較真要點：頑固打嗝、嘔吐，皮膚瘙癢、視物模糊、全身疲勞、手腳灼熱感劇痛、尿便障礙、嗜睡、上半身像被捆住一樣（束帶感）…有兩項或以上這些情況出現時，要及時檢查神經系統，看看是不是 「脫髓鞘」 病變，不及時治療或被誤診的話，可能會有失明、癱瘓的風險。
以下文章來源於病痛挑戰基金會 ，作者罕熊說。
撰稿 | 張皓宇
插畫 | 麥川
出品方 | 病痛挑戰基金會
打嗝，也可以很可怕？
有一群夥伴會立刻點頭：是的！
每天頻繁打嗝，每次能持續一小時，
伴有噁心、嘔吐不止，吃啥吐啥，
用了種種手段都止不住，
最困惑的是，怎麼檢查都找不到原因……
這可能是一種重病的先兆——
當然，症狀可不只有頑固打嗝、嘔吐，皮膚瘙癢、視物模糊、全身疲勞、手腳灼熱感劇痛、尿便障礙、嗜睡、上半身像被捆住一樣（束帶感）…有兩項或以上這些情況出現時，要及時檢查神經系統，看看是不是 「脫髓鞘」 病變，不及時治療或被誤診的話，可能會有失明、癱瘓的風險！
什麼是 「髓鞘」？這要先了解我們的神經系統——中樞神經系統（腦、視神經、脊髓）相當於「CPU」，負責分析外部信息和下達指令；從中樞神經系統到全身的神經系統，都靠一束束神經纖維作為 「數據線」，「輸入」 外部信息和 「輸出」 指令。
巧了，神經纖維和數據線的構造相似，有 「金屬絲」——神經細胞軸突，負責傳導信息和指令；有 「絕緣皮」——髓鞘，是分節包裹神經細胞軸突的一層膜。
神經信號的傳導，是通過髓鞘之間的郎飛氏結結構呈跳躍式傳導的，一旦髓鞘脫失，神經信號的傳導就會大大延遲，患者就會發現，身體越來越不聽使喚！
髓鞘受損的原因有多種可能：自身發育、營養問題，理化因素損傷，免疫攻擊等，讓神經系統自我防護紊亂，形成 「免疫相關非特異性炎症」，導致髓鞘損傷，甚至神經軸索損傷，這就是 「脫髓鞘疾病」。
而最典型的，是 「多發性硬化」（MS）。常見症狀是肢體障礙，患者起初會感覺身體越來越疲憊，檢查卻發現各項指標都挺正常，直到某一天，胳膊或腿突然不能動了，疾病早期，多數障礙有可能自行緩解，但隨著疾病不斷發展、復發，勢必形成永久的不可逆損害，必須要進行科學的幹預治療。
視神經脊髓炎（NMO），本世紀初之前，曾被視為多發性硬化的一個特殊亞型，在診斷、治療上沒有太多區分，但這組人群多數病情較嚴重、頻繁複發，治療效果非常有限。
隨著醫學水平不斷發展，2004年，在NMO患者的血液中，發現了一種特殊的抗體，被證實是水通道蛋白4的抗體「AQP4-IgG」，正是AQP4-IgG的攻擊，引發了脫髓鞘，主要受影響的是視神經和脊髓。
AQP4-IgG的發現，仿佛找到了一把鑰匙，為研究NMO等一類疾病打開了大門。在發病機制、臨床特徵、治療方案上，NMO與MS不但有了越來越多的不同，自己的「家族」還在不斷擴大。2015年，國際上取消了單獨的NMO定義，納入到「視神經脊髓炎譜系疾病」（NMOSD），這包括AQP4-IgG陽性的患者，和AQP4-IgG陰性、但症狀極其相似的患者，事實證明後一部分患者可能轉為陽性。
如何確診 「視神經脊髓炎譜系疾病」？說來是個複雜的排列組合問題，它有六組核心臨床特徵，具體症狀參見下圖，出現以下部分情況，查不出病因，要趕緊去神經內科或神經眼科查一下！
NMOSD症狀多、發病急、易誤診，但確診NMOSD的小夥伴，不必害怕，首先要有積極的心態，這將是一場與疾病長期的戰爭，而人類現在有許多武器來對付它。
NMOSD分急性期與緩解期，急性期即上述症狀集中爆發的情況，需要激素衝擊，還可以採用血漿置換、注射免疫球蛋白、聯合免疫抑制劑治療等方法，緩解失明、肢體障礙等症狀，關鍵是避免誤診，只要及時治療，絕大多數病友能夠恢復身體功能。
進入緩解期，患者也許能正常生活，NMOSD卻像一顆不定時炸彈，隨時都會有復發的風險，復發次數頻繁，會造成不可逆的傷害，據統計，若未經治療，患病5年後，50%患者需坐輪椅，62%患者失明。這就需要患者長期服用免疫抑制藥物，謹遵醫囑，切不可自行減量或停藥，控制免疫系統不再「發瘋」攻擊髓鞘。
對付NMOSD最主要的難點是它在不同患者中的巨大差異化和不可預測性，每一位患者的治療方案都有可能不同。一方面，只有研發的藥物越來越多，才能讓廣大患者有適合自己的那一款；另一方面，有藥卻買不到（未上市）、買不起，成了橫亙在國內患者前的一座座大山。
NMOSD隨時可能發生在我們周圍，
讓更多人了解NMOSD，減少誤診，
推進NMOSD治療藥物的研發、上市，
完善NMOSD群體的醫療保障體系，
是讓這一疾病不再可怕的 「組合拳」。
那些一次次復髮帶來的癱瘓、失明，
本可以不必發生。
讓我們一起關愛NMOSD群體，
讓他們能夠 「動」 見人生，
看到屬於自己的 「睛」 彩世界！
醫學指導：黃德暉 主任醫師
解放軍總醫院第一醫學中心神經內科主任醫師、神經免疫亞專科主任
參考文獻
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本文原載於公眾號《病痛挑戰基金會》，知識分子獲權轉載。