海綿狀腦血管瘤是指有眾多薄壁血管組成的海綿狀異常血管團,即畸形血管團,雖然帶了一個「瘤」字,但並不是真正的腫瘤,看起來有點像爆米花。既然不是腫瘤,那麼腦幹海綿狀血管瘤還嚴重嗎?
海綿狀血管瘤導致的腦幹出血可致患者死亡
腦幹海綿狀血管瘤嚴重嗎?INC國際神經外科醫生集團旗下組織世界神經外科顧問團成員巴特朗菲教授指出,海綿狀血管瘤是比較嚴重的疾病,因為海綿狀血管瘤是一團血管,類似於海綿狀,到處都是孔洞,非常不利於血流的穩定性。在某些誘發因素的情況下,比如外傷、高血壓、情緒激動等等情況,有可能出現破裂出血的情況。
海綿紙血管瘤會破裂出血,所以位於腦幹位置的腦幹海綿狀血管瘤是非常嚴重的。這是因為腦幹是中樞神經系統最重要的生理功能區之一,腦幹維持人體的生命,包括心跳、呼吸、消化等重要生理功能。而海綿紙血管瘤會使腦幹不斷受到壓迫,導致出血,如果是輕微的,及時採取措施和治療還好,若是出現大面積的腦出血,有可能會造成顱內壓升高,引起腦疝,就會造成患者的呼吸循環停止,造成死亡,出血多次甚至可能導致直接當場死亡,國內外因腦出血直接死亡的報導不在少數。所以,腦幹海綿狀血管瘤是很嚴重的疾病,一定要及早的發現,並且及早進行相應治療。
手術治療風險大,但仍是明智的選擇
對於腦幹海綿狀血管瘤的治療,手術切除是明智的選擇,手術治療可以完整的切除病灶,治療更有效。但由於腦幹是大腦的核心區域,人體的神經中樞,控制著手、腳、眼、口等的活動,一旦受損就會導致其所支配的軀體相應部位「癱瘓」;腦幹左側,又是優勢半球,掌管語言、閱讀、認知等功能,一旦受損,患者可能就不會說話、無法閱讀。所以腦幹部位一直被視為手術的禁區,而腦海綿狀血管瘤就剛好處在這個禁區上,不僅威脅大,而且手術難度相當高,所以一個經驗豐富的醫生和一個好的手術方法尤其重要。
對於腦幹海綿狀手術方法的選擇,國際上普遍採用顯微外科手術去達到一個切除的目的。顯微外科手術相對傳統手術,視野更清晰,傳統手術肉眼看不清的細小組織,顯微鏡下也可清晰看見,還有立體感。而且可以和其他新技術相結合,比如術中iMRI、術中神經導航等高科技精密儀器,不僅可以對病灶進行實時定位,提供病灶周圍及內部的血流情況,而且還可以確定腫瘤切除後殘餘腫瘤的體積,明確腫瘤的切除程度,再根據切除程度繼續手術,大大提高了切除率,甚至全切。
相關文獻顯示,1998年至2009年,對13例腦幹海綿狀瘤患者進行了手術切除。平均年齡為42.4歲(從19到70歲),所有病例均採用磁共振成像作為診斷海綿體病的影像學方法,平均隨訪71.3個月(1 ~ 138個月)。13例患者腦幹海綿體切除術後均產生了症狀,臨床表現為單一腦神經缺損、VIII輕癱、耳鳴和聽力損失(69.2%)。11例患者完全切除,發病率和死亡率分別為15.3和7.6%。
參考文獻:Brainstem cavernomas: a surgical challenge
不過此是2009年前的文獻,醫生水平也有所差別,在當時已經是相當好的結果了。而世界顱底腫瘤手術大師巴特朗菲教授一份關於72名海綿狀血管瘤患者研究報告中顯示,其在顯微外科手術後的72人中,大部分患者沒有再出血等其他不良症狀,術後生活質量得以明顯改善。
參考文獻:Tsuji Y, Kar S, Bertalanffy H. Microsurgical Management of Midbrain Cavernous Malformations: Predictors of Outcome and Lesion Classification in 72 Patients[J]. Operative Neurosurgery, 2019.