主動脈夾層的診斷和治療

近20年來，為提高我國AD的診療效果，國內學者進行了諸多卓有成效的探索，使我國主動脈外科事業迅速發展。例如：孫氏手術作為複雜A型AD的首選手術方法在全國推廣；AD孫氏細化分型的提出對選擇手術時機、確定手術方案及初步判斷預後具有重要的指導意義；腔內修復術廣泛應用於B型AD的治療；其他如分支支架血管置入術、雜交手術等在AD的治療中也取得了良好的效果。這些診療技術的發展極大豐富了我國AD的治療手段，但缺少相應的行業規範。

為規範和指導主動脈疾病的臨床診療，美國心臟協會於2010年發布了胸主動脈疾病診療指南(AHA指南)；歐洲心臟病協會最早於2001年發布主動脈疾病診療指南(ESC指南)，並於2014年對該指南作出修訂。上述指南對AD的診斷、治療及隨訪作出了相應的推薦。目前，我國AD的診療也基本沿用上述指南，但國內尚無系統的AD診療規範。然而，我國的社會經濟水平及AD患者的特點與西方國家存在差異。

與發達國家相比，我國AD診療存在以下特點：(1)病因以高血壓為主，青壯年多，高血壓的知曉率和控制率比發達國家低；(2)患者的平均年齡較發達國家低10一20歲，預期壽命長；(3)首次手術應重視長期效果，應減少或避免二次再幹預；(4)醫療水平發展不平衡，部分患者不能得到及時有效的診治。因此，國內AD的診療策略不應完全照搬西方，制訂符合我國國情的AD診斷和治療規範變得尤為迫切。

有鑑於此，依託國家衛計委公益性行業科研專項及國家科技支撐計劃項目資助，專家委員會根據最新臨床研究成果，特別是基於中國患者的臨床研究，參考最新美國和歐洲等相關協會組織發布的指南和共識，並結合我國國情及臨床實踐，針對AD診療策略組織了多輪Delphi法專家問卷函詢和會議討論。最終，專家委員會對AD的諸多診療策略達成共識。本共識提供的僅僅是AD的主要治療原則和依據，幫助醫師做出醫療決策，但在臨床實踐中醫師應根據患者的病情制訂個體化的診療方案。另外，共識中提出的部分診療措施尚無充分的循證醫學證據支持，今後專家委員將定期對共識內容進行更新和完善。本共識中的推薦類別及證據分級採用國際通用方式表示(見表1)

1.1定義

AD是由於各種原因導致的主動脈內膜、中膜撕裂，主動脈內膜與中膜分離，血液流入，致使主動脈腔被分隔為真腔和假腔。典型的AD可以見到位於真、假腔之間的分隔或內膜片。真、假腔可以相通或不通。血液可以在真、假腔之間流動或形成血栓（圖1）。

1.2分型

1.2.1國際分型

AD分型的目的是指導臨床治療和評估預後。1965年DeBakey首次根據AD原發破口的位置及夾層累及範圍提出DeBakey分型，將AD分為I、Ⅱ、Ⅲ型。

I型：原發破口位於升主動脈或主動脈弓，夾層累及大部或全部胸升主動脈、主動脈弓、胸降主動脈、腹主動脈；

Ⅱ型：原發破口位於升主動脈，夾層累及升主動脈，少數可累及主動脈弓；

Ⅲ型：原發破口位於左鎖骨下動脈以遠，夾層範圍局限於胸降主動脈為Ⅲa型，向下同時累及腹主動脈為Ⅲb型。

1970年Daily根據夾層的累及的範圍提出了Stanford分型，將AD分為A、B兩型。凡是夾層累及升主動脈者為Stanford A型，相當於DeBakey I型和Ⅱ型；夾層僅累及胸降主動脈及其遠端為Stanford B型，相當於DeBakeyⅢ型（圖2）。萁他分型有如Lansman改良分型、Penn分型等。目前，國際上DeBakey分型和Stanford分型應用最為廣泛。

1.2.2孫氏細化分型

DeBakey分型和Stanford分型主要反映夾層累及的範圍和內膜破口的位置，不能準確反映AD均病變程度和預後，不能準確指導個性化治療方案和最佳手術時機及手術方式的選擇。有鑑於此，孫立忠及其團隊根據我國AD的發病特徵，在Stanford分型的基礎上提出AD細化分型（亦稱孫氏分型），以指導臨床醫師制訂AD個性化治療方案、確定手術時機和手術方式以及評估預後。

目前，孫氏分型在國內應用較為廣泛。Stanford A型AD的孫氏細化分型如下。

(1)根據主動脈根部受累情況細分為3個亞型（圖3）：

A1型，竇管交界和其近端正常，無主動脈瓣關閉不全；

A2型，主動脈竇部直徑小於3.5 cm，夾層累及右冠狀動脈，致其開口處內膜部分剝離或全部撕脫，輕至中度主動脈瓣關閉不全；

A3型，根部重度受累型，竇部直徑大於5.0 cm，或直徑為3.5—5.0 cm但竇管交界結構破壞，有嚴重主動脈瓣關閉不全。

(2)根據病因及弓部病變情況分為C型（複雜型）和S型（簡單型）。符合以下任意一項者為C型：

1）原發內膜破口在弓部或其遠端，夾層逆行剝離至升主動脈或近端主動脈弓；

2）弓部或其遠端有動脈瘤形成(直徑大於5.0 cm)；

3）頭臂動脈有夾層或動脈瘤形成；

4）TEVAR術後逆撕A型/'AD；

5）套筒樣內膜剝脫和廣泛壁內血腫；

6）主動脈根部或升主動脈術後殘餘夾層或新髮夾層；

7）病因為遺傳性結締組織病，如Marfan症候群。S型：原發內膜破口位於升主動脈且不合併上述任何一種C型病變。臨床診斷時根據實際情況組合分型，如AIC型。

Stanford B型AD的孫氏細化分型如下。

(l)根據降主動脈的擴張部位分為3個亞型（圖4）：B1型，降主動脈無擴張或僅近端擴張，中、遠端直徑接近正常；B2型，全胸降主動脈擴張，腹主動脈直徑接近正常；B3型，全胸降主動脈、腹主動脈均擴張。

(2)根據病因及弓部有無夾層累及亦分為C型和S型。符合以下任意一項者為C型：

1）夾層累及左鎖骨下動脈開口或遠端主動脈弓；

2）合併心臟疾病，如瓣膜病、冠心病等；

3）合併近端主動脈病變，如主動脈根部瘤、升主動脈或主動脈弓部瘤等；

4）病因為遺傳性結締組織疾病，如Marfan症候群。S型為不合併上述任何一種情況者。臨床診斷時根據實際情況紐合分型，如BIC型。

目前國內尚無AD孫氏細化分型的多中心數據資料。據國內單中心接受手術治療AD患者的統計結果，StanfordA型AD中，A1型佔20%-46%，A2型佔15％-38％，A3型佔29％～42％；其中，c型約佔90％，S型約佔10％；A3C型是最常見的類型，約佔40％以上。Stanford B型AD中，B1型最為常見，約佔64％，B2型約佔23％，B3型約佔13％；其中，S型約佔80％，C型約佔20％。

1.3分期

AD通常根據發病時間進行分期。傳統分期方法將AD分為急性期和慢性期。發病時間≤14天為急性期，發病時間>14天為慢性期。AD進入慢性期後病情趨於穩定，其併發症發生率特別是主動脈破裂概率遠低於急性期。但研究表明，發病14天以上的AD併發症發生率仍較高，傳統分期對AD的病情評估不足。因此，業界提出了諸多新的分期方法。

