◎人的大腦為什麼會短路
◎怎樣辨別那些「丟了臉」的人
◎揭秘臉盲症患者的隱秘生活
前不久，有一則國際新聞報導說，英國有一個男子辨認不出任何人的臉，包括自己的臉和老婆的臉，除非老婆穿上紅衣服，否則他壓根認不出誰是自己老婆。
有人居然認不出朋友或家人的模樣，甚至認不出鏡子裡的自己，這聽上去似乎讓人難以置信。但是科學家們最近發現，其實每一百個人裡面，就有兩三個人是這樣的，他們隱秘地生活在我們周圍，謹慎地藏起自己的弱點，但正是因此，才造成了許多莫名的誤會。
是什麼原因讓他們記不住別人的臉？背負著永遠都不認識家人親友的宿命，他們又過著怎樣不為人知的生活？
許多人患了臉盲症卻在拼命掩飾
比爾·舒瓦瑟在商業區的人行道上和母親擦肩而過，卻沒有任何表示。母親表示永遠無法原諒舒瓦瑟的這種漠然，他自己則在網上寫道，這全都是因為臉盲——他對母親並沒有什麼不滿，只是沒能認出這個撫養他長大的人而已。
許多人都會記不住人的名字，舒瓦瑟卻記不住人的長相——這種病叫做面容失認症(也叫臉盲症)，可以看見別人的面孔，卻記不住具體的長相。對他們來說，每張臉都差不多——都有鼻子、嘴巴和眼睛，就像許許多多的鋪路石一樣沒什麼區別。人的面部特徵就像石頭上的稜角一樣，不會引起他們的注意。
直到最近，人們還認為這種特殊的臉盲症極其罕見，全世界記錄在案的大約只有100例，大多數是因為外傷、中風或大腦疾病引起的。然而在過去的幾年裡，我和妻子瑪蒂娜·格呂特爾以及同事們一起發現了數目龐大的患有先天面容失認症的人群。
美國哈佛大學的認知神經科學家中山健、英國倫敦大學學院的布拉德·迪謝納和我們所作的調查都表明，全球有2%～3%的人患有這種感知缺陷。如果真是這樣，那麼僅美國就有600萬患者。他們中許多人不覺得自己的感知有什麼問題，因為他們從來就是這個樣子——這或許可以解釋為什麼這種病一直沒有被察覺。我們最近的研究表明，面容失認症還會遺傳，可能是由一個基因突變引起的。
考慮到容貌在人類交往中的重要性，不能辨認容貌會讓人們在社會和職業經歷中遭遇挫折，陷入尷尬和困惑。如果一個人認不出親人、朋友、客戶、老闆或者同事，那就更糟了。一些患者儘量避免在公共場合遇見熟人，因為害怕尷尬。大多數患者用各種辦法來掩蓋他們的缺陷。儘管能夠從別人臉上看出情緒表現和其他信息，但他們常常忽略這些東西，因為這些特徵對他們來說太無關緊要了。
患有面容失認症的人為什麼記不住別人的臉呢？
短迴路「抹殺」了臉的不同
大腦中很多個部位都參與了對容貌影像的信息處理，不過影像學研究表明一個叫做梭狀回面孔區的部位尤其重要，這是大腦顳葉的一部分，顳葉是耳朵上方的一大塊大腦皮層。大腦後部的枕葉面部區可能也扮演著重要角色，負責分辨看到的物體是不是人臉。同樣在顳葉裡的顳葉上溝能夠對被觀察者的表情變化和視覺角度變化作出反應。
20世紀40年代，德國斯圖加特附近的溫濃達爾療養院裡，神經病學家約阿希姆·博達默檢查了兩名在二戰中頭部嚴重受傷的病人，提出了短迴路能夠有選擇性地存於大腦的面部識別系統中。博達默注意到，儘管病人可以看到人臉，卻認不出來是誰，最終得出結論：看到和認出人臉代表著兩種不同的大腦功能。在1947年的論文中，博達默首創了「prosop-agnosia」這個詞，這是由希臘文「prosopon」(臉)和agnosia(意思是認不出來或不知道)構成的。
在隨後的許多年裡，醫生們在中風病人和其他患神經疾病的病人，特別是那些枕葉和顳葉之間的組織受損的病人中觀察到了這個現象。然而直到1976年，先天性的面容失認症才出現在醫學文獻中：一個女孩經過一兩個月，熟悉了同學的聲音和穿著後，才認得他們。在此後的25年裡，只有大約十幾個病例被報導。
「丟臉」的秘密如何暴露了
我也患有面容失認症，在公共場合經常會認不出熟人。我並不是靠人們的面部特徵來辨認他們，而是靠其他的特徵推測出來的：他們特殊的表達方式、步態和聲音。我知道自己認不出別人的臉，但從沒想過這會是一種病，直到2001年，瑪蒂娜恰好在電視上看到關於面容失認症的節目，我突然認識到，那些症狀跟我的十分吻合。
後來我就向德國明斯特遺傳研究所的一名醫生詢問，認不出別人的面孔是不是先天疾病？他的回答是否定的。瑪蒂娜對這個回答很不滿意，她又在Google上用「臉盲」的德文進行搜索，很快找到有關報導，說有兩個德國女人患這種病。從那以後，她在相關論壇上發帖提問，找到了更多患者，並開始了一項研究，再後來，這成了她醫學博士論文的研究課題。
