【專家共識】妊娠合併結構異常性心臟病並發產後出血MDT管理專家共識
2019-05-12 來源：中國實用婦科與產科雜誌
通訊作者：林建華，上海交通大學醫學院附屬仁濟醫院產科
隨著心血管內、外科技術的發展，使更多心臟病女性患者生命延長，生存至生育年齡。妊娠合併心臟病的發生率為0.5%～3%，是導致孕產婦死亡的前3位死因之一。產後出血是我國孕產婦死亡的第一位原因。妊娠合併結構異常性心臟病患者因其特殊的血流動力學變化，並發產後出血者也較為常見，救治也更為棘手複雜，產科、心血管內外科、麻醉科、輸血科、血液科及ICU等在內的多學科團隊聯合管理更為重要。
1 結構性心臟病的分類
妊娠合併心臟病包括結構異常性（簡稱結構性）心臟病及非結構異常性心臟病，育齡女性常見的結構性心臟病主要包括先天性心臟病（簡稱先心病）、心臟瓣膜疾病和心肌病等。
1.1 先天性心臟病 即出生時就已存在的心臟循環結構或功能的異常，包括無分流型（主動脈或肺動脈口狹窄、Marfan症候群、Ebstein症候群等）、左向右分流型（房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉等）和右向左分流型（法洛四聯症、艾森曼格症候群等），其中右向左分流的複雜性紫紺型心臟病屬嚴重性先天性心臟病。
1.2 瓣膜性心臟病 是指先天性及獲得性心臟瓣膜病變，產生異常血流動力學導致心功能異常，包括二尖瓣、三尖瓣、主動脈瓣和肺動脈瓣病變，累及多個瓣膜者稱為聯合瓣膜病。最常見的原因是風溼性心臟病，部分患者是先天性瓣膜異常。
1.3 心肌病 由心室的結構改變和整個心肌壁功能受損所導致的心臟功能進行性障礙的一組病變，包括各種原因導致的心肌病，依據病變的主要特徵分為擴張型心肌病和肥厚型心肌病。以心臟擴大、心肌壁增厚、心功能下降和常伴發心律失常為特點。
1.4 其他 心包疾病及心臟腫瘤等。
2 結構性心臟病和產後出血的關聯性
產後出血是指胎兒娩出後24h內，陰道分娩者出血量≥500mL，剖宮產分娩者≥1000mL；難治性產後出血是指經宮縮劑、持續子宮按摩或按壓等保守措施無法止血，需外科手術、介入治療甚至切除子宮的嚴重產後出血。妊娠合併結構性心臟病因其血流動力學改變的特殊性是並發產後出血的高危人群，一旦發生產後出血，又將加重患者血流動力學異常的嚴重程度。
2.1 結構性心臟病導致產後出血的高危因素
2.1.1 低氧血症 長期低氧血症可使重要器官的供氧減少，尤其是存在右向左分流的紫紺型先心病患者，此類患者動脈血氧含量降低，存在長期慢性缺氧。心臟病孕產婦並發急性心衰或肺動脈高壓危象等嚴重心臟併發症時可導致急性缺氧。子宮平滑肌收縮受很多因素影響，其中急性和慢性缺氧就是影響因素之一。缺氧導致子宮平滑肌收縮功能減退，長期慢性缺氧亦可能導致子宮平滑肌組織對於縮宮素敏感性下降，以上因素均可導致此類患者產後出血風險增加。
2.1.2 凝血功能異常 凝血功能異常導致出血傾向是妊娠合併結構性心臟病患者，尤其是紫紺型心臟病患者的常見情況，原因尚不十分明確，可能高危因素包括：（1）肝功能受損，導致凝血因子產生不足。原因如下：①右向左分流致動脈血氧含量降低；②心排出量減少導致肝臟灌注下降；③若存在右心功能不全，可導致肝淤血。以上情況都可造成肝臟受損，Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅴ和Ⅷ等凝血因子的產生減少，導致凝血功能異常。（2）可能與高血紅蛋白濃度、紅細胞壓積升高、血小板減少伴血小板功能下降、纖維蛋白原水平下降等有關。患者處於凝血異常狀態，一旦發生產後出血，可進一步加重凝血功能障礙，甚至出現彌散性血管內凝血（DIC）等嚴重併發症。
