血友病是一種遺傳性出血性疾病,由於自身缺乏某種凝血因子,導致凝血功能障礙,患者終身都有輕微損傷或小手術後長時間出血的傾向。嚴重的患者在沒有外傷的情況下,也可能有巨大出血風險。早期的發現+早期的預防性幹預治療對於降低血友病患者病情風險具有重要意義。
血友病A和B大多在2歲左右發病,亦可在新生兒期即發病。症狀較輕的患者發病比較晚,也有部分患者成年後才表現出相應的症狀。一,皮膚、口鼻腔黏膜出血:口腔、牙齦、鼻腔比較容易受傷,也是出血的多發部位,幼兒多見於額部碰撞後出血、血腫,但皮膚出血點比較少見。
二,關節積血:關節出血是血友病A患者常見的臨床表現,以關節淤血比較常見,常發生在創傷/行走過久、運動之後引起滑膜出血,多見於膝關節,其次為踝,髖,肘,肩,腕關節等處。
三,肌肉出血和血腫:在重型血友病A常有發生,多見於創傷/肌肉活動過久後,深部肌肉出血可形成血腫,導致局部腫痛和活動受限。
四,創傷或外科手術後出血:各種不同程度的創傷、小手術都可以引起持久而緩慢的滲血或出血。
除上述常見的出血表現外,患者還可有其他部位的出血,如:消化道出血可表現為嘔血、黑便、血尿或腹痛,此外,顱內出血是最常見的致死原因之一。還有因出血引起的壓迫症狀及其併發症等等。
每個病人體質不同,病情的輕重不同,所以症狀表現也是不一樣的。但同樣的,血友病患者平時都應盡力避免外傷和過於劇烈的活動,盡力避免手術,關節出血時應適當限制活動,完全休息。內臟器官出血時,應及早請醫療診斷,以便正確判斷病情和得到正確的處理。補充疑問:血友病壽命有影響嗎?只要做好生活防護措施以及定期預防性治療,即便是重度血友病患者也能夠有一個好的生存期以及生活質量。
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