到人的運動、交流、吞咽以及呼吸功能,最終是會導致患者的死亡的。就目前而言,一旦患上這種疾病一般是無法治癒的,可以通過聯合治療的方法來幫助改善這種疾病出現的症狀,可以幫助改善患者的生活質量。

(二)疾病分類

肌萎縮側索硬化可以根據臨床症狀大致可分為肢體起病型和延髓起病型這兩種類型的:

1、肢體起病型

肢體起病型這種疾病一旦患上,身體出現的最為主要的症狀就是四肢肌肉會出現一定的進行性萎縮以及無力的情況,最後才會產生呼吸衰竭的情況。

2、延髓起病型

延髓起病型這種疾病出現的早期是會出現一定的出現吞咽、講話困難的情況,這種疾病的情況很快就會發展為呼吸衰竭。

02導致肌萎縮側索硬化症這種疾病的出現的主要病因有哪些?患上這種疾病以後身體會有哪些症狀?

(一)導致肌萎縮側索硬化症這種疾病的出現的主要病因有哪些?

導致肌萎縮側索硬化最直接疾病的病因以及發病機制都是十分的複雜的,就目前而言還是沒有被很好的闡明的。目前也有很多關於這種疾病的致病原因和發病機制的假說,但是確切的致病機制還不是很明確的,目前比較集中的認識是這種疾病的發生與感染和免疫因素、金屬元素、遺傳因素等眾多的因素是有一定的關係的。

1、感染和免疫因素以及金屬元素

有一部分的學者認為會患上肌萎縮側索硬化這種疾病,的發病是和病毒,人類免疫缺陷病毒有一定的關係的。還有一部分的學者認為肌萎縮側索硬化發病和某些金屬中毒或者是某些元素缺乏有一定的關係的。

2、遺傳因素

肌萎縮側索硬化症這種疾病的出現的大多數都是散發的,有一部分的患者有一定的家族歷史,這種疾病的遺傳方式主要是常染色體顯性遺傳,最常見的導致這種疾病的基因是銅(鋅)超氧化酶。

3、營養障礙和神經遞質

有相關的研究數據可以證明,進行一定的胃切除以後發生肌萎縮側索硬化的概率也就相應的提高了,這也就說明營養障礙可能和這種疾病的發病有一定的關係。神經遞質不健康也是會在一定程度上導致這種疾病的出現。

(二)患上這種疾病以後身體會有哪些症狀?

一旦患上了肌萎縮側索硬化這種疾病,最為典型的症狀就是會出現一定的肌無力與肌萎縮,患上這種疾病的人還很可能會出現痴呆、感覺異常、膀胱直腸功能障礙等疾病的比較常見的有肢體麻木、記憶力進行性下降等症狀的出現。這種疾病一旦患上也是很可能會並發肺部感染的情況出現的。

1、肌無力與肌萎縮

一旦患上了這種疾病,最為首先出現的症狀就是會出現一側或者是雙側手指活動笨拙、無力的情況出現,隨後這種疾病進一步發展就會出現手部小肌肉萎縮,這種萎縮的症狀以大、小魚際肌,骨間肌,蚓狀肌這幾個部位最為明顯,雙手可能還會呈現出一種鷹爪形狀,逐漸這種症狀就會延及身體的前臂、上臂和肩胛帶肌群。

2、肌束顫動

患上了這種疾病以後,受累部位常常會有一些明顯的肌束顫動情況出現。隨後就會出現顎、咽、喉、咀嚼肌萎縮無力,這也就會導致患上這種疾病的人很容易就會出現構音不清、吞咽困難、咀嚼無力的症狀出現。因為同時有雙側皮質延髓束受損的出現,因此也是可能有假性延髓性麻痺的症狀出現的。

3、錐體束徵

患上這種疾病的人也是很容易就會出現雙上肢肌菱縮,肌張力不高,但是腱反射會出現一種亢進的狀態,Hoffmann徵陽性,雙下肢還會出現一定的痙攣性癱瘓,肌萎縮以及肌束顫動也是比較輕度的。患上這種疾病的人一般是沒有比較客觀的感覺障礙的,但是常常都會有主觀的感覺症狀。

4、併發症

一旦患上了這種疾病,要是不能及時的治療,是會出現一定的併發症的,常見的併發症有肺部感染以及呼吸肌麻痺這幾種。

03就目前而言,肌萎縮側索硬化仍然是一種沒有辦法治癒的疾病,病情會持續性的發展,但是還是有很多方法及在專業醫生的指導下是可以改善患者的生活質量。

1、藥物治療

(1)利魯唑

利魯唑這種疾病是具有一定的抑制穀氨酸釋放的作用的,可以幫助延緩這種疾病的進程,有很好的延長延髓麻痺患者的生存期的作用。但是服用這種藥物,也是很可能會出現噁心、嘔吐等不良反應的。

(2)依達拉奉

這種藥物主要是一種自由基清除劑,是可以有效的改善身體中的神經系統功能的,可以幫助有效的減緩肌萎縮側索硬化對患者日常活動的影響。

2、其他治療

(1)心理治療

患上這種疾病的人大多數是因為疾病肌無力的生活質量逐漸的下降,是需要專業的人士進行一定的護理的,很多患上這種疾病的人常常會有一定的情緒低落的情況,因此在必要的時候也是需要給予一定的心理疏導的。

(2)康復訓練

很多患上這種疾病的人都是會出現進行性加重的肌無力、肌萎縮、肌張力增高,進而就會導致關節強直攣縮的情況出現,這種情況是可以通過一定的康復理療訓練來幫助改善生活質量的。

結語:一旦患上了肌萎縮側索硬化這種疾病一般是不能根治的,這種疾病的進展不僅可以延緩,不能避免,治療以後的預後效果也是不好的,大多數患上這種疾病的人在3~5年之內都會死於呼吸肌麻痺或肺部感染。

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