美麗容貌也會帶來痛苦?——解密歌舞伎面譜症候群

你有想過，

長得漂亮可能也會是一種病嗎？

在這個世界上，有這樣一種病。

雖然有洋娃娃般的大眼睛、

濃密卷翹的睫毛，

卻伴隨著疾病的痛苦，

這就是「歌舞伎面譜症候群」。

天使般容貌的背後，

可能會有世俗的排異目光

與罕見病帶來的發育痛苦。

Kabuki化妝症候群

歌舞伎面譜症候群，即Kabuki症候群(KS)。

1981年，第一次同時被Niikawa等和Kuroki等兩組日本研究人員報導，因為這些患者的外貌特點與日本傳統歌舞伎演員的裝扮相似，故命名其為Kabuki化妝症候群。

患者在容貌上呈特徵性的下眼瞼外翻，以及濃妝的容貌。

歌舞伎妝容

不過，這個疾病的症狀，可不只有漂亮的眼睫毛。一般患病的患者還會有以下幾種特點：患者的智力低下，患者的身體發育不良，骨骼發育存在障礙，先天性的內臟畸形，皮膚紋理也會出現異常，有些還甚至喪失聽力。

Kabuki症候群臨床表現

特殊面容(100%)瞼裂向外側延長、眼內眥贅皮、下眼瞼外側三分之一輕度外翻，弓形眉伴外側三分之一眉毛稀疏，鼻尖扁平或鼻中隔較短、弓形顎、顎裂、下唇凹陷、唇裂;耳大而突出，牙齒萌出和排列異常等;

骨骼異常(92%)第5手指很短、內彎或第5指中節骨短縮，第4或(和)第5掌骨短縮，腕骨粗，關節鬆弛，骶骨內凹，脊柱側凸和脊椎裂，足畸形等;

皮紋異常(93%)皮紋多皺褶，手部尺側箕型紋增多，指腹突出樣隆起，第4、5指單一橫紋，斷掌，指紋三角的c或d缺失，小魚際區箕形紋增多等;

輕至中度智力障礙(92%)智商在30～83，平均為62.1;痴呆指數範圍在22—71，平均為51.7;

發育遲緩(83%)患兒出生體重正常，一年後逐漸低於正常兒童，有83.3%的患兒低於同齡兒童標準差的2.4。

這種病由於日本最先報導出來，在日本來說也比世界其他地區多見。但隨著日本的發現，在世界各地陸續有發現，我國發現較少，在日本的新生兒中患病率為1：32000，澳大利亞和紐西蘭的新生兒中患病率為1：86000。

Kabuki

綜 合 徵

2009年3月29日，重醫兒童醫院對外宣稱，該院收治了我國首例歌舞伎面譜症候群患兒。該患兒「眉如彎弓，嘴如鬥篷，濃密睫毛仿佛塗了一層睫毛膏，又長又卷……乍一看，像花旦」。

患兒的母親介紹，他們來自貴州省農村，兒子超超今年4歲，但身高只有86.3釐米，只會簡單地說「爸」「媽」等單音節字，走路還經常摔跤。他們兩年前開始帶孩子到處求醫，走遍了貴州及相鄰省市數十家醫院，均未找出病因。

重醫兒童醫院內分泌科經過各種檢測，發現超超不但多處骨骼畸形，智力發育為重度障礙，生長激素低於正常值，同時還伴有先天性心臟病，雙耳中度聽力損失。根據超超獨特的相貌，初步認定他患上世界上罕見的歌舞伎面譜症候群。

Kabuki症候群已逐漸受到越來越多方面的關注，但是至今仍未發現有根治的辦法，希望在不久的將來，我們能讓更多生了病的「天使寶寶」重新成為健康的美麗孩子。

END

圖 文 | 王嘉銘

排 版 | 王一瑄