原標題:眼乾口燥 當心乾燥症候群
患者向陳雁飛送錦旗表示感謝。
陳雁飛
您是否有過眼睛乾澀,有時候即便心情悲痛哭起來也流不出一滴眼淚?是否有過口乾舌燥,吞咽食物時必須要喝水,或日常只能吃流食?是否有過皮膚乾燥到皸裂,塗抹任何護膚品依然不緩解……殊不知,有了這些明顯症狀,您可能患上了乾燥症候群。
乾燥症候群究竟有哪些具體症狀?怎麼判斷,會給身體帶來哪些損傷?如何治療?蘭州大學第一醫院風溼免疫科主任陳雁飛進行了詳解。
專家簡介:陳雁飛,蘭州大學第一醫院風溼免疫科主任,甘肅省醫學會風溼病專業委員會常務委員,亞太醫學生物免疫學會理事,風溼免疫病醫聯體聯盟理事。從事風溼免疫專業工作24年。擅長類風溼關節炎、系統性紅斑狼瘡、骨關節炎、痛風性關節炎、強直性脊柱炎、白塞病、乾燥症候群等常見風溼病的診治,同時對少見、罕見風溼病,如多肌炎、皮肌炎、系統性硬皮病、IgG4相關疾病、成人stii病等,以及結締組織病相關性間質性肺病、免疫相關性血小板減少、不明原因發熱等疑難病,均積累了豐富的臨床經驗。
女性更易發生乾燥症候群
問:什麼是乾燥症候群?
答:乾燥症候群是累及外分泌腺體為主的慢性瀰漫性自身免疫病。臨床上常累及唾液腺和淚腺導致功能受損而出現口乾、眼乾,還會影響其他外分泌腺及其他組織器官,呈現全身性、多系統損害,如肺臟、肝臟、血液及腎臟系統受累。是目前第二類免疫性疾病,在我國,人群的患病率大致為0.29%-0.77%,老年人群的患病率較高,為3%-4%。
問:乾燥症候群怎麼分類的?
答:乾燥症候群分為原發性和繼發性,不合併其他自身免疫性疾病者稱為原發性乾燥症候群,繼發於類風溼關節炎、系統性紅斑狼瘡、系統性硬化症等稱為繼發性乾燥症候群。
一般患者多數是原發性乾燥症候群,是一個累及全身外分泌腺體的慢性自身免疫性疾病,以唾液腺和淚腺症狀為主,同時還累及呼吸、消化、血液等重要系統。
從多項數據顯示,女性更易發生乾燥症候群,男女患病比例為1∶10-1∶20,女性發病年齡在40-50歲,而男性發病年齡更早;腺體外最常見的表現為肺部併發症、皮膚血管炎和淋巴結病變,約一半的男性在診斷時有超過一種腺體外表現;同時,乾燥症候群患者抗Ro-52水平顯著提高,男性患者具有更高的抗核抗體、抗La/SSB、抗Ro/SSA、抗La/SSB血清學陽性率,可能與男性患者免疫系統激活更顯著有關。
很多時候,由於乾燥症候群首發症狀不典型、起病隱匿、多樣化且醫生對該病的重視度和熟悉度都不高,導致漏診率和誤診率較高。
患者進食固體食物時須伴水
問:引起乾燥症候群的病因及臨床症狀有哪些?
答:乾燥症候群具體病因未知,起病隱匿,不易察覺,大多數患者無法確切指出發病時間。臨床表現多樣,病情輕重差異較大。最典型的局部症狀是口乾、眼乾,以及難以控制的齲齒和間歇性成人腮腺炎。常見的全身性症狀包括乏力、發熱,紫癜樣皮疹,關節痛,胃腸道不適。
問:口乾會出現哪些具體症狀?
答:口乾是乾燥症候群最常見的症狀。嚴重時,患者在講話的時候需要頻繁飲水,進食固體食物時必須伴水,或者用流食送下,夜間需要起床飲水。另外一個口乾導致的症狀是猖獗齲齒,猖獗齲齒是本病的特徵之一,有50%的患者表現為牙齒逐漸變黑,繼而片狀脫落,最終只留下殘根。還有成人腮腺炎,大約有50%的患者表現間歇性的、交替性的腮腺腫痛,有時候累及雙側,也有時候累及單側。此外,比較典型的口乾導致的症狀——舌部表現為舌痛、舌面乾燥、裂,舌乳頭萎縮而比較光滑;口腔黏膜出現潰瘍和繼發的感染。
眼乾:嚴重者或欲哭無淚
問:眼乾又會出現哪些典型症狀?