2010 AHA指南推薦的AD分期方法為：發病時間≤2周為急性期，發病時間2～6周為亞急性期，發病時間>6周為慢性期；2014 ESC指南推薦的AD分期方法為：發病時間≤14天為急性期，發病時間15-90天為亞急性期，發病時間>90天為慢性期。目前，公認的急性期AD為發病時間在2周以內者。專家委員會推薦採用2014 ESC指南的分期方法進行分期。

目前，基於人口學的AD流行病學研究資料較少，且部分患者在入院前即死亡或誤診，其真實發病率難以明確。研究估計，歐美國家AD的年發病率為(2．6～6．0)／100 000，春季和冬季發病率較高，夏季最低。我國大陸地區尚無相關流行病學調查結果。但有研究表明，近年來我國AD的發病率有上升趨勢。中國臺灣地區報導的AD年發病率約為4.3／100000，與歐美國家相差不大。

急性AD國際註冊研究(IRAD)結果顯示，AD患者的平均年齡為63歲，其中，Stanford A型AD佔60％～70％，男性約佔65％。中國AD註冊研究(Sino—RAD)結果顯示，我國AD患者平均年齡約為51歲，其中Stanford A型AD約佔40％，男性約佔76％。我國AD患者年齡較歐美國家年輕10歲以上。

目前認為AD發病主要和以下危險因素有關：

(1)增加主動脈壁張力的各種因素，如高血壓、主動脈縮窄、外傷等；

(2)導致主動脈壁結構異常的因素，如動脈粥樣硬化、遺傳性結締組織疾病(如Marfan症候群、Loeys—Dietz症候群、Ehlers-Danlos症候群等)、家族性遺傳性AD或主動脈瘤、大動脈炎等；

(3)其他因素如妊娠、醫源性AD等。國內多中心研究表明，高血壓、Marfan症候群、吸菸、飲酒、主動脈瓣二葉畸形(BAV)、動脈粥樣硬化等是國人AD發病的主要獨立危險因素。

文獻報導國人AD患者高血壓發生率為50.1％-75．9％。影響急性AD自然病程和預後的主要因素有病變的分型、病變範圍和程度、有無併發症及血流動力學變化。患者死亡的主要原因是主動脈破裂、急性心包壓塞、急性心肌梗死、卒中、腹腔臟器缺血、肢體缺血等。未經手術治療的急性Stanford A型AD發病24 h內病死率每小時增加1％～2％，發病1周病死率超過70％。即使是慢性Stanford A型AD仍存在主動脈破裂、臟器衰竭等死亡風險。急性StanfordB型AD發病2周內的病死率6.4％，藥物治療的5年生存率約為60％。

3.1 臨床表現

3.1.1疼痛

疼痛是AD患者最為普遍的主訴。AD導致的疼痛常被描述為「撕裂樣」或「刀割樣」持續性難以忍受的銳痛。疼痛的部位和性質可提示AD破口的部位及進展情況。Stanford A型夾層常表現為前胸痛或背痛，Stanford B型夾層常表現為背痛或腹痛，但兩者疼痛部位可存在交叉。國內多中心1 812例急性AD統計結果顯示，88.1％的AD患者發病時有疼痛症狀，70.3％的患者為突發疼痛。

Stanford A型夾層患者有疼痛表現佔89.4％，其中前胸痛76.3％，背痛66.8％，遷移痛12.3％；Stanford B型夾層中背痛佔73.8％，腹痛14.2％。因此，對於劇烈胸背痛且伴高危病史及體徵者應懷疑AD的可能；出現遷移性疼痛可能提示夾層進展，如患者出現下肢疼痛，則提示夾層可能累及髂動脈或股動脈。部分患者亦可無疼痛症狀。

3.1.2  心臟併發症表現

心臟是Stanford A型AD最常受累的器官。AD可導致心臟正常解剖結構破壞或心臟活動受限從而引起相關症狀：

(1)夾層導致主動脈根部擴張、主動脈瓣對合不良等可引起主動脈瓣關閉不全，輕者無明顯臨床表現，重者可出現心力衰竭甚至心源性休克。

(2)夾層累及冠狀動脈開口可導致急性心肌梗死、心功能衰竭或惡性心律失常，患者可表現為典型的冠狀動脈症候群，如胸痛、胸悶和呼吸困難，心電圖ST段抬高和T波改變。

(3)夾層假腔滲漏或夾層破入心包可引起心包積液或心包壓塞，發生率約為17.7％。

(4)急性主動脈瓣關閉不全、急性心缺血或梗死及心包壓塞常表現為心力衰竭。

3.1.3其他臟器灌注不良表現

AD累及主動脈的其他重要分支血管可導致臟器缺血或灌注不良的臨床表現(圖5)：

(1)夾層累及無名動脈或左頸總動脈可導致中樞神經系統症狀，3％一6％的患者發生腦血管意外，患者表現為暈厥或意識障礙；夾層影響脊髓動脈灌注時，脊髓局部缺血或壞死可導致下肢輕癱或截癱。

(2)夾層累及一側或雙側腎動脈可有血尿、無尿、嚴重高血壓甚至腎功能衰竭。

(3)夾層累及腹腔幹、腸繫膜上及腸繫膜下動脈時可引起胃腸道缺血表現，如急腹症和腸壞死，部分患者表現為黑便或血便；有時腹腔動脈受累引起肝臟或脾臟梗死。

(4)夾層累及下肢動脈時可出現急性下肢缺血症狀，如疼痛、無脈甚至下肢缺血壞死等。

3.2   體徵

除上述症狀外，疑似AD的患者出現以下體徵有助於臨床診斷。

(1)血壓異常：AD常可引起遠端肢體血流減少，導致四肢血壓差別較大。若測量的肢體是夾層受累一側，將會誤診為低血壓，從而導致誤診和錯誤治療。因此對於AD患者，應常規測量四肢血壓。50.1％一75.9％的AD患者合併高血壓，但也有部分患者就診時表現為低血壓，此時應考慮心包壓塞可能。

(2)主動脈瓣區舒張期雜音且患者既往無心臟病史，則提示夾層所致急性主動脈瓣反流可能。

(3)胸部體徵：AD大量滲出或者破裂出血時，可出現氣管向右側偏移，左胸叩診呈濁音，左側呼吸音減弱；雙肺溼羅音提示急性左心衰。

(4)腹部體徵：AD導致腹腔臟器供血障礙時，可造成腸麻痺甚至壞死，表現為腹部膨隆，叩診呈鼓音，廣泛壓痛、反跳痛及肌緊張。

(5)神經系統體徵：腦供血障礙時出現淡漠嗜睡、昏迷或偏癱；脊髓供血障礙時，可有下肢肌力減弱甚至截癱。

3.3  實驗室檢查

胸痛且高度懷疑急性AD的患者，應完善常規檢查如血常規及血型、尿常規、肝腎功、血氣分析、血糖、傳染病篩查、心肌酶、肌紅蛋白、凝血5項(包括D-二聚體)和血脂檢查。這些檢查有助於鑑別診斷及評估臟器功能及手術風險，減少術前準備的時間。關於疑診AD患者實驗室檢查項目的推薦見表2。

患者D-二聚體快速升高時，擬診為AD的可能性增大。研究表明，發病24 h內，當D一二聚體達到臨界值500ug／L時，其診斷急性AD的敏感性為100％，特異性為67％，故可作為急性AD診斷的排除指標。但D-二聚體陰性也不能除外主動脈潰瘍或壁問血腫可能。其他有助於AD診斷及評估的生物標記物有：反映內皮或平滑肌細胞受損的特異性標記蛋白，如平滑肌肌球蛋白重鏈和彈性蛋白降解產物；反映血管間質受損的鈣調蛋白和基質金屬蛋白酶-9；反映炎症活動的C-反應蛋白等。有研究表明，血漿C-反應蛋白>15 mg／dl是AD患者低氧及預後不良的指標。

