長QT 症候群,你了解多少?

2020-12-14 騰訊網

長QT間期症候群（LQTS）在心電圖上表現為QT間期延長，易誘發惡性心律失常，導致暈厥、心臟驟停、猝死等。LQTS分為先天性和獲得性兩類。

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QT間期

圖1. 體表心電圖中QT間期的測量。

QT間期的長度與心率有關，最好的做法是用經校正的QT間期（QTc），可採用Bazett公式（QTc=QT/RR0.5）校正。通常，QTc正常上限為男性440 ms，女性450 ms。

對於獲得性LQTS患者，平時心電圖的QT間期常是正常的，僅在室性心律失常發生前才出現明顯的QT間期延長。因此，QT間期不是診斷獲得性LQTS的「金標準」，還應注意其他重要指標，如T波電交替和T波切跡。T波電交替是公認的惡性室性心律失常的預兆，應引起重視。

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心電圖表現

LQT1心電圖特徵

T波基底部增寬，有以下4種形態。

「嬰兒型」T波：ST段短，T波為非對稱性高聳、基底增寬、頂端銳利或見雙峰T波；

T波基底增寬，起始點不明顯，呈單峰狀；

T波形態正常，QT間期正常或明顯延長；

ST段延長，T波延遲出現，形態正常（圖2）。

圖2. LQT三種亞型心電圖特徵。

LQT2心電圖特徵

T波振幅低而有切跡或雙峰，QT間期延長，有以下4種形態。

明顯T波雙峰，第二峰常位於T波下降支的早期；

微小的T波雙峰，第二峰出現於T波頂部；

微小的T波雙峰，第二峰出現於T波下降支；

振幅低平的雙峰T波，兩峰間距偏大，第二峰常與U波融合，類似低鉀的心電圖改變。

圖3. LQT2不同T波形態。

LQT3心電圖特徵

ST段延長，晚發的尖銳的或雙相T波，嬰幼兒期易發生2:1房室阻滯，T波形態有以下2種。

T波延遲出現，高聳或呈雙相；

T波非對稱性高聳。

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診斷

先天性LQTS的診斷需要結合患者心電圖、病史和家族史綜合判斷，具體見表1。其中，尖端扭轉型室速（TdP）與暈厥同時存在時，計分只取二者之一；家族史中兩項同時具備，計分只取二者之一。

表1. 先天性LQTS診斷標準

評分≤1分，診斷LQTS的可能性小；評分2~3分，LQTS的診斷為臨界型；評分≥4分，診斷LQTS的可能性大。

目前已有報導13個基因突變與先天性LQTS發生有關，其中以LQT1、LQT2和LQT3最為常見，LQT1、LQT2與鉀離子通道異常有關，LQT3與鈉離子通道功能異常有關。3種常見基因型LQTS異同如表2所示。

表2. 3種常見基因型LQTS異同

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治療

LQTS治療包括急性期治療及長期治療。急性期指長QT誘發TdP甚至心室顫動時，若血流動力學不穩定，應立即電復律終止惡性心律失常，去除誘因、防止再次出現惡性心律失常。具體措施包括停用一切誘髮長QT的藥物，補鎂、補鉀，採用臨時心臟起搏器提升心室率；也可給予異丙腎上腺素提升心室率、縮短QT間期，但該藥僅適用於心動過緩依賴性獲得性LQTS。

緩解期需避免各種誘發因素，並降低交感神經興奮，從而減少心律失常的危險，改善及終止危及生命的惡性心律失常、猝死。

先天性LQTS

β受體阻滯劑是治療先天性LQTS的一線藥物，但並非對所有先天性LQTS患者都有保護作用。由於各類型突變基因不同，需要根據患者不同基因表現型進行個體化治療。

由於LQT1發作主要與運動相關，其心臟事件觸發呈交感神經依賴性，β受體阻滯劑為此類患者首選藥物，其次為鈣拮抗劑，對於不能耐受大劑量β受體阻滯劑的患者可推薦左側交感神經離斷術。

LQT2患者推薦在β受體阻滯劑基礎上，建議使用補鉀或保鉀性利尿劑，使血鉀維持在4.0~4.5 mmol/L，從而使QT間期縮短，動作電位時間縮短，跨膜復極離散度降低。

LQT3患者多於靜息時發病，故β受體阻滯劑對於治療LQT3的效果不如以上兩種，美西律和氟卡尼對LQT3患者可能有效。

除藥物治療外，可選擇植入起搏器或進行左側經胸交感神經離斷術。

圖4. LQTS患者ICD治療原則。

獲得性LQTS

治療獲得性LQTS，最根本的是識別和停用導致QT間期延長的藥物並積極糾正代謝異常，如低鉀血症或低鎂血症。

首先詳細詢問患者病史，特別是用藥史，明確有無使用可能引起QT間期延長的藥物。如果所使用的藥物引起QT間期延長和TdP的風險大，應立即停用該藥物，並同時對QTc進行持續監測。如果QTc>500 ms或比用藥前至少增加60 ms，是即將發生TdP的徵兆，應立即採取相應措施。

對於藥物誘發TdP發作的患者，無論血鎂的高低，均應靜脈注射硫酸鎂。2 g硫酸鎂負荷劑量注射後，以2~4 mg/min的劑量靜滴維持。短期預防TdP，在靜脈注射鎂劑的同時，補鉀是重要的輔助措施，特別是當血清鉀水平較低時。通常情況下，血清鉀應保持在正常高值水平。

獲得性LQTS很少需要長期治療，當患者出院時應叮囑患者避免使用曾經引起QT間期延長及誘發TdP的藥物，以及可能存在相互作用的藥物，並及時糾正電解質失衡。存在病竇、房室傳導阻滯或心動過緩者，可選擇安裝永久起搏器。

表3. 已知有TdP風險的藥物

參考文獻

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