長QT症候群（LQTS）可導致症狀性室性心律失常並增加心臟性猝死的風險，是一種危及生命的特徵性心律失常。近日，在第31屆長城心臟病學會議（GW-ICC 2020）虛擬會議上，來自中國人民解放軍北部戰區總醫院的王祖祿教授針對基層醫生，介紹了心電圖長QT間期的鑑別診斷及處理策略。
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什麼是LQTS？
LQTS指心電圖上QT間期延長、T波和/或U波形態異常，臨床多表現為暈厥、猝死的一組症候群。
1.LQTS的分類
根據有無繼發因素分為先天性LQTS和獲得性LQTS；
根據臨床症狀有無家族傾向分為家族遺傳性LQTS和散發性LQTS；
根據突變基因分類分為13+2；
根據尖端扭轉型室速（TdP）發作的誘因分為長間歇依賴性LQTS、腎上腺素依賴性LQTS和中間型LQTS。
2.LQTS三種基因型與心電圖表現
三種基因型有一定的重疊：
LQT 1和LQT 2之間重疊較小：各約3%重疊；
LQT 3和LQT 1之間重疊較大：33%的LQT 3有LQT 1的ST-T波形。
有的患者可能攜帶不止一種基因異常，這種重疊患者風險更高。
通常LQT1較為常見，心電圖表現為T波寬大；LQT2的T波寬但振幅低有時有切跡；LQT3間期延長且T波基底部很窄，這裡通常是晚鈉電流在起作用。然而臨床上分型遠不止這三種，各型表現也互不相同。
如何進行LQT診斷？
1. 診斷方法
靜息心電圖+臨床症狀：約1/3的病例是「隱匿」的；
基因檢測：耗時、昂貴。
QT間期具有隨心率變化而變化的特徵，有文獻報導運動試驗可檢出隱匿性LQTS。下圖為苯腎上腺素（新福林）激發試驗，QT間期沒有縮短反而明顯延長，QTc增至530 ms，即運動相關的LQTS表現。
2.2015國際LQTS心電圖診斷指南推薦
表1 Schwartz評分表
12導聯心電圖證實患者QTc≥480ms，或LQTS風險評分（Schwartz 1995）≥3分；
無論QTc多長只要發現明確的LQTS相關致病基因突變；
排除繼發因素，多次12導聯心電圖均提示QTc≥460ms，並伴有無法解釋的暈厥。
以上滿足一項就要考慮LQTS。
3.如何正確分析一份心電圖？——QT間期容易被遺忘
看圖順序：（1）計算心率；（2）看P波，定心律；（3）看QRs波；（4）看ST-T；（5）測量2個間期（P-R，Q-T）。
專家指出，基層醫生經常只關注心率和ST-T，P波形態、QRs波形態等尤其是P-R、Q-T間期是最常被遺忘的，這裡要引起重視。
4.是否所有LQTS患者QT間期都延長？
約70%患者的QT間期或QTc間期明顯延長；
約30%患者的QTc為臨界值（0.45s-0.46s）；
基因攜帶者中12%QTc正常（<0.44s）。
LQTS的危險分層
QTc≥500ms：猝死的風險顯著增加，Schwartz等研究顯示隨著QTc逐漸延長，長QT症候群患者的生存率顯著下降。
暈厥：5-15歲患者中最常見，首次事件常發生於12歲；到40歲時發生率可高達90%；暈厥是預測猝死最強的因素，超過QT間期延長的程度和基因型。
長QT症候群不同亞型風險不同：
KCNQ1突變攜帶者97%的心臟事件發生在體力增加或精神應激時；
HERG和SCN5A突變攜帶者約50%的心臟事件發生在休息時；
KCNQ1羧基末端的突變大多數與輕度的臨床表型相關；
LQT3風險最高，但置入ICD後放電最少（Mayo研究）。
性別差異：男女風險不同，在成年LQT2女性猝死的風險顯著高於男性，而12歲以下LQT 3男性風險更高；
多基因突變風險增高，新近研究顯示具有多基因突變的患者，ICD放點治療室速/室顫的機率顯著升高；
上述危險因素並存時，心臟性猝死的風險更高。
LQTS的治療策略
1.LQTS的治療示意圖
2.原發性LQTS的治療
（1）有複雜室性心律失常或早發猝死家族史的無症狀患者，應服用最大耐受劑量的β受體阻滯劑；
（2）伴顯著心動過緩或竇性停搏的LQTS患者，可考慮植入心臟起搏器（雙腔、心房或心室）；
（3）反覆發生TdP和室顫的LQTS患者，可聯合應用β受體阻滯劑、ICD和左頸胸交感神經節切除術治療。
3.繼發性LQTS的治療
目前繼發性LQTS在臨床上比原發性LQTS常見得多，部分患者會在抗腫瘤、抗感染等治療期間突發QT間期延長，此時一定要排除繼發性LQTS。
4.常見發病危險因素及促發TdP條件
藥物如抗心律失常藥物、抗精神病藥物、抗抑鬱藥物、抗感染藥物等超過200多種都有可能與LQTS有關；
性別、年齡：女性，年齡大於65歲；
心臟病：心肌缺血、心肌梗死、心肌炎、心衰、二尖瓣脫垂；
心室周期延長：竇性心動過緩、完全或高度房室傳導阻滯，或突然發生長間歇，早搏後代償間期；
其他臨床疾病伴QT間期延長：常見有中樞神經系統疾病如腦卒中、蛛網膜下出血，代謝性疾病如高血糖、糖尿病、甲狀腺功能低下，感染性疾病和腫瘤，發熱、酗酒等；
電解質紊亂/代謝性：低鉀、低鎂、低鈣；飢餓/減肥。
總結：
獲得性LQTS和TdP是可以預防和治療的惡性心律失常，如正確識別處理，可避免發生嚴重心律失常；
增加TdP易感性的因素：高齡、女性、心臟疾病、電解質紊亂（特別是低鉀、低鎂）、肝腎功能障礙、亞臨床遺傳性LQTS、聯合應用延長QT間期的藥物；
了解所應用藥物對心臟的安全性：延長QT間期並不一定發生TdP，也不意味著臨床禁用，應進行風險-效益評估；
對有潛在危險的患者應在用藥前後監測QT間期；
嚴格觀察TdP的預警心電圖：QTc較基礎延長60ms以上，QTc>500ms（胺碘酮引起者除外），長間歇後T-U波畸形，宏觀可見的T波電交替，新出現的單個、成對、或連發的室早，長間歇後出現非持續性多形性室速。