3. 4 影像學檢查

AD的影像學檢查目的是要對全主動脈進行綜合評價，包括AD受累的範圍、形態、不同部位主動脈的直徑、主動脈瓣及各分支受累情況、與周圍組織的關係，以及AD的其他相關表現如心包積液、胸腔積液及臟器缺血情況等。具體如下：

(1)明確內膜片；

(2)明確內膜破口的位置；

(3)識別真腔與假腔；

(4)明確AD的累及範圍；

(5)明確主動脈竇、主動脈瓣累及情況；

(6)主動脈一級分支受累情況及血流狀態；

(7)識別主要臟器的缺血情況；

(8)識別心包積液、胸腔積液及程度；

(9)識別主動脈周圍出血與否；

(10)識別掃描野內其他臟器的病變及性質。關於疑診AD患者的影像學檢查的推薦見表3。

3.4.1   計算機斷層掃描(CT)

CT由於其普及性、快速採集、多種後處理方法、100％的敏感性及98％-99％的特異性而廣泛應用於臨床，可作為可疑AD患者的首選術前檢查手段。

推薦使用64排以上cT掃描儀進行全主動脈及其一級分支血管CTA檢查(從胸廓入口上方至恥骨聯合水平)，上可評價頭臂血管走行及受累情況，下可評價股動脈以便某些需要介入治療患者選擇穿刺或切開入路。應採用心電門控CTA掃描以減少心臟及主動脈根部搏動所產生的偽影對主動脈根部及升主動脈的影響；同時對冠狀動脈近段、主動脈竇及主動脈瓣進行評價，為Stanford A型AD術前細化分型提供支持。考慮到患者接受的輻射劑量，增強前的平掃不是必須的。對於AD術後存在可疑內漏的患者可進行延遲掃描，明確內漏的位置及程度。另外，多角度多平面三維重建可明確AD各部位形態學改變。

3.4.2  磁共振成像(MRI)

對於碘過敏、腎功能損害、妊娠及甲狀腺功能亢進或其他CTA檢查相對或絕對禁忌的患者，MRI可作為首選的替代檢查手段。MRI對AD的診斷效率與CTA相似。除了形態學的顯示，MRI還能對瓣膜功能、內膜片的擺動及通過破口的血流、真假腔內血流進行評價。但MRI掃描時間較長，對於循環不穩定的患者難以配合、耐受。另外，對於體內置人生命輔助裝置和金屬物的患者是禁忌。

3.4.3   超聲心動圖

超聲心動圖對AD的診斷準確性較CT、MRI略低，但由於其便攜性強，故可用於各種狀態患者的術前、術中及術後評價。經胸超聲心動圖(TTE)診斷Stanford B型AD的靈敏度較低，但經食管超聲心動圖(TEE)可明顯提高診斷的準確性。當受患者體型、胸壁、肺部疾病等因素影響時，TEE可提高AD診斷的準確性，但作為一種侵入性操作對急性AD患者具有一定的風險，非全麻狀態下不建議常規實施。TTE診斷Stanford A型AD的靈敏度可達88％一98％，特異度可達90％一95％。對於Stanford A型AD，TTE可便捷、快速評價患者心功能、主動脈瓣膜功能及主動脈竇受累情況，為制訂手術方案提供幫助

3.4.4   血管造影

血管造影曾被認為是AD診斷的「金標準」，但是對於內膜片、內膜破口及主動脈雙腔的顯示並不優於CTA。作為一種侵入性有創操作，依靠血管造影明確Stanford A型AD的診斷存在巨大的風險。因此，血管造影不作為AD的常規診斷檢查手段，僅作為Stanford B型AD行覆膜支架置入手術中的輔助檢查。

3.5  診斷流程

對於急性胸痛的患者，2010 AHA指南中提出疑診AD的高危易感因素、胸痛特徵和體徵(表4)。IRAD研究基於上述高危因素提出AD危險評分，根據患者符合危險因素分類(高危易感因素、高危疼痛特徵及高危體徵)的類別數計0～3分(0分為低危，1分為中危，≥2分為高危)；該評分≥1分診斷AD的敏感度達95.7％。因此，對存在上述高危病史、症狀及體徵的初診患者，應考慮AD可能並安排合理的輔助檢查以明確診斷。基於患者人院時病史詢問、體格檢查對疾病確診極為重要。急性胸痛疑似AD的患者診斷流程參考圖6。另外，該診斷流程僅適用於AD，以胸腹部疼痛為表現的疾病眾多，具體診斷決策應根據醫師的經驗和醫療機構條件綜合考慮。

4.1  初步治療原則

AD初步治療的原則是有效鎮痛、控制心率和血壓，減輕主動脈剪應力，降低主動脈破裂的風險。

（1）鎮痛：適當肌注或靜脈應用阿片類藥物(嗎啡、哌替啶)可降低交感神經興奮導致的心率和血壓的上升，提高控制心率和血壓的效果。

（2）控制心率和血壓：主動脈壁剪應力受心室內壓力變化率(dP／dt)和血壓的影響。靜脈應用β受體阻滯劑(如美託洛爾、艾司洛爾等)是最基礎的藥物治療方法，但應保證能維持最低的有效終末器官灌注。對於降壓效果不佳者，可在β受體阻滯劑的基礎上聯用一種或多種降壓藥物。

AD患者降壓藥物的選擇、用藥方案及注意事項詳見相關指南。藥物治療的目標為控制收縮壓至100-120 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)、心率60～80次／min。需注意的是，若患者心率未得到良好控制，不要首選硝普鈉降壓。因硝普鈉可引起反射性兒茶酚胺釋放，使左心室收縮力和主動脈壁切應力增加，加重夾層病情。進一步治療方案應根據AD的類型、合併症、疾病進展等因素綜合考慮。

4.2   Stanford A型AD

4.2.1 治療原則

Stanford A型AD一經發現均應積極手術治療。國內外對於急性Stanford A型AD應進行緊急外科手術治療已經達成共識。長期的隨訪結果表明，Stanford A型夾層外科手術的效果明顯優於內科保守治療。外科手術仍是急、慢性Stanford A型AD最有效的治療方法。但目前諸多的外科治療策略仍存在爭議。此外，其他的手術治療方法有雜交手術、全腔內修復術等。專家委員會關於Stanford A型AD外科治療策略的推薦見表5。

4.2.2外科治療

4.2.2.1  適應證與相對禁忌證

Stanford A型AD一經確診原則上均應積極外科手術治療。年齡不是急性Stanford A型AD外科手術禁忌證已成為共識。IRAD研究結果顯示，年齡>70歲是患者術後死亡的獨立危險因素，但患者病死率明顯低於藥物保守治療，對於任何年齡的急性Stanford A型AD患者均應考慮外科治療；加拿大全國心外科醫師調查結果顯示，97％的醫師認為年齡>75歲不是Stanford A型AD的外科手術禁忌證。但對於高齡患者，治療策略應充分評估全身其他器官的狀況。

急性Stanford A型AD合併臟器灌注不良症候群是影響其治療策略及預後的主要危險因素。目前普遍達成的共識是主動脈修復術後多數患者的臟器灌注不良可得到糾正。但對於合併嚴重臟器灌注不良者是否應進行外科手術尚存在爭議。2014年ESC指南指出，術前昏迷、休克、卒中、冠狀動脈及周圍臟器灌注不良等是影響Stanford A型AD患者預後的危險因素，但不應作為外科手術禁忌證。既往認為昏迷是急性Stanford A型AD的絕對禁忌證，但近期El本學者認為出現昏迷至手術時間若<5 h，在良好的腦保護措施下，也可以考慮實施外科手術。