2.1.3 抗凝劑的使用 結構性心臟病患者分娩前應用抗凝藥物是並發產後出血的重要原因之一。合併肺動脈高壓的孕婦有些術前應用低分子肝素，機械瓣膜置換術後的患者需要終生服用抗凝劑。妊娠期使用抗凝藥物，即使分娩前提前停用仍可能增加產後出血的發生率。與抗凝相關的先心病產後出血發生率增加30%。主要原因是孕期應用的低分子肝素、阿司匹林、華法林等藥物未及時停藥或停藥間期過短而發生緊急剖宮產。
2.2 產後出血對結構性心臟病患者圍產期循環穩定的影響
2.2.1 產後出血對心功能的影響 妊娠合併心臟病病變程度越嚴重，產後出血發生風險越高。而產後出血導致的低血紅蛋白血症，降低心肌細胞的供氧，並導致心肌水腫、收縮功能降低等。產後出血和心功能下降相互影響，增加難治性循環衰竭風險。
2.2.1.1 非紫紺型心臟病患者妊娠後的血流動力學變化 妊娠合併心臟病如並發產後出血，對血流動力學和心功能的影響在很大程度上取決於基礎心臟病的嚴重程度及產後出血的量及速度，適當的產後出血（古老的放血療法）有時侯可以緩解由於孕期及產後容量負荷過重引起的心衰。但當急性大量出血引起體循環血容量迅速下降時，可導致明顯低血壓和低氧血症，進一步影響心肌收縮功能，甚至出現心力衰竭、心律失常等一系列嚴重併發症。原本有左右異常通道的先天性心臟病患者，體循環阻力降低時增加右向左的異常血液分流，加重缺氧程度。
2.2.1.2 紫紺型先心病患者妊娠後的血流動力學變化 紫紺型心臟病主要包括未糾正的紫紺型複雜先心病和繼發重度肺動脈高壓導致的艾森曼格症候群以及病程較長的特發性肺動脈高壓。2016年我國《妊娠合併心臟病診治專家共識》將紫紺型心臟病歸為心臟病女性妊娠風險分級Ⅳ級或Ⅴ級，改良WHO心臟病女性妊娠風險分級指出「未糾正的紫紺型先心病妊娠母兒嚴重併發症風險極大」。右向左分流紫紺型心臟病與產後出血互為因果，使產後出血風險明顯增加。此類患者的妊娠血流動力學變化更加明顯，血容量增加導致右心負荷增加，使原有紫紺程度進一步惡化，如並發急性嚴重產後出血，可使循環血容量下降、血壓下降、右向左分流增加、紫紺加重。由於冠脈供血不足會迅速出現惡性心律失常和心臟驟停風險增加。
2.2.2 大量輸血輸液對血流動力學的影響 當發生嚴重產後出血時，應及早快速輸血補液以維持血容量，在限制性容量復甦的同時，維持體循環壓力超過肺循環壓力至關重要。隨著大量快速輸血輸液使低容量逐漸糾正，組織供氧逐漸得到改善。但若在沒有準確估測出血量和容量監測及心功能監測下，盲目輸血輸液，過多過快，特別是輸注大量新鮮冰凍血漿和人工膠體溶液等，可使血容量快速增加，使右心負荷顯著增加，甚至導致右心功能不全，或並發急性左心衰和肺水腫，原心功能不全的患者病情可能迅速惡化，甚至出現惡性心律失常和心臟驟停。
