病例介紹
患者田某某，男，51 歲，因「一過性言語不清伴左上肢麻木 20 分鐘」於 2014 年 11 月 15 日急診就診。患者就診前 2 小時，散步時突然出現言語不清，伴左上肢麻木，上述症狀持續約 20 分鐘後恢復如常，就診途中及過程中上述症狀無反覆。急診頭 CT 提示腔隙性腦梗塞。患者病來無發熱、無意識不清、無抽搐等。
既往史：約兩周前類似表現一次，持續約 20 分鐘後好轉。2006 年 7 月曾患蛛網膜下腔出血，於外院行 DSA 檢查未見動脈瘤。1999、2006、2009 年曾患「腦梗塞」，遺留左側肢體活動略欠靈活。高血壓病 30 年，血壓最高達 220/160 mmHg，平素口服「苯磺酸氨氯地平」「富馬酸比索洛爾」，平素血壓水平不詳。糖尿病 1 年，未系統治療。
個人史：否認吸菸史。偶爾少量飲酒。否認陽性家族病史。
體格查體：T36.5℃，P 82 次/分，R18 次/分，BP 155/90 mmHg，心肺腹查體未見明顯異常。神經系統專科查體：神志清楚，言語流利，問答合理，查體合作。未及注意力，記憶，認知，定時定向力等障礙。顱神經查體未見異常。右側肢體肌力 5 級，左側肢體肌力 5 級-，四肢肌張力正常，四肢腱反射對稱存在（++）。周身未見肌萎縮及肌束顫動。周身未見深淺感覺障礙。雙側指鼻實驗及跟膝脛實驗穩準，雙側輪替協調，Romberg 徵（-）。雙 Babinski 徵（-）。腦膜刺激徵（-）。
輔助檢查
實驗室檢查：空腹血糖：6.81 mmol/l。血鉀：3.21 mmol/l。餘未見確切異常。
影像學檢查（見圖 1），心電圖、心臟彩色超聲，消化、泌尿超聲，經顱都卜勒超聲均正常。腦電圖（-）
圖 1 患者的影像學表現。A：非增強頭 CT（2014-11-15）示右側中央前溝內稍高密度影（黑色箭頭）。B～D：顱腦 MRI（2014-11-17）：右側中央前溝內見散在條狀 T1 高信號 T2 低信號，部分病灶於 FLAIR 序列呈高信號（白色箭頭）。E：SWI 示右側額頂葉腦溝內磁敏感信號，以中央前溝為甚（黑色箭頭）。顱腦 MRA（2014-11-17）：雙側頸內動脈巖段、右側頸內動脈虹吸段、雙側大腦中動脈水平段及右側大腦前動脈起始段血管狹窄、信號減低。基底動脈及雙側大腦後動脈未見確切顯示。
診斷：
1.凸面蛛網膜下腔出血
2.多發腦血管狹窄（雙側頸內動脈狹窄 雙側大腦中動脈狹窄 右側大腦前動脈狹窄雙側椎動脈 基底動脈、雙側大腦後動脈閉塞）
3.腦梗塞後遺症
4.高血壓病 3 級（極高危）
5.2 型糖尿病
6.低鉀血症（已糾正）
治療及隨訪：予活化腦細胞等治療，患者住院治療 10 天后複查頭 CT 示右側中央前溝內高密度消失。患者無不良主訴，囑其三個月後複查頭 MRI。
討論:
非外傷性凸面蛛網膜下腔出血 (convexal subarachnoid hemorrhage, cSAH) 是蛛網膜下腔出血的一種非典型性表現，該病的出血僅局限於腦頂部的腦溝內，而不涉及相鄰腦實質或同側腦裂，腦池或腦室。因此，凸面蛛網膜下腔出血又被稱為皮層蛛網膜下腔出血 (cortical SAH) 或腦溝蛛網膜下腔出血 (sulcal SAH)。
cSAH 的起病形式多樣：
根據 Kumar S 等包含 29 名 cSAH 患者的一項回顧性研究，62% 的患者以頭痛起病。然而大部分的>60 歲的患者（54%）卻以短暫性局灶性神經功能缺損 (Transient focal neurological episodes, TFNE) 起病。
同時 69% 的>60 歲的患者影像學顯示腦澱粉樣血管病 (cerebral amyloid angiopathy, CAA) 表現，如白質疏鬆和/或微出血/皮層表淺鐵質沉積。
在另一項包括了 24 名患者的觀察性研究中，作者也證實了 60 歲以上的患者約有 45% 以 TIA 樣表現起病。
