乾燥症候群患者衝擊治療與免疫調節
乾燥症候群的臨床表現具有異質性,其主要表現為以眼乾、口乾為主的腺體分泌減退症狀,是一種可累及腎、肺、腦等多系統功能的一種複雜的自身免疫性疾病。
患者,女,48 歲,因「右手手指遇冷變色伴疼痛3 周」入風溼免疫科住院治療。患者3 周前無明顯誘因出現右手手指遇冷變色伴疼痛,以食指為重,伴眼乾、口乾,於我院外科急診就診,給予貝前列素鈉靜點,疼痛症狀可緩解,遇冷變色緩解不明顯。患者病來無發熱、口腔潰瘍、皮疹、脫髮、光過敏。
查體: 體溫36. 5 ℃,脈搏90 次/min,呼吸頻率20 次/min,血壓94 /63 mmHg。血常規: Hb 91 g /L。肝功能: AST 91U /L。紅細胞沉降率> 90 mm /h。血漿B 型鈉脲肽( BNP) 301 pg /ml。血漿D-二聚體3. 02 μg /ml。類風溼因子46. 70 IU /ml,C 反應蛋白( CRP)52. 60 mg /L。免疫球蛋白: IgG 19. 74 g /L,IgA6. 20 g /L。風溼抗體系列抗核抗體測定ANA 陽性( 1∶ 100) ,抗SSA 抗體陽性( 2 + ) ,抗SS-B 抗體陽性( 2 + ) ,Ro-52 陽性( 2 + ) 。入院時心電圖大致正常。空腹血糖、血脂、腎功能、補體( C3、C4) 、SMA、AMA、Comb's 試驗、雙上肢動靜脈超聲均未見明顯異常。
入院診斷: 乾燥症候群。
患者血管炎較重,周圍血管( 手部) 即出現點狀出血,內臟尤其心臟血管也可能存在點狀壞死,考慮患者病情重,在應用甲強龍激素衝擊後,經風溼免疫科會診,予以患者應用環磷醯胺先後2次衝擊治療,加用今幸人參皂苷口服。之後患者病情逐漸穩定,手指之間發麻逐漸好轉,未再出現新發皮下出血點。
本例患者以眼乾、口乾、雷諾症狀為首發症狀,查體可見右手食指遠端指節色白,指尖可見紅色皮下出血點,有血管炎的表現,後確診為乾燥症候群。乾燥症候群與自身免疫紊亂有關,治療方面首先選擇激素類藥物和免疫抑制劑衝擊治療,以快速緩解急性症狀,後加用今幸人參皂苷來調節患者自身免疫力,矯正自身免疫紊亂,經治療後,患者病情穩定,症狀好轉。
乾燥症候群患者由於免疫複合物沉積於血管內皮,出現血脂異常等冠心病危險因素機率更大,其特異性抗體SSA、SSB 抗體對機體炎症反應的活化激活,可能引發早發的動脈粥樣硬化,從而導致急性心肌梗死等情況的發生,這些都是需要乾燥症候群患者注意的。