2.2.3 宮縮劑的謹慎使用 發生產後出血的首要原因仍是子宮收縮乏力。縮宮素是預防和治療產後出血的一線用藥，但縮宮素可導致血壓波動及心律失常，因此，應用縮宮素對心血管系統的副反應不容忽視。縮宮素是垂體後葉提取物，有部分抗利尿激素功能，大劑量可以導致血壓升高和水中毒；快速靜脈注射未稀釋的縮宮素，可導致低血壓、心動過速和（或）心律失常。正常妊娠時全身血管阻力（SVR）下降大約30%，胎兒娩出後，較大劑量靜脈推注縮宮素會降低30%SVR，同時增加40%肺動脈壓力。使用不同劑量縮宮素，收縮壓及舒張壓均下降明顯，肺動脈壓力也明顯升高。縮宮素這些作用可使原有左向右分流的先天性心臟病患者轉變為右向左分流，也可使原有紫紺的患者進一步加重。對於合併肺動脈高壓的患者，因縮宮素提高肺動脈壓力會使原有的肺動脈高壓進一步惡化，甚至誘發致命的肺動脈高壓危象，應特別謹慎使用。妊娠合併心血管疾病的孕婦，在陰道分娩第三產程及剖宮產中先使用2U的縮宮素（生理鹽水5mL稀釋，大於10min緩慢靜脈推注），使子宮出現有效收縮後，再給予500mL生理鹽水稀釋的10U縮宮素（36mL/h，12mU/min，持續給藥4h），不明顯增加血流動力學變化，且能很好地預防產後出血。有研究表明，產後應用小於5U的縮宮素（1U、3U、5U），2～3min能增加子宮張力減少產後出血，但與不用縮宮素比較，靜推5U的縮宮素2min，低血壓的發生率明顯增加。剖宮產患者術中硬膜外、蛛網膜下腔及聯合阻滯麻醉亦可能降低SVR，兩者作用疊加，可使原有血流動力學異常迅速惡化。產科醫生對於縮宮素在嚴重心臟病患者的使用劑量和時機上需要與心內科、心外科以及麻醉科等多學科團隊密切配合。
一般情況下，發生產後出血後，除縮宮素為一線用藥外，若出血不能有效控制，常需聯合應用麥角新鹼、米索前列醇、卡前列甲酯栓、卡前列素氨丁三醇注射液等其他促宮縮藥物，但因具有強烈縮血管、擴血管及其他副反應，亦不作為治療妊娠合併心臟病產後出血的常規推薦用藥。因此，對於合併心臟病產婦產後出血治療中，較非心臟病患者，宮縮劑使用更受限制，以至於產後出血控制難度增加，導致血流動力學進一步惡化。
3 妊娠合併結構性心臟病並發產後出血的預防
3.1 孕前、孕期風險評估與MDT管理
3.1.1 針對產科病因的管理 要重視產後出血的高危因素，特別是產科合併症的孕期管理，如子癇前期、子宮發育異常、雙胎、羊水過多、前置胎盤等，尤其對血糖、血壓的控制應更加嚴格，對營養及體重的控制更加精準，糾正貧血，補充鐵劑，如妊娠期糖尿病及妊娠期高血壓疾病的管理。
3.1.2 針對結構性心臟病的管理 再次確診心臟病的診斷，明確心臟手術史和藥物應用情況。通過12導聯心電圖、超聲心動圖和實驗室檢查結果，特別是血常規、血氣分析、N端前腦鈉肽（NT-ProBNP）、心肌酶譜、凝血功能狀態等，孕期動態評估心臟併發症和心功能變化；機械瓣膜置換術後的患者，注意不同孕期抗凝藥物的調整；必要時進行藥物或手術治療；對於遺傳性心臟病要進行遺傳學諮詢。
3.2 分娩前準備 產後出血多發生在胎兒娩出後2h內，有高危因素者產後4h是發生產後出血的高危時段。因此，在分娩前應組織多學科對心臟功能及產後出血的高危因素同時評估，產科醫生需與心血管內、外科、麻醉科及新生兒科醫生充分溝通，做好預處理、止血方法、藥物、器械使用的應急預案的準備。妊娠合併心臟病並發產後出血的診斷關鍵在於對出血量的正確估計及伴發持續大量產後出血的預判，不準確的出血量估測會增加後續處理的難度。對於妊娠合併心臟病的孕婦，在關注出血量的同時，更要密切關注血流動力學指標變化。