cSAH 的可能病因還包括：可逆性後部白質腦病症候群，腦靜脈（竇）血栓形成，高血壓性小血管病，血小板減少性紫癜，海綿狀血管瘤，顱內血管炎，腦膿腫，應用抗凝藥物等。
關於本病例 cSAH 的可能原發病因，我們做了以下分析：
首先，結合患者起病特點和實驗室檢查，頭 MRI、SWI、MRA 和 MRV 圖像，可以排除動靜脈畸形、腦血管煙霧病、主動脈壁夾層形成、血管炎、顱內腫瘤和腦膿腫。
其次，我們排除了 CAA 的診斷。雖然與孤立皮層靜脈血栓形成（isolated cortical venous thrombosis,iCVT）鑑別診斷比較困難，但患者無脫水、用藥、發熱等血液高凝的危險因素，無頭痛、噁心嘔吐及抽搐等常見症狀。同時，反覆檢驗血漿 D-二聚體未見異常。
此外，SWI 影像上腦溝內靜脈的信號是規則光滑和均勻一致的，如是 iCVT 則常伴相鄰靜脈引流區內的血腫；而腦溝內的出血卻是形狀不規則，邊界粗糙的，同時出血信號是非均勻一致的。並且由於血液充滿腦溝，異常信號常呈三角形形態（如圖 1 所示）。
該患 MRI、MRV 圖像未顯示靜脈內血栓。反覆查頭 CT 右側頂葉腦溝內由高密度最終轉為等密度信號，更能證明該信號為出血而非靜脈血栓。
我們注意到：以 TFNE 樣起病的 cSAH 應注意與 CAA 相鑑別：
根據 Charidimou A 等 2012 年發表的一項囊括 172 名 CAA 患者的多中心隊列研究，14.5% 的 CAA 患者以 TFNE 起病。
同時，在 CAA 患者最常見的神經影像表現中，54% 的患者表現為凸面蛛網膜下腔出血/皮層表淺鐵質沉積。
比較沒有 TFNE 的患者，以 TFNE 起病的 CAA 患者更容易發生凸面蛛網膜下腔出血/皮層表淺鐵質沉積。
此後的多項研究和病例報導等均證實了 TFNE 與 CAA 的相關性 ，以及 cSAH 與 CAA 疾病的重疊。
磁共振影像對於鑑別缺血源性的 TIA 與出血性的 cSAH 甚至 CAA 至關重要：
大約有 1/3 臨床確診的 TIA 患者表現為 DWI (Diffusion-weighted imaging) 彌散受限信號。由於現代影像學的發展，TIA 的概念正在逐步從強調臨床症狀的持續時間演變為強調組織學上的細胞死亡。事實上，美國卒中協會已經推薦了基於影像學的尤其是 DWI 序列的，強調腦組織壞死的新的 TIA 概念。
另一方面，臨床常用 T2 梯度回聲序列或磁敏感序列 (susceptibility-weighted imaging, SWI) 發現腦內亞急性，慢性或微出血。近年來的一些證據表明後者可能比前者更敏。
在臨床工作中，以缺血性血管病為病因的 TFNE 我們診斷為 TIA，同時缺血性腦血管病包括了腦梗死，TIA 和靜脈血栓形成等。另一方面，cSAH 既可以繼發於腦靜脈竇血栓形成或孤立皮層靜脈血栓形成 (isolated cortical venous thrombosis, iCVT)，同時在神經影像上，iCVT 又與 cSAH 相似。另外，正如前文談到的那樣，與非 TFNE 起病的患者相比，以 TFNE 起病的 CAA 患者更容易發生凸面蛛網膜下腔出血/皮層表淺鐵質沉積。
綜上所述，因為眾多疾病譜的相互覆蓋（見圖 2），在診斷以往被我們所熟悉的「TIA」時，必須結合患者病史、症狀體徵及輔助檢查綜合判斷，防止盲目下結論影響治療及預後。
圖 2 以短暫性局灶性神經功能缺損為起病臨床表現的疾病譜
本文作者：劉培慧 隋軼 徐冰 孫曉紅，本文病例來自於瀋陽市第一人民醫院，
參考文獻：
1. Kumar, S., et al., Atraumatic convexal subarachnoid hemorrhage: clinical presentation, imaging patterns, and etiologies. Neurology, 2010. 74(11): p. 893-9.
