日問394:腦膜炎,但是無菌性,原因何在?

乾燥症候群（SS）是一種自身免疫性疾病，表現為眼睛和口腔乾燥、關節痛和疲勞等。SS分為原發性和繼發性，最常見繼發於自身免疫性甲狀腺疾病、類風溼關節炎（RA）和系統性紅斑狼瘡（SLE）等。

 一名19歲的女性於2017年1月第三次因無菌性腦膜炎而入院治療。此前，在2010年和2016年患者經歷了兩次無菌性腦膜炎發作。

表1 腦脊液分析

2010年7月，患者因高燒、頭痛和嘔吐而首次入院，接受了4天的治療。

患者接受靜脈注射（IV）頭孢曲松2 gm治療腦膜炎，每日2次，為期10天。患者治療反應良好，在接下來的六年裡沒有任何症狀。

2016年12月患者再次就診，訴持續頭痛、畏光和嘔吐伴加重5天。

給予患者每天2次靜脈注射頭孢曲松2 gm，持續14天，每天3次阿昔洛韋500 mg，直到PCR檢測HSV 1和HSV 2為陰性。

2017年1月，患者再次出現腦膜炎的症狀和體徵，包括頭痛、低燒、畏光和嘔吐。

管理包括靜脈地塞米松治療2天，然後口服潑尼松龍60 mg /天和羥氯喹（HCQ）200 mg /天。患者對治療反應良好，頭痛明顯改善。在為期2周的隨訪中，患者沒有症狀，並且ESR從最初的40mm/h降至15mm/h。激素劑量逐漸減少，她開始口服硫唑嘌呤。在11個月的隨訪中，她的ESR和CRP正常且無症狀。

糖皮質激素是治療繼發於SS的無菌性腦膜炎的主要藥物，大多數病例僅用糖皮質激素即可治癒。環磷醯胺、硫唑嘌呤、環孢素、甲氨蝶呤和他克莫司作為單一療法或與皮質類固醇聯合使用也可能有效。在難治性病例中，可考慮使用血漿置換和靜脈注射免疫球蛋白。

建議在復發性無菌性腦膜炎的鑑別診斷中應考慮SS，尤其是在具有復發症狀的年輕女性患者中。

參考文獻：

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