分娩方式是妊娠合併心臟病並發產後出血的重要影響因素。陰道分娩可以減少產後出血，一般優先考慮鎮痛下分娩，避免急產。第二產程儘量避免用力屏氣，建議產鉗或負壓吸引助產。第三產程適當給予按摩子宮和牽拉臍帶協助胎盤娩出。引產要把握好時機，最好在多學科團隊同時在場時進行。但由於陰道分娩很難人為設計，因此，會使多學科團隊作用的發揮受限。嚴重心臟病患者，推薦使用剖宮產分娩。手術會增加產後出血的風險，但妊娠合併心臟病風險分級較高的孕婦，特別是紫紺型先心病，往往未足月就出現心功能惡化等異常情況，極少能等待至分娩發動。另外，患者對陰道分娩接受度較差，未知情況多，相對不可控，剖宮產在時間選擇上可控性較強，多學科團隊共同指導的診療體系容易構建。
3.3 分娩時產後出血的預防性用藥
3.3.1 縮宮素 縮宮素為國內外產後出血指南中預防產後出血的一線用藥，對於妊娠合併心臟病患者使用縮宮素，我們既要考慮縮宮素帶來的血流動力學改變副反應，又要考慮妊娠合併心臟病患者是產後出血的高危人群。因此，建議縮宮素依然可以應用，但用量不能完全參照非妊娠合併心臟病產婦。相關研究重點多在於尋求縮宮素的最小有效劑量。除使用劑量外，給藥方法、速度及給藥持續時間，對於血流動力學影響也很重要。目前無統一標準及規範。為了避免縮宮素的潛在心血管副反應，建議在第三產程可以應用小劑量縮宮素預防產後出血。
目前縮宮素最低有效劑量大多集中在0.5～5U緩慢靜推，後續維持劑量多為0.72～2.5U/h，在預防產後出血（PPH）作用同時，對於血流動力學影響相對較小。剖宮產患者，我們推薦除外重度肺動脈高壓患者，可視患者原有心臟病嚴重程度，同麻醉醫師配合，在嚴密監測患者生命體徵及血流動力學情況下，先使用2～5U負荷劑量子宮肌層注射（或者生理鹽水5mL稀釋後緩慢靜推），使子宮產生有效收縮後，視患者生命體徵及子宮收縮情況，可酌情繼續使用10U縮宮素（加入500mL生理鹽水緩慢靜滴，或者加入50mL生理鹽水泵入），0.72～2.5U/h，持續4h，以度過高危患者產後4h的出血高發時段，後續再視生命體徵和子宮收縮情況酌情考慮是否繼續使用。妊娠合併心臟病陰道分娩患者，其心功能多為Ⅰ～Ⅱ級，心臟耐受情況相對較好，縮宮素應用風險相對較小，但也應儘量給予低劑量縮宮素，建議子宮頸注射或者肌注5～10U縮宮素預防PPH，後續也可以同樣緩慢靜滴。無論何時均禁忌快速滴注或快速靜脈注射未稀釋的縮宮素。
3.3.2 卡貝縮宮素 卡貝縮宮素在國內外指南中已經被廣泛推薦用於預防產後出血。非妊娠合併心臟病患者常用劑量為100μg，可靜脈注射，2min內引起子宮持續收縮，並維持6min，之後可以保持子宮有節律的收縮持續1h。亦可肌肉注射，引起子宮持續收縮約11min，之後可以保持子宮有節律的收縮持續2h。
因其作用時間較長，在減少產後出血、減少使用額外的子宮收縮劑和減少分娩後失血量等方面可能優於縮宮素，但目前其對於血流動力學改變等方面的影響，其對心血管系統不良反應可能與縮宮素等同，對於妊娠合併心臟病患者使用的證據較少。建議對於心功能Ⅰ～Ⅱ級產婦在預防產後出血時可酌情使用，對於心功能Ⅲ～Ⅳ級患者，謹慎使用。
