原創 何金山 醫學界心血管頻道
猝死心電圖又來赴約啦！這次的故事也很精彩……
先講一個真實的「恐怖」故事：小李家裡四兄弟，小李排行老四，老大、老二在38、35歲時均無明確原因「猝死」。
老大、老二去世1年後，家裡人仍未從「突然死亡」的陰影中走出來，請了當地的「算命先生」佔卜吉兇，算命先生說祖墳位置不佳，建議遷墳。
可就在遷墳的過程當中，老三毫無徵兆地「猝死」在了牽墳現場……
周圍的人都說李家受到了「詛咒」，小李終日惶恐，深感死亡正在一步步靠近自己。
連續幾日小李夜不能寐，一周後小李睡眠中由妻子發現口唇青紫、呼吸微弱、呼之不應，立即呼叫120，急救車上心電圖提示室顫！
立即除顫，小李意識恢復，心電圖恢復竇律，但是看起來卻很奇怪（圖1）。
圖1：小李竇律時心電圖，可見V1-V3導聯穹窿樣的SY段抬高，伴T波倒置。
是什麼導致了李家兄弟的先後猝死？小李的心電圖又奇怪在哪？
讓我們一起揭開這個死亡詛咒的神秘面紗——Brugada症候群。
Brugada症候群是一種由編碼離子通道基因異常所致的原發心電疾病。
患者的心臟結構多正常，心電圖具有特徵性的 「三聯徵」：類右束支傳導阻滯、右胸導聯（V1-V3）ST段呈穹窿樣或馬鞍形抬高、T波倒置或雙向，臨床常因室顫或多形性室速引起反覆暈厥、甚至猝死。
本病於1992年由西班牙學者Brugada P和Brugada J兩兄弟首先提出，1996年日本Miyazaki等將其命名為Brugada症候群。
流行病學
Brugada症候群是導致無結構性心臟病的青年男性猝死的重要原因，確切的流行病學數。
據位置，在亞洲及東南亞人群好發，男性好發，報導的最高發病率可達5-10/10000，診斷時平均年齡在45歲左右。
臨床表現
Brugada症候群症狀包括：
室顫或猝死（多發生於夜間睡眠中）；
暈厥；
夜間瀕死樣呼吸；
心悸；
胸部不適。
Brugada症候群患者上述症狀多發生於睡眠或休息中，很少發生於運動當中，部分患者有發熱等誘因，迷走激活和Brugada症候群症狀發作密切相關。
Brugada症候群典型症狀多於成年時出現，猝死發生平均年齡為41±15歲。
心電圖表現及分型
Brugada症候群心電圖具有特徵性的 「三聯徵」：類右束支傳導阻滯、右胸導聯（V1-V3）ST段呈穹窿樣或馬鞍形抬高、T波倒置或雙向。根據其心電圖表現可分為3型（圖2）。
圖2：Brugada症候群心電圖分型，1型為穹窿樣ST段抬高，2、3型為馬鞍形ST段抬高。只有1型Brugada波具有診斷意義。
1型表現為穹窿樣ST段抬高，J點抬高大於2 mm，ST段抬高大於2 mm；2型和3型均為馬鞍形ST段抬高，2型ST短抬高大於1 mm，3型ST段抬高小於1 mm。只有1型Brugada波具有診斷意義，其餘兩型沒有。
診斷及鑑別診斷
根據2013年HRS/EHRA/APHRS聯合發布的原發性心律失常指南，只要出現1型Brugada波，無論自發出現還是藥物激發後出現，便可診斷Brugada症候群，無需伴有症狀。但有不少專家堅持，需伴有：
室顫或多形性室速；
猝死家族史；
家族成員具有1型Brugada波；
電生理檢查可誘發室顫或室速；
反覆暈厥或夜間瀕死樣呼吸症狀之一者，方可診斷。
當前對於具有1型Brugada波，而無症狀者，可暫時診斷為Brugada症候群，根據隨後的危險分層進行進一步的治療。
Brugada症候群需和一系列情況進行鑑別，包括：不典型右束支傳導阻滯、左室肥厚、早復極症候群、急性心肌炎、急性心包炎、急性心梗、肺栓塞、高鉀、高鈣、低體溫、ARVC、右室流出到受壓、漏鬥胸等。
治 療
❶ 一般治療
生活方式的調整對於所有的Brugada症候群患者均適用，包括避免劇烈競技類運動，避免大量飲酒，積極治療發熱等。
避免應用誘發Brugada波的藥物。所有患者均在充分的生活方式調整的基礎上，再進行下一步的治療。
❷ 植入ICD
ICD是目前證明唯一能夠降低Brugada症候群患者猝死風險的治療方法，但因Brugada症候群患者均較年輕，ICD植入後也面臨著感染、誤放電等一系列問題，因而需危險分層後，對猝死高危患者植入ICD進行猝死的預防。
Brugada症候群患者ICD植入指證見圖3，可見對於合併室速、室顫及心源性猝死的患者，ICD植入為I類指證；對於自發I型Brugada波伴反覆暈厥，考慮由惡性心律失常引起者，ICD植入為IIa類指證。
對於1型Brugada波，電生理檢查誘發出室速、室顫者，ICD植入為IIb類指證。
對於藥物誘發I型Brugada波，患者而無症狀，或僅有猝死家族史，不建議植入ICD，ICD植入為III類指證。
圖3：Brugada症候群患者，ICD植入指證。
❸ 藥物治療
藥物治療中廣泛研究並且證實可降低惡性心律失常事件的只有奎尼丁，但奎尼丁副作用明顯，一方面為胃腸道副作用，一方面其本身具有強的致心律失常作用，可導致TdP，因而奎尼丁僅限制植入ICD後仍有反覆室速發作，或猝死高危患者，但存在ICD植入禁忌症的患者。對於無症狀的Brugada症候群患者，不建議應用奎尼丁。
西洛他唑等也被應用於Brugada症候群，但並未發現能夠降低惡性心律失常的風險。
異丙腎上腺素：對於Brugada症候群患者合併室速風暴，及反覆出現室速、室顫者，異丙腎上腺素有效。
Ito電流特效抑制劑來治療Brugada症候群，尚在研發中。
❹ 射頻消融
ICD植入後反覆發作室速，導致ICD反覆放電的患者，可嘗試射頻消融，但射頻消融不能代替ICD植入。
最後，回到文章最初的病例，小李心電圖表現為典型的右胸導聯ST段馬鞍形抬高，家裡多個兄弟在青年時猝死，其本人也在夜間發生了室顫，確診Brugada症候群無疑，並且屬於高危患者，需要植入ICD進行猝死預防。相比算命先生的「逆天改命」，這才是破除死亡詛咒的正道。
參考文獻
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本文首發：醫學界心血管頻道
本文作者：何金山
責任編輯：董小雯
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原標題：《3兄弟1年內接連猝死，被詛咒了？》
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