漸凍人症,你不得不知的秘密丨iWanbao·百科

2021-01-22 長沙晚報

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把一大桶冰水往自己頭上澆,看起來有些不可思議,如今卻成了風靡全球的挑戰項目。這項名為「冰桶挑戰」的項目,參與者需拍攝挑戰視頻上傳到社交網絡,並提名三人接受挑戰,不敢接受挑戰者需要捐出100美元善款(當然,完成挑戰的名人也可以捐款),以幫助治療一種叫做「肌萎縮性脊髓側索硬化症」(ALS)的罕見疾病。

「冰桶挑戰」活動18日進入中國以來,迅速在網絡上掀起一股風潮。目前,「冰桶挑戰」已得到包括比爾·蓋茨、賈斯丁·比伯、勒布朗·詹姆斯、雷軍、周鴻禕等在內的眾多名人的響應。如今,這股風潮已經進入長沙,在長沙錄製節目的謝霆鋒以及新浪湖南總經理塗堅毅等人先後參與。而在網絡上,越來越多的人加入這項一下子備受關注的慈善活動中來。


★不影響認知能力,「清醒的植物人」

通過「冰桶挑戰」,「肌萎縮性脊髓側索硬化症」(ALS)這種罕見疾病進入了更多人的視野。它到底是種什麼病?致病原因又是什麼?

  

中南大學湘雅二醫院神經內科教授唐湘祁解釋說,ALS俗稱「漸凍人症」,多於30至50歲發病,是一種漸進性神經元退行性疾病,以四肢軟端肌肉萎縮癱瘓、上下運動神經元混合性損害為特點,會造成大腦和脊髓中運動神經元死亡,令大腦無法控制和支配肌肉運動,肌肉也會因缺乏運動而萎縮。在初期,ALS病通常以雙手軟端肌無力、萎縮為首發症狀,逐步發展到下肢,病程晚期出現球麻痺,表現為舌肌萎縮和震顫,出現構音不清、吞咽困難、飲水嗆咳等,最後導致完全失去行動能力,甚至因呼吸困難、肺部感染、全身衰竭而死亡。

  

不過,患有ALS病的病人雖然會因為肌肉萎縮逐漸喪失生活自主能力,但他們的認知能力和意識往往不受影響,因此常被稱為「清醒的植物人」。目前,ALS病暫時還是不可治癒的疾病,與帕金森病這類神經退行性疾病一樣,還需要更多的資金支持來進一步了解發病機制。這也是「冰桶挑戰」發起的初衷之一。

唐湘祁還透露,ALS病在全球各個種族、民族和社會都有發現,任何人都可能患病,發病率約為2人/10萬到5人/10萬,男女患者之比約 3:1,中國約有20萬人罹患該疾病。該病自然病程平均約3-5年,進展快者發病1年內死亡,病程進展慢者可持續10年左右,只有5%的病人能存活超過20年。英國著名物理學家霍金正是這5%中的一員,他已經與ALS病鬥爭了40多年。

★致病原因尚不明晰,或與遺傳等有關

  

談及肌萎縮性脊髓側索硬化症的發病機制,唐湘祁表示「目前尚不明晰」,可能與下列因素有關:

  

一、遺傳。5%至10%的患者有遺傳性,目前基因研究已確定常染色體顯性遺傳型與銅/鋅超氧化物歧化酶(SODL)基因突變有關。

  

二、中毒。家族性病例由於SODL突變可能導致穀氨酸鹽興奮毒性和ALS發生。此外,植物毒素如木薯中毒,微量元素缺乏或堆積,攝入過多的鋁、錳、銅、矽等元素,以及神經營養因子減少等均可能與致病作用有關。

  

三、免疫。儘管MND(運動神經元病)患者血清曾檢出多種抗體和免疫複合物,如抗甲狀腺原抗體、GMl抗體和L-型鈣通道蛋白抗體等,但尚無證據表明這些抗體可選擇性以運動神經元為靶細胞。

  

四、病毒感染。由於MND和急性脊髓灰質炎均侵犯脊髓前角運動神經元,且少數脊髓灰質炎患者後來發生MND,故有人推測MND與脊髓灰質炎或脊髓灰質炎樣病毒慢性感染有關。但ALS患者CSF、血清及神經組織均未發現病毒或相關抗原及抗體。

 
相關連結

  

●電影《霍金傳》:被譽為「宇宙之王」的科學家霍金是「漸凍人症」最具代表性的人物,21歲他被確診,此片正是他的個人傳記。

  

●電影《我的愛在我身邊》:由金明民飾演的白鍾宇是一位「漸凍人」,與河智苑飾演的入殮師智秀相戀,隨著白鍾宇的身體日漸萎縮惡化,他開始刻意逃離智秀,因此上演一段惹人飆淚的生死戀。

  

●電影《前妻》:這是一部由真實故事改編的電影,由王千源飾演的主角老丁是一位普通的北京報攤小販,他的前妻(吳越飾演)是一位「漸凍人症」患者,絕症面前老丁對家庭責任、「純爺們」的定義做出了自己的選擇。

  

●電視劇《心星的淚光》:在這部中日合拍的20集電視劇中,關穎飾演的女主角小鹿因遺傳患上「漸凍人症」,糾葛的生死戀側面映襯出「漸凍人」的生活。

  

●電視劇《愛情風暴美麗99》:這部2004年的《愛情風暴美麗99》節奏快,戲劇衝突尖銳複雜,竇智孔飾演的男主角高飛最後患上「漸凍人症」。

溫馨提醒

有心血管疾病者不宜參與

  

「冰桶挑戰」雖然是慈善傳遞秀,但是醫生提醒,並非所有人群都適合。省人民醫院一位醫生指出,有幾類人群要慎重選擇,最好避免參加此項活動。他解釋道,對於高齡或是有高血壓、糖尿病、心腦血管疾病等基礎病的參與者來說,假如短時間內用大量冰水澆注頭部,會令腦血管迅速收縮、痙攣,供血不足,容易引致頭疼,嚴重的還會引起腦梗。

  

醫生表示,假若一大桶冰水從高處兜頭而下,有可能造成頸椎損傷。因此,頸椎病人應慎重嘗試這種挑戰,其餘人在挑戰時,也儘量不做「低頭族」,減少損傷的發生。

  

此外,也有專家建議,體質較差、有皮疹溼疹等皮膚疾病的患者也不應嘗試這項活動,以免感染風寒或是加重病情。

來源:長沙晚報綜合

編輯丨summer


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