縮宮素及卡貝縮宮素，在妊娠合併心臟病患者中使用證據較少，且合併之心臟病種類眾多，心臟結構異常情況較複雜，病情危重情況也不同，故目前尚無統一最低有效劑量。本專家共識推薦之劑量亦需結合患者具體情況，在麻醉醫師配合嚴密監測患者血流動力學變化下，個體化酌情使用。
在預防產後出血時縮宮素為一線藥物，其他宮縮劑不常規使用或酌情慎用。
3.4 其他預防手段 產後出血的預防除應用子宮收縮劑外，還可採取一些非藥物性手段聯合使用。
3.4.1 控制性牽拉臍帶 WHO建議為預防產後出血在第三產程預防性使用宮縮劑，並可控制性牽拉臍帶，推遲臍帶的鉗夾和切斷。控制性牽拉臍帶以協助胎盤娩出並非預防產後出血的必要手段，在助產者熟悉牽拉方法時可與縮宮素配合使用。
3.4.2 預防性子宮按摩 子宮按摩是否能進一步降低產後出血仍是一個有爭議的問題。預防性使用宮縮劑後，不推薦常規進行預防性子宮按摩來預防產後出血。但因妊娠合併心臟病患者，尤其複雜性心臟病患者使用縮宮素可能受到限制，故建議給予預防性子宮按摩，促進子宮收縮。
3.4.3 子宮壓迫縫合術和子宮動脈結紮術等手術 嚴重心臟病患者，如主動脈夾層、感染性心內膜炎伴難治性心衰、瓣膜失功等，可能需要在剖宮產術後同期進行心臟手術，建議剖宮產手術同時採用子宮壓迫縫合術、子宮動脈結紮術和宮腔球囊放置等方法，預防產後出血。
4 妊娠合併結構性心臟病並發產後出血的治療
4.1 一般管理和MDT原則 在處理妊娠合併心臟病並發產後出血時，根據患者妊娠合併心臟病的風險分級組織多學科團隊共同參與管理，立即實施發生產後出血及心血管併發症的所有高危因素應急預案，包括有經驗的心血管外科、心血管內科、麻醉科、ICU，以及檢驗科、輸血科、產科人員等，各團隊成員各負其責，協同搶救。建立全身保溫系統，多靜脈通道，加溫輸液通道，監測生命體徵等，必要時有創動脈壓監測及右心漂浮導管監測。準確評估出血量是重中之重，錯誤低估出血量會延誤搶救時機，使患者快速進入循環衰竭階段，這一點對於妊娠合併心臟病患者尤為重要。
4.2 妊娠合併結構性心臟病並發產後出血的特殊管理
4.2.1 容量管理 無論是否合併心臟病，產後出血發生後都要進行容量復甦。妊娠合併心臟病的孕婦特別需要關注的是體循環壓力與肺循環壓力比值，如果有肺動脈導管和有創橈動脈血壓監測，可實時監測肺循環壓力及體循環壓力。如無上述動態監測手段，要儘量維持血壓在110/60mmHg以上，這樣會減少紫紺的發生或進一步惡化。可以增加血管活性藥物的使用，減少過多的液體輸入，以紅細胞、新鮮冰凍血漿及晶體液為主，儘量少輸注膠體液，實時監測中心靜脈壓，避免輸液過多引起稀釋性低凝和心力衰竭；避免缺血缺氧、血鉀異常及酸中毒等內環境指標紊亂，預防多器官功能衰竭。產後出血控制後，術後應繼續密切監測血流動力學改變，及時發現再出血徵兆，注意液體量在產後1～3d內保持適度負平衡。
4.2.1.1 對於病情較輕的結構性心臟病患者產後出血的術中輸液原則：與一般產婦無明顯區別。4.2.1.2 對於病情較重的患者，應考慮以下方面 （1）在容量監測下進行輸液：可反映容量狀態的監測指標包括：心率、尿量、中心靜脈壓（CVP）、每搏輸出量變異度（SVV）等。（2）在心臟功能監測下進行輸液：可反映心功能的監測指標包括：心率、每搏輸出量（SV）、心輸出量（CO）/心臟指數（CI）、肺動脈導管測定的右室EF值（RVEF）、TEE測定的左室EF值（LVEF）和肺毛細血管嵌壓（PCWP）。（3）總體補液和輸血原則是量出為入。但由於此類患者存在嚴重心臟問題，因此，除了考慮總容量、血紅蛋白水平、凝血狀態外，還應考慮並存不同程度右心功能衰竭給輸液和輸血帶來的問題。只要存在右心功能不全，患者會對容量負荷非常敏感。在救治過程中，除了密切監測患者出血情況外，還應知曉過度容量負荷會導致患者出現右心功能衰竭。患者一旦出現右心衰竭，救治過程會更加困難。