我國目前尚無此類高風險患者外科手術結果的報導。考慮到我國轉運制度不健全，各地診療水平參差不齊，專家委員會認為持續昏迷的Stanford A型AD患者不適合進行外科手術；但對頭臂血管受累所致的短暫性腦缺血發作、一過性肢體或者語言功能障礙則不作為外科手術禁忌。另外，對於急性Stanford A型AD合併腸道缺血患者，單純的胸主動脈手術往往不能有效改善缺血，患者術後病死率高達63％。國外報導採用腹主動脈介入內膜開窗術結合分支血管支架置入改善腸道缺血，但總體死亡和再幹預比例仍然較高。結合我國國情，專家委員會認為嚴重的腸道缺血不適合行外科手術。

4.2.2.2動脈插管方法

選擇合適的動脈插管位置對於體外循環及術中腦灌注尤為重要。Stanford A型AD術中常用的動脈插管部位有無名動脈、左頸總動脈、右腋動脈、股動脈、升主動脈等。來自歐洲的一項調查結果顯示，主動脈弓手術時外科醫師首選的動脈插管位置為腋動脈，股動脈插管在緊急狀況下也較為常用，無名動脈次之。雖然腋動脈位置較深，不易暴露，但與其他部位動脈插管相比，腋動脈插管存在諸多優勢。腋動脈粥樣硬化病變少見、可行順行性腦灌注且可降低灌注不良和主動脈源性血栓栓塞風險，手術死亡及併發症發生率低於其他動脈插管方式。專家委員會推薦腋動脈作為Stanford A型AD術中首選的動脈插管位置，對於頭臂血管有顯著變異者(如迷走右鎖骨下動脈)可行股動脈和頸動脈插管等插管方法。

4.2.2.3  腦保護策略

Stanford A型AD常需停循環手術，術中腦保護的主要方法為低溫腦灌注。目前學術界將低溫分為超低溫(<140C)、深低溫(14．1qc～20．0℃)、中低溫(20.1 ℃～28．0℃)和淺低溫(28．1℃～34．00C)。研究表明，若將停循環時間控制40 min以內，單純深低溫即可獲得滿意的腦保護效果。早年國內、外主動脈弓部手術均採用18％作為目標溫度。但過低的全身溫度不僅延長了手術時間，還會帶來嚴重的缺血再灌注損傷、凝血功能損害、輸血量增加、肺損傷等併發症。低溫聯合應用腦灌注技術可提高腦保護的效果，減少深低溫所致的不良事件。

近年來，中低溫停循環聯合選擇性順行性腦灌注的腦保護方式愈受青睞。德國的一項研究顯示，單側腦灌注措施下，患者總體病死率和神經系統併發症相關病死率並不隨停循環溫度的升高而增加，病死率甚至降低。順行腦灌注下，中低溫停循環手術的死亡比例低於深低溫停循環手術。IRAD報導目前順行性腦灌注下主流的目標溫度為25℃左右。甚至有研究表明，單側腦灌注下淺低溫主動脈弓手術也是安全的。但鑑於主動脈弓部手術的複雜性，不建議隨意嘗試提高停循環目標溫度。另外，與逆行性腦灌注相比，順行性腦灌更符合生理，有效降低術後死亡及卒中發生率。

專家委員會推薦中低溫(21℃～25℃)聯合順行性腦灌注作為Stanford A型AD主動脈弓部手術的首選腦保護方式；術中至少監測兩個不同部位的溫度，以估測腦部或中心體溫(如鼻咽)和內臟體溫(如膀胱或直腸)；建議術中採用僅穩態血氣管理模式，控制腦灌注流量5～10 m1.kg～·min、腦灌注壓力50～70 mmHg，並進行腦血氧飽和度監測[如近紅外線光譜分析(NIRS)]。

目前，單側順行性腦灌注得到大多數學者的認可。一項薈萃分析研究表明，對於複雜弓部手術的患者，單側腦灌注和雙側腦灌注術後暫時性和永久性神經功能障礙的發生率無顯著差異，且雙側腦灌注可增加術中腦空氣栓塞的風險。一項小樣本隨機對照研究也表明，在基底動脈環完整、存在有效側支循環條件下，單側順行性腦灌注與雙側順行性腦灌注的腦保護效果無統計學差異。但對於高齡、右側椎動脈狹窄、嚴重動脈硬化、腦缺血病史等患者應考慮採用雙側腦灌注。

4.2.2.4   主動脈根部重建

Stanford A型AD常累及主動脈根部，其病變往往涉及冠狀動脈、主動脈瓣和主動脈竇等重要解剖結構。外科處理主動脈根部病變的基本原則是儘可能徹底切除撕裂的內膜、糾正主動脈瓣關閉不全及保護冠狀動脈開口。

Stanford A型AD主動脈根部重建方式主要有保留主動脈竇的升主動脈替換術和主動脈根部替換術。主動脈根部替換術又包括主動脈根部複合替換術(如Bentall手術)和保留主動脈瓣的主動脈根部替換術(如David術)。2014年ESC指南指出，對於急性AD導致的主動脈瓣關閉不全，但瓣膜自身結構正常，應儘可能行保留自體主動脈瓣的根部替換術；BAV並非瓣膜成形的禁忌證。

2010 AHA指南推薦，對於主動脈根部部分受累者可行主動脈瓣成形術，而對於根部廣泛受累者可行主動脈根部替換術(Bentall或David術)。上述主動脈根部重建方法各有優缺點，但應在充分考慮患者年齡、遠期潛在併發症及手術安全的前提下，儘量保留自體瓣膜並降低再次手術率。

孫氏細化分型對於Stanford A型AD主動脈根部手術方式的選擇具有重要指導作用。A1型AD主動脈竇部正常可僅行升主動脈替換術，而無需行主動脈瓣或竇部的複雜手術。A2型AD的手術方式應根據主動脈竇、主動脈瓣、冠狀動脈受累情況以及外科醫師的經驗個性化地選擇。此類患者病變較為複雜，可行主動脈竇重建、主動脈瓣成形等主動脈根部修復類手術(如David術)；但若主動脈根部修復難度較大，或術者經驗有限，推薦行主動脈根部複合替換術(如Bentall術)。A3型AD主動脈竇部重度受累、主動脈瓣成形困難，推薦行主動脈根部複合替換術(如Bentall術)；對於部分有瓣膜成形條件的患者，且術者經驗豐富，也可考慮實施保留主動脈瓣的主動脈根部替換術(如David術)。

4.2.2.5   主動脈弓部重建

孫氏細化分型指導的Stanford A型AD主動脈弓部處理策略為：s型病變採用升主動脈替換加部分主動脈弓替換術；C型病變採用全主動脈弓替換加支架象鼻手術(即孫氏手術)。國內、外針對累及主動脈弓的Stanford A型AD手術策略不完全相同。歐美國家多數心臟中心採用升主動脈替換加部分主動脈弓替換作為主流術式。然而，我國的Stanford A型AD患者比西方國家患者年輕，預期壽命長，採用部分主動脈弓替換術遠期再次手術的發生率較高。薈萃分析研究表明，與部分主動脈弓替換術比較，雖然全主動脈弓替換術增加了手術的難度，但並不增加手術死亡。因此，在技術成熟的醫療機構，推薦孫氏手術作為此類患者主動脈弓部重建的首選術式。

