一表讀懂:低血漿血管性血友病因子(VWF)兩大情況

2021-03-04 醫脈通血液科

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馮維勒布蘭德病（VWD）是由血漿血管性血友病因子（VWF）的定量或定性缺陷引起的，是最常見的遺傳性出血性疾病。

血漿VWF水平降低，與出血家族史相結合，報告的患病率為1％。此外，具有顯著出血症狀，近年來，在進行了許多1型VWD隊列研究後，對定量VWF缺乏的病理生物學的理解已經取得了顯著進展。因此，國家心臟，肺和血液研究所，歐洲血管性血友病組織和英國血友病醫生組織最近的臨床指南推薦血漿VWF抗原（VWF：Ag）水平降低和出血的患者應考慮是否為這2個不同的疾病群體。

患者血漿VWF水平的顯著減少（<30 IU / dL）的通常具有顯著出血表型，應被標記為「1 型 VWD。」這些患者有可能具有可識別的VWF基因突變和常染色體顯性遺傳。

相反，中等血漿VWF水平降低（30-50 IU / dL）的患者應被標記為「低VWF水平」的另一類疾病.這些VWF低的患者通常表現出可變的出血表型，並且通常沒有VWF基因序列變異（表1）。通過對比可以直觀的看出兩種疾病類型的區別和臨床診斷要點，幫助臨床醫生做出準確的判斷。

參考文獻：Michelle Lavin and James S. O』Donnell.How I treat low von Willebrand factor levels.Blood 2019 133:795-804


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