4.2.2 藥物治療
4.2.2.1 促宮縮藥物 一旦合併產後出血，首先應積極尋找病因。目前，產後出血的主要原因仍然是宮縮乏力、產道損傷、胎盤因素及凝血功能障礙。除產道損傷及胎盤因素引起的產後出血與妊娠合併心臟病並發產後出血的高危因素相對獨立外，缺氧導致子宮平滑肌收縮力下降、對縮宮素的敏感性下降及凝血功能障礙是此類患者不同於一般產婦的主要病理生理變化。宮縮劑種類繁多，當發生嚴重產後出血時仍然可以聯合用藥，但要注意劑量和重複用藥的間隔時間。妊娠合併心臟病風險分級Ⅲ～Ⅴ級的患者，或心功能分級≥Ⅱ級的患者，需要與麻醉醫生充分溝通，在嚴密監測血流動力學狀態下酌情使用。（1）縮宮素：多項研究表明，增加縮宮素用量不能改善產後出血的結局，但增加其副反應。妊娠合併心臟病風險分級Ⅰ～Ⅱ級且心功能正常的產後出血患者可以和普通患者同樣處理，但妊娠合併心臟病風險分級Ⅲ～Ⅴ級的患者，或心功能分級≥Ⅱ級的患者，在已給予10～20U（子宮肌層注射或者靜脈滴注）治療劑量縮宮素時，如產後出血未改善，不建議繼續增加縮宮素用量。建議使用其他藥物或手段，必要時放寬切除子宮指徵。（2）卡貝縮宮素：亦可酌情用於心臟病患者的產後出血治療。用法：100μg，子宮肌層注射、肌肉注射或者靜脈注射。（3）卡前列素氨丁三醇注射液：前列腺素F2α類似物有強烈收縮血管的作用。用法：250μg深部肌內注射或子宮肌層注射，3min起效，血藥濃度達峰時間為15～60min，半衰期8min，如產後出血無好轉，15min後可重複給藥，與縮宮素聯合應用時促宮縮效果較好。（4）米索前列醇：建議在沒有縮宮素的情況下，可作為治療子宮收縮乏力性產後出血的一線藥物。用法：200～600μg頓服或舌下給藥（全麻患者禁用），同時避免誤吸。（5）卡前列甲酯栓：對子宮平滑肌有明顯的興奮作用，可促進子宮收縮。用法：胎兒娩出後，1mg（2枚）置入陰道，也可直腸給藥，注意可能有暫時性的胃腸道副反應。（6）麥角新鹼：麥角新鹼通常聯合縮宮素使用，但易引起高血壓及冠狀動脈痙攣，使心臟疾病進一步惡化。心臟病患者不推薦使用。
4.2.2.2 止血藥物 （1）氨甲環酸：國內外眾多指南已經把氨甲環酸推薦用於治療產後出血，短時間大量出血時或出血可能與創傷有關時，可考慮使用氨甲環酸。用法：1g靜脈滴注或靜脈注射，若30min後仍有出血可重複給藥，24h用量不超過2.0g［15］。（2）人凝血酶原複合物：有出血傾向、凝血時間延長等重度產後出血患者可以使用。用法：10～20U/kg溶於滅菌注射用水（預溫至20～25℃），可以快速滴注。（3）人纖維蛋白原：血漿纖維蛋白原水平＜1.5g/L或血栓彈力圖提示功能性纖維蛋白原不足時使用。每輸入1g人纖維蛋白原，血漿纖維蛋白原水平可提升0.25g/L，可輸入2～4g，儘量使血漿纖維蛋白原水平維持在1.5g/L以上。（4）注射用重組人凝血因子Ⅶa：在原發性產後出血中的作用有爭議。據報導，它能顯著改善產科出血患者的止血效果，但也可能導致血栓形成。注射用重組人凝血因子Ⅶa不被認為是第一線療法，應考慮在多次標準大量輸血後使用。適當的血小板和纖維蛋白原水平是注射用重組人凝血因子Ⅶa有效的必要條件，在使用前應糾正血小板及纖維蛋白原，使血小板高於50×109/L，纖維蛋白原水平大於2g/L。
