時間: 2020-04-30 17:44 來源: 求醫網 編輯: 志飛
很多家長對於兒童的矮身高都存在有一定的誤區,傳統的晚長思想佔據了家長們的主要觀念,導致很多兒童即使被診斷出生長激素缺乏症,家長...
很多家長對於兒童的矮身高都存在有一定的誤區,傳統的「晚長」思想佔據了家長們的主要觀念,導致很多兒童即使被診斷出生長激素缺乏症,家長期待等長大發育後還有機會「竄一竄」,不急於接受治療。下面給大家講解如何正確認識兒童生長激素缺乏症,以提高家長對於該疾病的初步認識,減少認知誤區,積極治療,提高孩子成年終身高。
生長激素缺乏症:
生長激素缺乏症作為一種常見的內分泌疾病,又稱為矮小症,矮小症是指兒童的身高低於同性別、同年齡、同種族兒童平均身高的第三百分位或2個標準差(-2SD,標準線稱SD),每年生長速度低於5釐米者。以下情況提示患兒生長緩慢:①兒童的生長速度3歲前小於7釐米/年;②3歲到青春期小於5釐米/年;③青春期小於6釐米/年。
生長激素缺乏症的原因:
生長激素(GH)由垂體中的生長激素細胞合成、存儲和分泌。任何影響垂體分泌生長素引起的疾病都是GHD的病因,所以下丘腦-垂體前葉先天性異常、特發性功能減退、繼發性病變(如外傷、炎症、腫瘤等)是其發病的主要原因。根據垂體分泌生長素的程度,GHD可分為部分缺乏性生長激素缺乏症(PGHD)、生長激素完全性缺乏症(CGHD)及生長激素不敏感症候群(GHIS)。其中,Laron症候群多呈常染色體隱性遺傳是原發性GHIS的典型代表;根據病因,GHD主要分為原發性、繼發性兩大類。
生長激素缺乏症的判定方法:
為了解矮小症患兒其腦垂體生長激素分泌水平,醫生通常建議做生長激素激發試驗而不是一次抽血測定生長激素,如激發試驗後測得生長激素(GH)分泌峰值<5-10 ug/L,結合臨床身高、骨齡等診斷為部分或完全性生長激素缺乏。
為了明確生長激素缺乏病因,需要給患兒做頭顱MRI垂體下丘腦掃描,以發現垂體發育不良、或垂體、下丘腦部位腫瘤等器質性病變。
但有時生長激素激發試驗也會有假陽性,如果臨床上診斷生長激素缺乏依據不足,仍需要定期觀察生長速率,以明確矮小症是否由於其他原因如遺傳性矮小、全身慢性疾病、營養、心理因素等所致。
生長激素缺乏症的治療:
孩子一旦診斷為該病後,符合臨床用藥指徵的情況下,應接受重組人生長激素 (rhGH)替代治療。
如今,生長激素製劑的臨床應用已很成熟,可有效提高矮身材患兒的生長速率、最終成人身高。治療效果具有劑量依賴效應且存在個體差異,不同疾病的起始治療劑量亦有所不同。
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