近年來，孫氏手術已成為治療複雜型Stanford A型AD(AC型)的標準術式。該術式簡化了手術方法，擴大了病變的修復範圍，提高了術後假腔閉合率，降低了再次手術率，且便於未來進行可能的二期手術。對於夾層累及頭臂血管、原發破口位於主動脈弓或近端胸降主動脈、主動脈弓部或其遠端瘤樣擴張、升主動脈替換術後遠端殘餘夾層以及合併Marfan症候群等遺傳性結締組織病的患者，孫氏手術都可作為最優的選擇。但對於高齡患者，如果術前存在較多的合併症，主動脈弓部無破口，也可選擇行升主動脈替換加部分主動脈弓替換術，但仍推薦遠端開放吻合技術作為輔助。

鑑於全主動脈弓替換術的複雜性，並考慮到各級醫療機構技術水平的差異，專家委員會認為對於累及弓部的急性Stanford A型夾層在儘可能消除原發破口的前提下可行部分主動脈弓替換術。其他主動脈弓重建方法有諸如島狀吻合技術(En block技術)、Y形人工血管替換術、分支支架血管置人術、一體式分支支架置人術等，一定程度上簡化了弓部操作，取得了良好的早中期結果，但應嚴格掌握適應證，其遠期效果有待進一步隨訪。

4.2.2.6   合併遺傳性結締組織病的外科治療

遺傳性結締組織病者(如Marfan症候群、Loeys—Dietz症候群、Ehlers—Danlos症候群、Turner症候群等)常表現為主動脈竇擴張及主動脈瓣關閉不全，如主動脈瓣無顯著病變，David手術的遠期效果較好。但是目前由於大多數文獻報導的病例均為真性動脈瘤，而對於急性Stanford A型AD累及主動脈竇或瓣葉病變嚴重的遺傳性結締組織病患者，David手術是否有良好的安全性尚無明確結論。有研究表明，對於Stanford A型AD的Marfan症候群患者，若首次手術不處理主動脈根部而僅處理竇管交界以上之升主動脈，主動脈根部10年免於再次手術率約為50％。

鑑於急性Stanford A型AD合併遺傳性結締組織病主動脈根部病變較為複雜，對於主動脈根部顯著擴張且合併主動脈瓣中一重度關閉不全的患者，專家委員會推薦採用主動脈根部複合替換術(如Bentall術)作為首選術式。

另外，研究表明，若此類患者首次手術僅行部分主動脈弓替換術，其主動脈弓10年免於再次手術率約為80％，而DeBakey I型AD降主動脈10年免於再次手術率僅為60％左右。對於罹患Stanford A型AD的Marfan症候群等遺傳性結締組織病患者，孫氏手術不僅處理了主動脈弓，降主動脈也置入支架血管，改善了此類患者的中遠期預後。因此，專家委員會推薦孫氏手術作為治療此類患者的首選術式。

4.2.2.7  合併妊娠的外科治療

妊娠合併AD臨床上較為少見。歐美國家報導，妊娠期AD的發生率為0.0004％，約佔AD中的0.1％一0.4％。妊娠期AD主要與妊娠期生理改變、妊娠高血壓、合併BAV或遺傳性結締組織病等因素有關，合併遺傳性結蹄組織病是發病的主要危險因素。妊娠中期末、分娩期和產褥期為發病的高危時期。此類患者的母嬰預後均不佳。據國外文獻複習報導，妊娠合併急性Stanford A型AD的母體病死率為23％，胎兒病死率為10.3％；國內報導母體手術病死率為15％，胎兒病死率達35％。

妊娠合併急性Stanfod A型AD應按急性Stanford A型AD的診療原則處理，以挽救母親生命為主，在此前提下儘可能保證胎兒成活。患者確診後應迅速啟動心外科、麻醉科、體外循環科、婦產科、新生兒科、胎兒超聲科等多學科會診，制訂進一步治療方案。具體的治療策略應根據孕周分別制訂。

(1)孕周<28周者建議保留胎兒在子宮內，先行主動脈手術；術中儘可能縮短心肺轉流及停循環時間、股動脈及腋動脈同時插管保證胎盤的灌注、術中吸出晶體停搏液等措施有可能改善胎兒預後；手術後根據胎兒的存活情況決定繼續妊娠或引產。

(2)孕周≥32周者，若胎兒發育良好建議先行剖宮產，胎兒娩出後再行主動脈手術。

(3)孕周28—32周者應綜合考慮母體和胎兒的狀況，如果胎兒發育良好，AD有慢性轉歸可能(如升主動脈及主動脈弓部無破口並血栓形成、升主動脈及主動脈弓擴張不明顯、重要器官無缺血表現、血流動力學穩定、症狀平穩等)，應儘可能延長孕周后再行手術治療，並密切監測病情變化，做好手術準備；無新生兒監護條件的醫療機構，若患者病情平穩，可轉診至綜合性醫療機構就診。另外，診療過程中應儘可能減少孕婦及胎兒的電離輻射暴露。

4.2.3   雜交手術

雜交手術(hybrid procedure)是治療累及弓部急性Stanford A型AD的重要策略。Stanford A型AD雜交手術的主要方法為主動脈弓部去分支手術(Debranch手術)。該術式結合開放手術和腔內修復術的優勢，可同期處理主動脈根部和弓部病變，避免了深低溫停循環，減少手術創傷。研究結果表明，與傳統手術相比，雜交手術可縮短手術時間、ICU住院時間及減少圍術期神經系統和呼吸系統併發症，中期隨訪結果亦不劣於傳統手術，但可能增加出血的風險。

一項薈萃分析表明，Debranch手術的總體成功率為86％，內漏是手術失敗的主要原因，圍手術期病死率9％，併發症發生率21％，其中卒中發生率為9％。而另一項薈萃分析結果顯示，Debranch手術術後30天病死率、腦血管事件發生率均略高於支架象鼻手術，但手術的安全性和早中期效果滿意。值得注意的是，上述研究中Debranch手術組患者的年齡和合併症發生率均明顯高於傳統手術組。對於年齡大(>70歲)、術前合併症多而不能耐受低溫停循環開放手術的急性Stanford A型AD患者可考慮行雜交手術，但其遠期預後有待進一步隨訪。

4.2.4全腔內修復術

Stanford A型AD曾被認為是全腔內修復治療的禁忌證。但對於經多學科會診(心外科、心內科、麻醉科、血管外科等)考慮完全不適合或不能耐受外科或雜交手術的患者，如高齡(>70歲)、ASA分級≥Ⅳ級、心功能分級(NYHA分級)≥Ⅲ級、重要臟器功能障礙等，為挽救患者生命可考慮行全腔內修復術。國內外關於Stanford A型AD腔內治療的文獻報導較少，均為小樣本或個案研究。有限資料顯示，急性Stanford A型AD行全腔內修復術的手術死亡佔0-14％；主動脈破裂、內漏、卒中、支架近端再發逆行撕裂、心肌梗死等是主要的併發症和致死因素。

國內學者報導單中心15例升主動脈夾層患者行全腔內修復術的研究結果，中期隨訪結果良好，隨訪期間無死亡，併發症發生率53.33％，再次幹預率26.67％。但目前無論是單純支架置人術、分支腹膜支架置人術抑或開窗型和煙囪支架置人術等全腔內修復術，均存在諸多的技術難度和缺陷，不推薦常規應用於Stanford A型AD的治療。