答:眼睛乾燥是乾燥症候群的一類,表現為乾燥性的角結膜炎,持續3個月以上,每日感覺眼睛乾燥,難以忍受;反覆感覺有沙子吹進眼睛裡的異物感;嚴重者或欲哭無淚,出現淚腺腫大。
一旦出現這些症狀時,儘量不要胡亂使用眼藥水,最好到醫院檢查後,使用人工淚液保持眼睛溼潤。
嚴重者傷及呼吸、神經等系統
問:除了典型的口乾眼乾外,還會傷及哪些臟器?
答:一些其他淺表部位的外分泌腺的病變,比如皮膚乾燥、瘙癢、脫屑,鼻腔乾燥、結痂、出血甚至嗅覺下降,咽喉乾燥、聲音嘶啞,女性會出現陰道乾澀、瘙癢、刺痛或者外陰潰瘍,陰道念珠菌的感染等。
對呼吸系統,輕的出現乾咳,重的出現氣短。肺部的主要的病理改變常常會出現肺間質性的病變,另外還有一小部分的患者會出現肺動脈高壓,有嚴重的肺纖維化或者重度肺動脈高壓的患者,預後症狀就不見了。消化系統也可以受累,比如因為食道分泌的減少,導致食道乾澀引起的吞咽困難,還有一部分患者出現了萎縮性的胃炎或者消化不良等症狀,還有一些患者可能會累及肝臟,出現肝酶升高,也有少部分的患者會累及胰腺。
神經系統也可以受累,但是它主要累及周圍神經,甚至也有一部分患者累及中樞神經系統和自主神經系統,常常累及感覺神經纖維,表現為對稱性周圍神經病變,和多發的單神經炎。血液系統常常表現為白細胞的減少,血小板的減少等等。血小板減少到一定程度的時候,可以出現出血的現象。
多發性骨髓瘤的發病率比正常人要高一些,其他的一些表現包括關節肌肉的病變,如關節痛、關節炎、肌無力,還有皮膚的血管炎的表現,如過敏性紫癜造成的皮疹。
治療:阻止和延緩疾病進程
問:乾燥症候群能否治癒?
答:相比於其他自身免疫性疾病,乾燥症候群治療未取得較大進展,治療的主要目的是改善乾燥和疲勞症狀,進而改善患者生活質量,緩解患者症狀,阻止疾病進展和延緩內臟受累。因此,當出現上述症狀時應及時就診,在醫生指導下規律服用藥物以緩解症狀,更重要的是阻止臟器功能受損、延長患者的生存期。改善措施包括保持周圍環境溼潤、預防齲齒發生、戒菸、保證充足睡眠、保持良好衛生習慣以及增加抗疲勞有氧訓練等。
治療中,一般包括唾液、淚液的替代治療,以改善症狀;增強外分泌腺的殘餘功能,刺激唾液和淚液分泌;系統用藥改變乾燥症候群的免疫病理過程,最終保護患者的外分泌腺體和臟器功能。
問:一般治療中有哪些藥物可以使用?
答:不同系統受累,使用不同的藥物,要對症下藥。如刺激唾液和淚腺的功能:正瑞(環戊硫酮片),可增加毒蕈鹼受體的數量,明顯提高腺體(如唾液腺、淚腺)的分泌量。可明顯改善口乾、眼乾、鼻幹及陰道黏膜乾燥症狀。口服,25mg,一日3次。
有神經系統、腎臟、肺、肝臟及血液系統損害等,根據病情輕重決定劑量,潑尼松劑量0.5mg-1mg/(Kg·d),病情危重時,大劑量激素衝擊治療,甲基強的松龍500mg-1000mg/日(3-5天)。
為減輕關節肌肉疼痛、乏力以及低熱等全身症狀,降低SS患者免疫球蛋白水平,改善唾液腺功能,可以使用羥氯喹:0.2g-0.4g/日。
文/圖 記者 歐陽海傑