4.2.3 手術治療 在上述治療效果不佳時，宜及早果斷採用手術方法止血。根據醫生熟練程度採用：（1）宮腔填塞法：宮腔水囊壓迫或者宮腔紗條填塞。（2）子宮壓迫縫合術：如B-Lynch縫合術以及各種改良的子宮縫合技術。（3）盆腔血管結紮術：比較簡單易操作的如子宮動脈上行支結紮及下行支結紮，雙側卵巢子宮血管吻合支結紮等。對盆底解剖熟練的醫生也可以行雙側髂內動脈結紮術，但應警惕損傷髂內靜脈導致更嚴重的盆底出血。（4）經導管動脈栓塞術：適合有介入治療科或有雜交手術室的醫院。（5）如上述方法無效以及血流動力學不穩的難治性產後出血，且合併高風險等級的心臟病患者，宜儘早果斷切除子宮，儘量採用全子宮切除術。手術方法及技巧參考《產後出血預防與處理指南（2014）》。
4.2.4 出血量的正確判斷和輸血治療 術中要及時準確評估出血量。非紫紺型先心病血液成分的變化與無合併症的普通妊娠變化無區別，但紫紺型先心病變化較明顯，如複雜性先天性心臟病及肺動脈高壓等患者由於長期慢性低氧血症會繼發紅細胞增多症，通常情況下血紅蛋白常見為150g/L左右，最高可達200～250g/L。當發生產後出血時，原有的高血紅蛋白和高紅細胞壓積可能會導致錯誤地估計失血量，而延誤診治，使搶救難度增加。嚴重心臟病產婦應主要以稱重法、面積法和容量法估算出血量，依據血紅蛋白和紅細胞壓積估算誤差較大。
輸血原則和其他產後出血患者相同。輸血要把握儘早、適量、按比例的原則，剖宮產術中的產後出血，可考慮自體血回輸［24］。為了避免誘發心力衰竭，不主張早期大量使用晶體液擴容。因妊娠合併心臟病患者易出現凝血功能障礙，產後出血又可能加重凝血異常，建議根據情況早期及時給予輸注血液製品。充分評估出血量後，無需等待實驗室結果，可根據1∶1∶1比例輸注紅細胞、新鮮冰凍血漿、血小板，使血紅蛋白維持在80～100g/L以上，合併紫紺型心臟病患者血紅蛋白應維持在100g/L以上，血小板計數維持在50×109/L以上。輸血過程中，對於合併肺動脈高壓的患者，輸血速度根據監測指標（中心靜脈壓、體循環壓力、肺循環壓力）調整，儘快糾正低血容量，不可過度限制性低血壓復甦，儘量維持血壓不低於110/60mmHg，中心靜脈壓不低於5cmH2O，達到標準後可適當減慢輸血速度，避免因循環超負荷而造成心力衰竭和急性肺水腫。輸血時應使用快速加溫輸血器，大量輸注未加溫的血製品會引起低體溫，進而加重機體酸中毒，影響凝血酶活性，加重凝血功能障礙。30～60min複查血常規、凝血功能或者血栓彈力圖等，根據實驗室結果，與麻醉科、輸血科、血液科醫生共同調整輸血方案。
