血液系統疾病診斷思路圖解病例病例之T/NK淋巴瘤骨髓浸潤伴噬血

2020-12-22 澎湃新聞

原創 張建富 黃興琴等 檢驗醫學網 來自專輯血液病思維導圖

病例提供:江蘇省人民醫院形態診斷室 王蓉、王琰、王慧

整理和審校:陸軍軍醫大學第一附屬醫院血液科實驗室 黃興琴

總審校:江蘇省人民醫院血液科形態診斷室 張建富

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病例思維導圖

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骨髓圖片

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各類報告

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淋巴瘤骨髓浸潤

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總論

淋巴瘤是原發於淋巴組織的惡性異質性實體腫瘤,可發生於機體的任何部位,最常見部位為淋巴結和淋巴組織。早期可不侵犯外周血和骨髓、腦脊液及漿膜腔等,但隨著疾病進展,淋巴瘤細胞可以侵犯到以上組織和器官。

淋巴瘤的診斷與鑑別診斷和分型應以病理活檢為準。但當患者未確診淋巴瘤,骨髓常規檢查,在骨髓中見到異常淋巴細胞,結合臨床及其他檢查結果,骨髓也可以報告為淋巴瘤骨髓浸潤。如果臨床表現及其他實驗室檢查結果不符或根本未做,骨髓中見到異常淋巴細胞,可以退一步,僅加以描述,提示臨床進一步檢查,以上只是說骨髓中異常淋巴細胞比例較低情況下的說明。當骨髓中異常淋巴細胞比例明顯增高,你必須給出明確診斷,如果≥25%,只能診斷淋巴瘤白血病或ALL。

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臨床表現

淋巴瘤多為無痛性進行性淋巴結腫大,發熱、肝脾臟腫大、盜汗及體重減輕,皮膚病變、骨損害和漿膜腔積液等。

淋巴瘤未侵犯骨髓時,血常規可以正常,也可以不正常。侵犯骨髓時,外周血常規肯定不正常,多表現為一到三系的減低。

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淋巴瘤分類

按疾病類型,淋巴瘤分為霍奇金淋巴瘤(HL)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)兩大類。NHL又分為B細胞淋巴瘤,T細胞和NK細胞淋巴瘤。

按細胞分化程度,分為原幼細胞型(又稱母細胞或前體細胞)和成熟細胞型,母細胞及前體細胞為ALL。成熟細胞稱為淋巴細胞增殖性疾病(LPD)。

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細胞形態

骨髓中淋巴瘤細胞形態變化多端,千變萬化,只要你想不到的,沒有它(形態)不敢變化的,這裡說的變化,並不僅是說不同患者,不同的淋巴瘤細胞亞型,即使是同一患者、同一淋巴瘤亞型,同一份骨髓塗片中也可變化多端。但又有其特徵,比如濾泡淋巴瘤,常見核裂,T/NK細胞淋巴瘤胞漿中多見聚集出現的紫紅色顆粒,HCL多見胞質邊緣不整齊,呈毛刺狀,WM可見漿樣淋巴細胞,burkitt淋巴瘤胞質中空泡呈蜂窩狀等。

淋巴瘤常伴有噬血現象,因此,當骨髓中可以過易見噬血細胞時,特別是可見或易見吞噬成熟紅細胞和或有核紅的噬血細胞時,需進一步尋找有無淋巴瘤浸潤骨髓可能。

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診斷步驟

1、結合臨床,了解患者臨床有無發熱?發熱多少度?最高體溫是?是低熱?還是高熱?發熱多久?發熱期間有無治療?何種藥物治療?是抗感染治療?還是激素治療?治療效果如何?體格檢查結果如何?比如有無肝脾淋巴結腫大?人工觸及的淺表淋巴結可以作參考,深部淋巴結結和肝脾是否腫大應以B超和CT為準。

2、查外周血常規,比如三系是增高?是正常?還是減低?機器分類如何?人工鏡檢外周血分類是以什麼為主?有否異淋增多?

3、查生化檢查結果,比如有無肝損?TG如何?總膽紅素如何?是直接膽紅素增高?還是間接膽紅素增高?LDH如何?腎功能如何?是否低Na?SF是否明顯增高?

4、結合凝血檢查,比如有無低纖維蛋白原血症?是否凝血障礙?

5、風溼免疫指標如何?即能否排除風溼免疫性疾病。

6、腫瘤指標如何?即能否排除腫瘤?

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建議報告方式

1、假如異常淋巴細胞<3%,加以描述,並建議複查和骨髓活檢。

2、假如異常淋巴細胞≥3%,如果臨床和其他實驗室檢查均支持,可以報告淋巴瘤骨髓浸潤,有噬血可以報伴噬血。

3、假如異常淋巴細胞≥20%,如果臨床和其他實驗室檢查均支持,可以報告淋巴瘤細胞白血病骨髓浸潤,有噬血可以報伴噬血。

4、如果僅有噬血細胞,臨床表現和實驗室檢查符合噬血細胞症候群,可以報告噬血細胞症候群,並建議結合臨床。

5、如果臨床表現和其他實驗室檢查未做過不支持,就描述,不下結論。

原標題:《血液系統疾病診斷思路圖解病例病例之T/NK淋巴瘤骨髓浸潤伴噬血》

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