4.2.5常見術後併發症及其預防和處理

4.2.5.1 概述

國內Stanford A型AD的手術死亡佔3.1％一15.5％，術後早期併發症主要有呼吸系統併發症、急性腎功能衰竭、神經系統併發症、出血、臟器功能不全、感染等，急性期手術死亡和併發症發生率更高。孫立忠等報導803例Stanford A型AD外科手術結果，總手術死亡佔6.5％，呼吸系統併發症、腎衰竭、開胸止血、脊髓損傷和卒中的發生率分別為15.57％、3.4％、3.1％、2.4％和2.O％，急性期手術死亡率和併發症發生率高於慢性期；既往腦血管病史、臟器灌注不良(腦、腎臟、脊髓和／或其他臟器)、體外循環時間長等是住院死亡的危險因素。

4.2.5.2  急性呼吸功能不全

急性呼吸功能不全是Stanford A型AD術後最為常見的併發症，發生率約為5％一15％。長期吸菸或合併慢性肺疾病、肥胖、年齡、體外循環、輸注大量庫存血、術前血肌酐濃度增高等是患者術後早期發生呼吸功能不全的主要危險因素。術前血氣或肺功能檢查有助於麻醉及手術醫師判斷術後可能發生的呼吸系統併發症。術中應儘可能縮短體外循環時間、避免過度輸血、定期膨肺、清除分泌物等，術後早期採取肺保護性通氣策略，保持適當的呼吸末正壓(3-12 cmH20，1cmH20=0.098 kPa)，維持良好的循環。另外，對於此類患者應警惕醫院感染的發生，防治呼吸道感染，必要時行早期氣管切開。

4.2.5.3  神經系統併發症

Stanford A型AD術後神經系統併發症發生率為4％一30％，包括腦部併發症和脊髓損傷。

(1)腦部併發症：主要有一過性腦功能損害、卒中、腦出血等。高齡和既往腦血管病史是患者術後發生腦部併發症的主獨立危險因素。術中嚴格採取上述腦保護措施是減少術後腦部併發症的關鍵；術後常規應用甘露醇脫水(125—250 ml／次，每6 h 1次)、激素、腦神經營養藥、對症支持治療等有助於患者恢復。

(2)脊髓損傷：發生率為2％-7％，患者主要表現為輕癱或截癱，主要肋間動脈發自假腔是術後發生脊髓損傷最直接的危險因素。術後無特殊情況應使患者儘早甦醒，觀察下肢運動情況，若出現異常應早期積極幹預。術後出現截癱後應提高組織灌注壓，並儘早行腦脊液穿刺引流，將腦脊液壓力控制在10 mmHg以下，有助於改善預後。

4.2.5.4  腎衰竭

Stanford A型AD術後腎衰竭的發生率為5％一12％。術前腎功能不全、圍手術期大量輸血、體外循環時間長、術後急性呼吸功能不全等是患者術後發生急性腎衰竭的主要危險因素。術後維持有效循環血量及灌注壓，避免使用腎毒性藥物，減少血製品的應用。一旦出現術後少尿、無尿或血肌酐濃度迅速升高，應儘早幹預。連續腎臟替代治療(CRRT)是急性腎衰竭的有效治療措施，部分患者經治療後腎功能可逐漸改善或恢復正常。

4.2.5.5 出血

術中及術後大量出血或輸血與Stanford A型AD圍手術期諸多併發症及近遠期預後不良密切相關，甚至可直接危及患者生命。術中確切縫合、主動脈根部一右心房分流(Cabr01分流術)可有效減少外科性出血。另外，採取適宜的血液保護措施，如術前自體血液分離與回輸、術中自體血回收等技術，有助於減少手術出血量及輸血量。關於主動脈外科手術圍手術期血液保護的推薦參見中國醫師協會心血管外科醫師分會、中國醫師協會心血管外科分會大血管外科專業委員會2015年發布的《心臟外科手術血液管理專家共識》。

4.2.5.6  感染

感染是主動脈外科手術後院內死亡的危險因素之一。Stanford A型AD術後醫院感染的發生率約為12％，以呼吸道感染為主。患者手術切皮前(30min內)、術中(手術超過3 h)及術後常規靜脈預防性使用抗生素。術後發生感染應根據病原菌藥敏試驗在專科醫師指導下合理的應用抗菌藥物。

4.3   Stanford B型AD

4.3.1   治療原則

藥物治療是Stanford B型AD的基本治療方式。一般而言，Stanford B型AD患者急性期藥物保守治療的病死率較低，部分患者可獲得長期良好的預後。Stanford B型AD手術治療的方法主要有腔內修復術(TEVAR)、開放性手術和Hybrid手術治療等。孫立忠等根據孫氏細化分型提出Stanford B型AD手術治療策略：

(1)B1S型建議首選TEVAR，亞急性期(發病1～2周)是介人治療的最佳時機；

(2)B1C型建議行直視支架象鼻置入術或Hybrid手術；

(3)B3型建議行全胸腹主動脈替換術。

然而，由於Stanford B型AD患者的病情複雜多變，目前其最佳治療方案依然存在爭議。具體治療方案需根據患者的具體病情和醫療機構的技術水平，選擇最安全和最適合的治療策略。專家委員會關於Stanford B型AD治療策略推薦見表6，治療策略的選擇見圖7。

4.3.2  急性Stanford B型AD

4.3.2.1  藥物治療

急性Stanford B型AD病情的兇險程度大多低於Stanford A型AD。研究表明，85％～90％無內臟缺血或肢體缺血等併發症的急性非複雜性StanfordB型AD可僅通過最佳藥物治療(best medical treatment，BMT)出院。目前尚無充分的證據表明TEVAR和外科手術在治療急性非複雜性B型AD中存在顯著優勢。因此，藥物治療是此類患者最基本的治療方法，其基本原則和注意事項參考本共識、AHA和ESC指南。

4.3.2.2  胸主動脈腔內修復術

胸主動脈腔內修復術(thoracic endovascular aortic repair，TEVAR)的主要目的是封閉原發破口，擴張真腔，改善遠端臟器、肢體血供，促進假腔血栓化和主動脈重塑。TEVAR適用於錨定區充足(>1.5cm)、非遺傳性結締組織疾病性Stanford B型AD患者。

國內薈萃分析結果表明，TEVAR治療StanfordB型AD的手術成功率97.66％一99.20％，術後早期患者的死亡比例低(術後30天死亡佔2.2％～3.55％)，近期療效良好。IRAD研究表明，與藥物治療相比,TEVAR可提高急性Stanford B型AD患者5年生存率。2014年ESC指南推薦，對於複雜性Stanford B型AD首選腔內治療；若合併內臟缺血、肢體缺血、疼痛無法控制、主動脈瘤變等嚴重併發症需要急診積極治療。

TEVAR是否應作為非複雜性Stanford B型AD的首選治療仍有較大爭議。ADSORB多中心隨機對照試驗對急性非複雜性B型AD患者1年的研究結果表明，TEVAR能夠改善患者主動脈重塑，但TEVAR+BMT治療組手術死亡和併發症發生率並不優於BMT治療組。INSTEAD隨機對照試驗2年的研究結果得出相同的結論。INSTEAD—XL試驗對非複雜性B型AD患者5年的研究結果表明，TEVAR+BMT治療組和BMT治療組的全因死亡率差異無統計學意義，但TEVAR+BMT治療組主動脈併發症及主動脈相關死亡低於BMT治療組，TEVAR可改善非複雜性B型AD遠期預後。

國內滕皋軍團隊對非複雜性B型AD的多中心11年回顧性研究發現：TEVAR組早期支架相關併發症較多，但結果無統計學差異；TEVAR組遠期主動脈相關事件發生率明顯低於BMT組，且5年生存率高於BMT組(89.2％對85.7％)。因此，專家委員會認為TEVAR治療非複雜性Stanford B型AD的遠期效果值得肯定，但需更多高質量的前瞻性隨機對照研究證據支持。

