嗜鉻細胞瘤是繼發性高血壓的常見病因，患者多表現為陣發性或持續性高血壓兩型，極少數患者表現為血壓大致正常。近期，JACC: CASE REPORTS雜誌發表了一則罕見的病例：一例診斷為嗜鉻細胞瘤的患者，血壓忽高忽低，心率忽快忽慢，導致血壓和心率波動的原因是什麼？該如何治療？
病例介紹
一位84歲男性，在經尿道前列腺切除術後出現端坐反覆暈厥的情況。患者有良性前列腺肥大和哮喘病史，無高血壓史。
眾所周知，暈厥的原因有很多，包括疾病、外傷、藥物等。在本病例中，可能的鑑別診斷包括血管性暈厥、頸動脈竇性暈厥、情景性暈厥、自主神經衰竭、容量缺失、心律失常、心臟結構性疾病或心肺疾病和腦血管疾病。
診療經過
包括去甲腎上腺素、腎上腺素和多巴胺在內的兒茶酚胺血漿水平和24小時排洩水平均增加。腹部計算機斷層掃描顯示左腎上腺腫塊（圖1A），間碘苯胍掃描顯示左腎上腺病灶密集攝取（圖1B）。進行腹腔鏡下左腎上腺切除術，切除了一個22×20×15 mm的實體瘤（圖1C），組織學檢查顯示，腫瘤細胞呈zellballen模式排列（圖1D），診斷為腎上腺嗜鉻細胞瘤。
圖1
住院後對患者進行血壓和心率監測，動脈內收縮壓在50 mmHg ~180 mmHg波動（圖2A紅線），心率在80~120次/分波動（圖2A綠線），波動周期為30分鐘。圖2A中的黑條顯示使用水銀血壓計測得的血壓，在第3天靜脈注射去甲腎上腺素（0.6 mg/h），血壓和心率波動得以改善（圖2B）。
然而，第4天接受去甲腎上腺素治療期間，血壓和心率波動消失8消失後再次出現波動（圖2C），在第6天時波動周期逐漸變長，也越來越不規則（圖2D）。從第7天開始加服甲磺酸多沙唑嗪（2 mg/d），結果第9天時血壓和心率波動周期完全消失（圖2E）。逐漸減少去甲腎上腺素輸注劑量，第15天後停止輸注。
圖2
在患者住院第2天時，患者血壓高值和低值時，血漿兒茶酚胺水平均升高，住院當日兒茶酚胺24小時尿液排洩增加。
討論
嗜鉻細胞瘤患者出現低血壓和血壓波動並不常見，具體機制也不清楚，患者出現低血壓可能與兒茶酚胺受體下調、腎素-血管緊張素-醛固酮系統抑制引起血流量減少有關。
然而在本例患者中，在高血壓和低血壓期間血漿兒茶酚胺水平均增加，腎上腺切除術後患者血壓、心率和血漿兒茶酚胺水平正常化，並趨於穩定。這些結果表明，患者的症狀與兒茶酚胺水平增加有關。
關於嗜鉻細胞瘤患者血壓波動和低血壓誘導暈厥的管理，尚無統一的共識或治療的金標準。根據以往經驗，靜脈注射去甲腎上腺素對於改善血壓波動，尤其是低血壓是有用的。因此，作者選擇了靜脈注射去甲腎上腺素作為治療的第一步，幸運的是，通過聯合使用去甲腎上腺素和多沙唑嗪治療，血壓波動和低血壓、反覆暈厥得以控制。
來源
Yuichi Fujii, Hiroki Teragawa, Kunihiro Hashimoto, et al. Fluctuation of Blood Pressure in a Patient With Pheochromocytoma. J Am Coll Cardiol Case Rep. 2020;2:2455-2459.