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點擊查看腦海綿狀血管瘤是一組顱內血管畸形,是血管床發育畸形。這些先天性的、異常的血管連接往往隨著時間的推移而擴大。病變可發生在家族基礎上。患者可無症狀,但常伴有頭痛、癲癇或小的實質出血。海綿狀血管瘤可以在大腦的任何部位發現,因為它們可以發生在血管床的任何位置。顱內、腦外海綿狀血管瘤也會發生,但較少見。海綿狀血管瘤也可發生在脊髓,通常與多種腦損傷共存。雖然大多數海綿狀血管瘤可以簡單地隨時間的推移,手術切除是一個選擇的病變,造成顯著的發病率。由於海綿狀瘤周圍有神經膠質邊緣,手術切除相對簡單。出血的控制相對容易,因為通過病變的血流速度比血流率高、血管化程度高的病變預期的要慢。
腦海綿狀血管瘤磁共振成像
海綿狀血管瘤約佔顱內血管病變的1%,佔腦血管畸形的15%。隨著MRI的出現,海綿狀血管瘤是目前最常見的腦血管畸形。在早期的主要屍檢報告中,計算患病率為0.02-0.53%。MRI顯示海綿狀血管瘤病變,其患病率為0.39-0.9%。使用核磁共振成像檢測以前未被識別的無症狀病變已將總體患病率估計提高到0.45-0.9%。
實質海綿狀血管瘤的MRI表現為典型的棒狀、邊界平滑、輪廓清楚的複雜病變。核是由多個混合信號強度的病灶組成,代表了不同演化階段的出血。
含有脫氧血紅蛋白的急性血腫在t1加權像上呈等信號,在t2加權像上呈明顯的低信號。亞急性血腫含有細胞外高鐵血紅蛋白,由於高鐵血紅蛋白的順磁效應,在T1和t2加權像上均顯示高強度。
在T1和t2加權像上,穿插的含纖維元素表現出輕微的低密度,因為它們含有鈣化和含鐵血黃素的混合物。在t1加權像上,異質核通常被低信號強度的含鐵血黃素環完全包圍。由於磁化率的影響,在t2加權和梯度重聚焦的圖像上,邊緣的低密度變得更加突出,或稱為水紋。
較小的海綿狀血管瘤可表現為局灶性低密度結節,T1和t2加權序列。在梯度回波圖像上,由於增強了序列的敏感性,小的病變被描繪得更清晰,數量也更多。當回聲時間延長時,序列梯度回聲圖像也被證明可以進一步定義這些點狀病變;這一發現表明,這種病變包含順磁性物質。
當用飛行時間技術成像時,海綿狀畸形中央核的高鐵血紅蛋白可能模仿血液流動。然而,通過低速編碼(10- 20cm /s)獲得的相襯磁共振血管造影圖像不應顯示血流或異常血管分布;這一發現有助於排除血管病變。
通常,海綿狀血管瘤與腫塊效應或水腫無關,也不表現出供血動脈或引流靜脈,除非與其他具有類似特徵的血管畸形相關。海綿狀血管瘤與靜脈畸形有關,通常表現為引流靜脈。通常,傳統的血管造影可以幫助進一步鑑定這些混合情況。
海綿狀血管瘤發現通過使用核磁共振包括其他神秘血管畸形(動靜脈形成血栓/動脈瘤,毛細管毛細管擴張),出血性一級或二級腫瘤(轉移性黑色素瘤、甲狀腺、腎細胞、絨毛膜癌),澱粉樣血管病,治療或以前感染(弓形體病、囊蟲病),出血與血液惡液質(播散性血管內凝血病、白血病),和腦瀰漫性軸索損傷的後遺症。
真實腦海綿狀血管瘤磁共振診斷分析
圖1:大型,右額葉和左枕葉海綿狀血管瘤t1加權軸向MRI。這兩個非均質團塊有一個高信號強度和低信號強度的網狀核,周圍有含鐵血黃素的低密度環。
圖2:MRI顯示右側額葉和左側枕葉海綿狀血管瘤明顯增大。含鐵血黃素環由於其增加的磁化率效應而顯示出一種暈輪效應。
圖3:與T1和t2加權序列相比,該圖像顯示了梯度回波序列在檢測較小病變方面的敏感性增加。t1加權MRI未能顯示在梯度回波圖像上顯示的多個微小的空洞。
診斷出腦海綿狀血管瘤之後,需要手術嗎?
腦海綿狀血管瘤治療選擇基本上是保守治療和手術治療。
保守治療:患有偶然性海綿狀血管瘤的患者保留了保守的選擇,並在神經外科診室中進行定期隨訪。主要指沒有明顯體徵以及未出過血或再次出血可能性極低的患者。
手術治療:出現癲癇發作,症狀性出血或神經功能缺損的可觸及的腦海綿狀血管瘤患者應進行神經外科治療。
這些患者術後的康復會非常好,其先前症狀明顯改善,甚至恢復正常生活。
腦海綿狀血管瘤有時位於神經系統的非常脆弱的區域,例如腦幹。這種將大腦與脊髓連接起來的結構支持了生物體的重要功能。因此,這種類型的腦海綿狀血管瘤代表了神經外科專業中最複雜的病理之一,因為它們會引起非常嚴重的神經系統後遺症。
臨床案例
該患者10多年腦幹海綿狀血管瘤病史(圖1),6次腦幹出血、多次住院保守治療、曾因出血入住ICU 60多天。在第六次腦幹出血後,德國巴特朗菲教授為其進行手術全切術。術後核磁影像顯示(圖2右側):肉眼下全切腫瘤,術後第二天患者轉出ICU,術後並無其他神經功能受損及新症狀出現。術後一周,患者已能獨立下床,少量活動,面部麻木消失,一側頭部麻木感較手術前好轉,發音較術前好轉。患者及家屬準備出院回家繼續調養。
圖1:術前的腦幹海綿狀血管瘤病變,病灶在腦橋下方腦幹內
圖2:術前術後影像資料對比,左側術前,右側術後