4.2.5 DIC診治 心臟病患者合併產後出血會使DIC的診斷更為複雜。一方面由於孕期凝血因子產生增加、纖維蛋白原增加導致高凝狀態；另一方面由於長期慢性缺氧導致血小板數量減少、功能降低，凝血因子產生減少，從而增加了低凝傾向。此時，若並發產後出血，凝血因子的大量消耗以及大量補液伴隨的血液稀釋，患者自身平衡被打破，很難糾正，需及時輸注紅細胞懸液增加組織供氧，輸注新鮮冰凍血漿及血小板、冷沉澱提升凝血功能，此時應密切監測凝血功能變化。孕期服用抗凝藥的瓣膜病患者，如選擇緊急剖宮產，患者未及時停藥或停藥時間不足，可與心外科醫生配合，使用維生素K1拮抗（肌注或靜脈推注5～10mg），也可謹慎使用魚精蛋白拮抗（但因肝素代謝及反跳作用，根據凝血結果、最後一次使用肝素劑量及距上次肝素用藥時間等情況酌情個體化使用）。即使手術過程中出血量不多，術後仍要嚴密監測生命體徵及凝血指標，放置腹腔引流管便於觀察是否有子宮切口滲血和腹腔內出血。一旦發生產後出血，需儘早輸注紅細胞懸液，新鮮冰凍血漿、血小板、冷沉澱等（輸注方法如前述），預防DIC。
4.2.6 生命體徵的監測，多器官功能保護 失血可引起廣泛組織細胞缺氧，觸發機體全身炎症反應，導致嚴重組織細胞損傷，最終發生多器官功能障礙，甚至衰竭。早期糾正患者的低灌注和低氧血症是改善預後的關鍵。注意吸氧、保暖（儘量維持體溫＞34℃，可使用加溫毯）、留置導尿、持續心電監護、中心靜脈壓監測等。及時評估出血量、尿量、液體出入量等。密切監測血氣分析、電解質、血尿常規、肝腎功能、凝血指標、心肌酶學、肌鈣蛋白及NT-proBNP等。防治肺水腫和腎衰竭，血容量補足（監測中心靜脈壓5～12㎝H2O）後必要時可給予速尿等。
4.2.7 術後預防感染及血栓 妊娠合併結構性心臟病易並發感染，感染性心內膜炎可累及心臟缺損部位或瓣膜，嚴重者危脅母親生命。並發產後出血者，一旦發生感染情況會更嚴重，建議分娩前預防性使用抗生素（第二代或三代頭孢菌素，具體用法用量可參照藥品說明書）1～2d，推薦在產後預防使用抗生素5～10d。妊娠合併心臟病患者產後母親血栓栓塞的風險比在孕期增加至少3倍。如果並發產後出血，在救治中輸注大量的紅細胞懸液、新鮮冰凍血漿、血小板、冷沉澱等血液製品，會加重血栓的風險；如果同時使用了氨甲環酸、人凝血酶原複合物或注射用重組人凝血因子Ⅶa等，產後血栓栓塞風險加劇，產後根據情況應儘早開始預防血栓治療。主要方法包括術前、術中及術後穿彈力襪；在情況允許（術後12～24h內無出血傾向）時加用低分子肝素鈣/鈉（劑量隨患者體重調節，劑量為38～85U/kg，1～2次/d）；心臟瓣膜置換患者，需與心外科醫生共同制定術後抗凝方案，應用橋接抗凝方法：術後12～24h無出血傾向時可使用低分子肝素，並於術後24h同時加用華法林（2.5～5.0mg，1次/d，口服），每日複查凝血功能，並調整華法林劑量，待國際標準化比值（INR）達到2.0～3.0，停用低分子肝素，之後動態監測凝血功能及心功能相關理化指標，並於心外科繼續治療及隨訪。
5 本專家共識的局限性及未來研究方向
本共識仍是參考國內外文獻及專家們的診治經驗，缺少多中心的臨床研究數據，特別是宮縮劑使用的推薦，仍是參考國外指南、文獻報導和國內多學科專家的臨床經驗，還需進一步完善，未來需要大量的臨床試驗。期待更多的多中心研究，以標準化宮縮劑的使用。
參考文獻略。
來源：林建華等，妊娠合併結構異常性心臟病並發產後出血MDT管理專家共識 [J],中國實用婦科與產科雜誌,2019,5:528-535.
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