中國Stanford B型AD患者的平均發病年齡遠低於歐美國家，預期壽命長。因此，專家委員會推薦非複雜性Stanford B型AD患者在最佳藥物治療的基礎上首選TEVAR作為進一步治療措施；另外，TEVAR術中應根據患者病情選擇合適類型的覆膜支架，以減小支架遠端降主動脈過度擴張或新發破口形成風險。但對於非複雜性Stanford B型AD，不推薦在急性期進行TEVAR治療，因其可能增加主動脈相關發症發生率。

對於錨定區不足(包括左鎖骨下動脈受累)的Stanford B型AD患者，專家委員會推薦採用直視支架象鼻手術(加左頸總動脈一左鎖骨下動脈轉流)、Hybrid手術或附加技術(如煙囪技術)TEVAR進行治療。是否直接封閉左鎖骨下動脈尚有爭議。有文獻表明，直接封閉左鎖骨下動脈會造成術後神經系統併發症增加，而煙囪技術有增加I a型內漏的風險。

對於遺傳性結締組織疾病(如Marfan症候群)導致的Stanford B型AD患者一般不推薦TEVAR治療。因覆膜支架的置入不能阻止該類患者主動脈進一步擴張瘤變。但如果該類患者不適宜進行開放性手術或者出現緊急病情，比如主動脈破裂或者瀕臨破裂，需緊急搶救的情況下，可選擇TEVAR作為以後開放性手術治療的過渡。遺傳性結締組織疾病導致的Stanford B型AD患者在TEVAR術後一定要密切隨訪，不可貽誤患者進一步治療的時機。

4.3.2.3  直視支架象鼻手術

對合併主動脈根部病變、升主動脈病變、或需要外科治療幹預的心臟疾病(如先心病、心瓣膜病、冠心病等)的Stanford B型AD(BC型)患者，以及錨定區不足且能耐受開放性手術的Stanford B型AD患者，專家委員會推薦採用直視支架象鼻手術治療。該術式適用範圍廣，對急、慢性Stanford B型AD均有良好效果，也適用於遺傳性結締組織疾病導致的Stanford B型AD(BC型)的治療。與TEVAR不同，直視支架象鼻手術沒有治療時機的局限。

4.3.2.4   Hybrid手術

對錨定區不足且無法耐受低溫停循環手術的Stanford B型AD患者，可以實施Hybrid手術。主要採用頭臂血管間轉流的方法，在不開胸、不使用體外循環下，為覆膜支架爭取到足夠的近端錨定區。但Hybrid手術術後發生逆剝性Stanford A型AD的比例較高。一般而言，Hybrid手術適用於高齡、合併慢性阻塞性肺疾病、合併多臟器功能不全等不適宜開放性手術的Stanford B型AD(BC型)患者。

4.3.3  慢性Stanford B型AD

慢性Stanford B型AD的治療原則參見急性Stanford B型AD。慢性Stanford B型AD導致胸腹主動脈瘤直徑≥5.5 am者，建議實施胸腹主動脈替換術。若患者預期壽命長、病因為遺傳性結締組織疾病，手術指徵可適當放寬。對於可以建立旁路循環(主動脈弓遠端降主動脈直徑大致正常或預留象鼻血管、雙側髂動脈相對正常)、瘤體能夠充分阻斷的胸腹主動脈瘤患者，推薦常溫或淺低溫(鼻咽溫32°C～34°C)、分段阻斷下行胸腹主動脈替換術；對於降主動脈近端無法游離阻斷或無法建立旁路循環的患者，可實施深低溫停循環胸腹主動脈替換術。

4.3.4  特殊類型的Stanford B型AD

外傷性Stanford B型AD：該類型AD屬於急症，24 h的致死率高，外傷現場死亡佔85％，餘下患者轉運途中死亡高達23％。因外傷性Stanford B型AD往往合併多種損傷，其治療原則為：若AD為外傷的主要損傷，則優先治療AD，首選急診TEVAR治療；若合併其他重要臟器損傷，建議在穩定血流動力學和治療其他臟器損傷時／或後，儘早治療AD，首選TEVAR治療。

醫源性Stanford B型AD：該類型AD比較少見，常見的原因多為冠狀動脈造影或介入治療，經股動脈入路的經皮主動脈瓣置換、主動脈縮窄腔內治療等介入操作導致的主動脈損傷。其治療原則一般視損傷部位、範圍而定。如果是腹主動脈損傷導致的局限性Stanford B型AD，優先選擇藥物保守治療；而如果是胸降主動脈損傷導致的Stanford B型AD，可行TEVAR治療。

妊娠合併Stanford B型AD：妊娠期發生AD比較罕見，據國外流行病學數據表明，在妊娠婦女中發生AD的比例為0.0004％，合併Stanford B型AD的更少。因此，目前的治療經驗還是局限於個案報導。其治療原則為：若孕周<28周且孕婦血壓無法控制、疼痛無法控制、主動脈瘤變、主動脈瀕臨破裂、無胎兒窘迫等急症，可以先進行基本藥物治療；若孕周>32周，可以先行剖宮產後再治療AD，AD治療原則參見急性Stanford B型AD的治療；孕28—32周者可視病情行保胎或剖宮產，然後積極治療AD。主動脈縮窄合併Stanford B型AD：建議開放性手術治療，具體手術方式可根據病情的不同選擇胸主動脈替換、胸主動脈替換+短支架象鼻血管置人術、胸腹主動脈替換術等。

大動脈炎合併Stanford B型AD：大動脈炎(Takayasu病、Bah9et病、結節性動脈炎)導致的Stanford B型AD罕見。其治療原則為在控制動脈炎的基礎上選擇TEVAR或開放性手術治療。若大動脈炎處於活動期，患者開放性手術術後發生吻合口漏的概率較大。

4.3.5  常見術後併發症及其預防和處理

4.3.5.1  腔內修復治療相關併發症

逆行性Stanford A型AD：是Stanford B型AD行TEVAR術後最嚴重的併發症，其發生率為1.4％一10.0％。可能與主動脈壁病變(如合併結締組織病、急性期主動脈壁水腫等)、術中操作不當、覆膜支架選擇不當等因素有關。可發生於術中、術後或隨訪期，其中約有25％的患者沒有症狀，僅在複查CTA時發現。該併發症顯著增加了患者住院死亡及併發症發生率，一經發現應按Stanford A型AD治療原則進行處理。因此，應嚴格把握Stanford B型AD患者TEVAR手術適應證，避免在急性期或對合併遺傳性結締組織病患者行TEVAR；術中覆膜支架直徑選擇不宜過大，避免反覆球囊擴張支架或推拉調整位置。

內漏：國內TEVAR術後內漏發生率9.7％，以I型內漏多見。錨定區過短、覆膜支架頭端與主動脈內壁貼合不嚴導致血液從兩者的間隙進人原發破口是形成內漏的主要原因。術中發現中、大量的I型內漏應積極處理。可行球囊擴張或置入另一短覆膜支架消除；少量的內漏術後可自行吸收，術中無需即刻處理，但需密切隨訪。近端有足夠的錨定區是避免術後內漏的關鍵。

卒中：TEVAR術後卒中發生率為l％～3％。可能與操作過程中主動脈弓或頭臂血管開口處斑塊脫落、左鎖骨下動脈開口被覆膜支架遮擋、術中低血壓狀態持續時間過長等因素有關。術前充分評估主動脈弓及頭臂血管病變情況，術中儘量減少操作及控制性低血壓時間，避免遮擋左鎖骨下動脈開口(可附加煙窗技術或頭臂血管間轉流技術)。

