怪異病症:致死性家族性失眠症

2021-02-23 全球奇趣搜羅

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歷史上，曾有一些不幸的家庭被一種名為「致死性家族性失眠症」(familial fatal insomnia，FFI)的怪異病症所詛咒，這非常可怕。科學作家David Robson將「致死性家族性失眠症」描述為「一種醒著的昏迷，最終以死亡結尾」。這是一種非常罕見的致死性失眠形式，病人通常在症狀出現之後數年內死去。

這些症狀出現得十分緩慢，但對於那些家庭而言，在親眼見到摯愛之人死於這種奇特疾病之後，他們便學會了早早辨別病症。舉例而言，50多歲的Silvano在遊輪舞池裡感覺到了第一個疾病症狀。Robson寫道：

然而有一天晚上，他在遊船舞池裡尷尬地發現，他的襯衫浸透了汗水。他擔憂地對著鏡子進行自我檢查，發現自己的瞳孔縮小為兩個小小的黑點。在他父親和兩個姐妹的發病初期，正是這種相同的呆滯目光折磨著他們。他知道，這僅僅是一個開端，顫抖、無力、便秘將隨之而來。然而，最可怕的症狀莫過於睡眠的消失……

兩年過後，Silvano便逝世了，但他將自己的大腦捐獻給了科學，希望能夠在過世之後幫助尋找病因，最終尋找到治療方法。科學家通過研究他的大腦，發現丘腦存在大量損傷，這很可能是由於家族共享的基因變異所造成的。似乎正是這種丘腦損傷，使得病人無法進入慢波睡眠(較深的睡眠階段)。在慢波睡眠中，人們會通過分泌腦脊液來進行大腦修復，衝刷掉神經通道裡的毒素和其它「碎片瓦礫」。

同時，這一神經區域被認為和自主過程有關，比如調節身體熱量。當它被破壞時，你的中央供暖系統就會出岔子：水管破裂，窗戶大開，揚聲器以最大音量播放聲音——一切都處於混亂狀態。因此，病患會排汗過多、瞳孔收縮、虛弱無力、便秘。這一古怪的自動控制或許還和病患的失眠有關：他們的身體無法為睡一晚上覺做好準備。

[蛋花 via scienceofus]


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