90位患有這種病症的人都同意接受採訪，而後瑪蒂娜在31人中發現了明確的證據，表明他們患有面容失認症。這讓我們不敢相信，因為報導出來的病例太少了。但英國威爾斯加的夫大學的專家進行的面容識別測驗和複查肯定了我們的診斷。患者集中在6個家族中，包括我自己的家族，更顯示了這是一種遺傳疾病，瑪蒂娜在2004年發表了這項研究結果。
我們確信將會有重大發現。我和瑪蒂娜、遺傳研究所的同事一起，調查了該病在普通人群中的流行性。我們把問捲髮給當地3所中學的學生和德國明斯特大學的醫科學生，結果顯示10%的人可能患病，我們對他們進行了跟蹤調查。
我們對這些學生進行採訪，確定他們是否對辨認他人沒有信心，或者遇到「陌生人」的時候有現成的藉口(這表明他們經常遇到這種情況)，又或者儘量避免在公共場合遇到別人。因為認不出熟人是很尷尬的，臉盲症患者看到有人走過來時會設法躲避，比如走到街對面或裝作在打電話。
我們採訪過的大部分人並沒有什麼異常，大多數人只是害羞。但在689名被調查的學生中，有17個人，也就是2.5%，符合我們診斷面容失認症的標準。在徵得同意後，我們採訪了其中14名學生的親屬，發現他們的家族中都有人患有面容失認症。
2006年，我們把研究結果發表在《美國醫學遺傳學雜誌》上，我們發現，如果父母中有一方患有這種感知障礙，孩子得這種病的機率就有50%。一個顯性基因的突變會產生這樣的遺傳模式：只要遺傳到這個基因，不論它來自父親還是母親，孩子就會患上這種感知障礙。
那時候，已經不止我們一個小組在研究這種疾病了。2006年哈佛大學公布了中山健和迪謝納的報告，他們在網絡上用一系列面孔識別測試調查了1600人的面容失認情況，大約有2%的受調查者患有嚴重的面孔識別障礙，與我們的結果吻合。
有的孩子為什麼不敢離開母親
從一出生我們就喜歡關注別人的臉，但這種感知能力直到十幾歲時才完全成熟。不過我們認為，遺傳病的影響會很早就體現出來。所以從去年開始，我和妻子在奧地利維也納大學研究了面容失認對孩子的影響。我們採訪了被確診的孩子的母親，母親們告訴我們，在孩子不滿三歲時，一旦母親離開房間，這些孩子就會變得很緊張，並且經常不讓爺爺奶奶抱他們。儘管8～12個月大的孩子都會怕生，這種現象在面容失認的孩子卻持續很久。「當她和其他孩子在一起時真是一種煎熬，」一位母親回憶說，「其他孩子都在開心地玩耍，只有史蒂芬妮緊張地坐在我腿上，不肯參與。」因為認不太清楚自己的母親，史蒂芬妮害怕，一旦和母親分開就再也找不到她了。
和其他患臉盲症的孩子一樣，史蒂芬妮需要更長的時間才能認清每一個玩伴。在這樣的家庭中，我們經常聽說，孩子說不出自己半小時前在和誰玩耍。母親們也注意到，當她們改變髮型或者洗澡後用毛巾把頭髮包起來時，孩子會很不高興，因為這打破了他們對母親模糊的記憶，讓他們很難認出母親來。
這種病還會給孩子帶來判斷問題。一位也患有該病的母親回憶說，自己上小學的時候有一次換教室了，她卻還到原來的教室上課，因為覺察不到周圍的同學和往常不一樣，所以最後還是老師來告訴她走錯教室了。
臉盲症患者14歲後生活會發生重大改變
目前還沒有辦法治療面容失認症，不過可以教患病的孩子通過其他方法來認人，包括記住別人的穿著和髮型，以及他們的步態和說話方式等。到了14歲，認臉有困難的孩子們就會自己想出這樣的辦法。一位牙醫說，她通過別人微笑時露出的牙齒來辨認他們。另一個患者則注意男士穿著的鞋子，因為男人換來換去就那麼幾雙鞋子。
當然這些辦法都沒有健全的面容識別系統來得有效，所以這種障礙一直困擾著患者，經常讓他們陷入尷尬中。一個年輕人不好意思地回憶說：「我在聚會上和一位女士聊得很投機，但隨後我去拿了些飲料，回來時已經忘了她長什麼樣了。那天晚上我再也沒有找到過她，她肯定認為我是個白痴！」
研究人員還在努力尋找導致面容失認的基因。找到這個基因缺陷不僅能增進生物學上對面容識別的認識，還能幫助醫生在孩子很小的時候診斷出疾病。越早發現患病的孩子，就能更好地向他們提供所需的幫助，讓他們愉快地生活在這個世界上。
託馬斯·格呂特爾/文 周林文/翻譯 摘自《環球科學》