截癱：發生率在1％以下。術中、術後均需監測患者下肢活動，一旦出現運動障礙，儘快行腦脊液測壓引流，維持腦脊液壓力≤10 mmHg。其他治療措
施包括提高動脈壓、適當抗凝、應用糖皮質激素等。術中應避免同時封閉鎖骨下動脈及Adamkiewicz動脈；長段胸主動脈覆膜支架置人手術前可行預防性
腦脊液測壓引流。

4.3.5.2  開放性手術相關併發症

B1C、B2C型AD低溫停循環手術(如直視支架象鼻手術)的術後常見併發症發生率與Stanford A型AD相當(或低於)，其常見併發症的預防及處理參見本共識。

Stanford B型AD合併胸腹主動脈瘤行胸腹主動脈替換術的早期死亡佔2％一21％，術後常見的併發症有肺部併發症、截癱、腎衰竭、出血等，多器官功
能衰竭是術後早期主要的致死原因。國內單中心報導153例B3型AD患者行常溫非體外循環全胸腹主動脈替換術治療的結果，院內死亡佔3.9％，急性
呼吸功能不全、腎衰竭、截癱和消化道出血的發生率分別為13.1％、14.4％、7.8％和3.9％。

胸腹主動脈替換術後常見併發症的處理可參見本共識。此外，對於需行全胸腹主動脈替換術的患者，建議術前行預防性腦脊液測壓引流術，降低術後脊髓缺血導致的截癱發生率。術中維持壓力≤10mmHg，引流速度10～15 ml／h，引流量、<300 ml／h；術後72 h未發生截癱可去除引流，發生截癱者可保留至5～7天。

術中脊髓誘發電位技術可連續監測脊髓功能，指導術中採取有效的脊髓保護措施，預防脊髓缺血相關併發症發生。另外，對於胸腹主動脈替換術的出血併發症，除本共識所述的預防和處理措施外，術中應用快速輸血裝置加溫加壓輸血，保證大出血時血液能及時回輸，有助於保護凝血機制。術中低溫、分支動脈灌注等措施有助於降低術後臟器缺血併發症發生率。

5.1  隨訪原則

無論是採取藥物保守治療、腔內修復術抑或外科手術等治療方法，AD患者均需要長期乃至終身進行規律的隨訪。即使手術康復出院的患者也有可能發生新髮夾層、臟器缺血、動脈瘤形成或破裂等併發症。規律的隨訪有助於定期監測殘餘夾層的動態變化及主動脈重塑情況、評估臟器功能以及發現影響AD預後的危險因素(如難以控制的高血壓、持續或突發疼痛、動脈瘤壓迫症狀等)，為調整治療藥物或再次手術幹預提供依據，改善患者遠期預後。專家委員會關於AD院外隨訪管理的推薦見表7。

5.2  影像學隨訪

主動脈修復術後殘餘夾層或主動脈可進一步擴張或進展，對於所有AD患者出院後均應定期進行影像學隨訪以監測臟器功能及主動脈重塑情況。影像學檢查首選主動脈CTA，觀察的主要內容包括假腔血栓化及擴張程度、有無內漏、有無吻合口漏、有無新髮夾層及破口、支架位置形態、支架周圍有無感染、臟器分支供血情況等。

研究表明，外科或介入術後假腔血栓化水平可以預測患者遠期預後。對假腔血栓化測量的平面主要選擇肺動脈分叉水平、支架末端水平、膈肌水平、腹腔幹水平及左腎動脈下緣水平。每次隨訪時應對比前後兩次CTA檢查以評估相應部位主動脈重塑情況及假腔的擴張速度，有相關指徵時應及時進行幹預。另外，1TrE對評估Stanford A型和Stanford B型AD術後近端主動脈和心臟病變情況具有重要作用，建議作為常規隨訪項目。同時也建議將x線胸片和心電圖作為心臟術後的常規複查項目。

影像學隨訪的頻率尚無統一的標準。專家委員會推薦在患者在出院前，術後3、6、12個月，以及之後每年進行影像學隨訪，特殊患者的隨訪頻率應個體化。對於病情穩定且假腔無明顯擴張的患者，可按每2—3年的頻率進行影像學隨訪。另外，對於不能常規進行CTA檢查的患者，可行MRI檢查以避免反覆行CT或血管造影帶來的放射暴露相關損害。

5.3  藥物治療

高血壓是AD患者術後死亡的主要危險因素。2014 ESC指南推薦，AD患者出院後血壓控制目標為130／80 mmHg。有文獻報導，收縮壓<120 mmHg能顯著降低Stanford A型AD遠期再次手術率。鑑於中國患者較為年輕，專家委員會推薦的藥物控制目標為血壓120／80 mmHg、心率60一80次／rain。β受體阻滯劑是AD患者術後最常用的基礎降壓藥物，其可能延緩殘餘夾層擴張、降低主動脈相關事件和改善患者遠期生存率。另外，β受體阻滯劑降壓效果不佳時，可在專科醫師的指導下聯用ACEI、ARB、CCB類等降壓藥物。

5.4  再次幹預

5.4.1  Stanford A型AD

國外文獻報導，Stanford A型AD術後10年再次手術幹預的發生率約為20％。Stanford A型AD再次手術的主要原因有吻合口漏、假性動脈瘤形成、主動脈瓣關閉不全、殘餘主動脈或假腔增粗、首次手術僅行升主動脈替換術、Marfan症候群等。主動脈殘餘夾層擴張多發生在首次手術5～6年後。主動脈弓和胸降主動脈近端是術後最易擴張的部位，對於此類患者可行孫氏手術進行治療。另外，腔內修復術也可作為Stanford A型AD術後吻合口漏、殘餘夾層擴張、遠端新發破口等併發症治療的選擇。

5.4.2  Stanford B型AD

IRAD研究報導，Stanford B型AD腔內治療後5年再次手術率約為30.6％。專家委員會認為，Stanford B型AD再次手術指徵包括逆剝性StanfordA型AD、嚴重支架內漏、殘餘夾層擴張≥5.5 cm或擴張速度≥1.0 cm／年、新發破口導致假腔明顯擴張、重要臟器缺血、支架感染等。治療的方法有再次腔內修復術、胸腹主動脈替換術等。

6.1 主動脈團隊的人員配置

AD的診療應在多學科團隊的協作下進行。主動脈團隊的人員配置應至少包括：(1)心臟外科醫師；(2)介入科或血管外科醫師；(3)麻醉科醫師；(4)體外循環科醫師；(5)重症醫學科醫師；(6)影像科醫師；(7)超聲科醫師；(8)手術室相關人員等。術者及其團隊應具備處理急性AD的實際經驗和專業技能。醫療機構開展AD的腔內治療需有心臟外科團隊支持。

6.2   醫療機構的條件

建議醫療機構設置急性AD急診綠色通道，使擬診患者能夠快速完成確診、多學科會診以及急診手術等一系列醫療照護，縮短其入院至接受有效治療的時間。最基本的硬體要求包括增強CT或MRI、超聲心動圖、血管造影機、重症監護設備、手術室(心臟外科手術室、心臟導管室或雜交手術室)、心臟外科手術器械及設備(如體外循環機)等。有條件的醫療機構應配備更多的手術相關設備，如腦血氧飽和度監測儀、自體血回收機、血液分離機、快速輸血裝置、誘發電位監測儀等。

引文信息：中國醫師協會心血管外科分會大血管外科專業委員會.主動脈夾層診斷與治療規範中國專家共識.中華胸心血管外科雜誌. 2017年第11月第33卷第11期

  
   

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