2. Beitzke, M., et al., Clinical presentation, etiology, and long-term prognosis in patients with nontraumatic convexal subarachnoid hemorrhage. Stroke, 2011. 42(11): p. 3055-60.
3. Ciccone, A., et al., Subarachnoid haemorrhage treated with anticoagulants. Lancet, 2000. 356(9244): p. 1818.
4. Shah, A.K., Non-aneurysmal primary subarachnoid hemorrhage in pregnancy-induced hypertension and eclampsia. Neurology, 2003. 61(1): p. 117-20.
5. van Gijn, J. and G.J. Rinkel, Subarachnoid haemorrhage: diagnosis, causes and management. Brain, 2001. 124(Pt 2): p. 249-78.
6. Spitzer, C., et al., Non-traumatic cortical subarachnoid haemorrhage: diagnostic work-up and aetiological background. Neuroradiology, 2005. 47(7): p. 525-31.
7. Geraldes, R., et al., Nontraumatic convexity subarachnoid hemorrhage: different etiologies and outcomes. J Stroke Cerebrovasc Dis, 2014. 23(1): p. e23-30.
8. Charidimou, A., et al., Spectrum of transient focal neurological episodes in cerebral amyloid angiopathy: multicentre magnetic resonance imaging cohort study and meta-analysis. Stroke, 2012. 43(9): p. 2324-30.
9. Charidimou, A., J.C. Baron, and D.J. Werring, Transient focal neurological episodes, cerebral amyloid angiopathy, and intracerebral hemorrhage risk: looking beyond TIAs. Int J Stroke, 2013. 8(2): p. 105-8.
10. Charidimou, A., et al., Cortical superficial siderosis and intracerebral hemorrhage risk in cerebral amyloid angiopathy. Neurology, 2013. 81(19): p. 1666-73.
11. Apoil, M., et al., Focal cortical subarachnoid hemorrhage revealed by recurrent paresthesias: a clinico-radiological syndrome strongly associated with cerebral amyloid angiopathy. Cerebrovasc Dis, 2013. 36(2): p. 139-44.
12. Linn, J., et al., Prevalence of superficial siderosis in patients with cerebral amyloid angiopathy. Neurology, 2010. 74(17): p. 1346-50.
13. Coates, R., et al., Cerebral amyloid angiopathy: amyloid spells and cortical superficial siderosis. Pract Neurol, 2014.
14. Brazzelli, M., et al., Diffusion-weighted imaging and diagnosis of transient ischemic attack. Ann Neurol, 2014. 75(1): p. 67-76.
15. Albers, G.W., et al., Transient ischemic attack--proposal for a new definition. N Engl J Med, 2002. 347(21): p. 1713-6.
16. Easton, J.D., et al., Definition and evaluation of transient ischemic attack: a scientific statement for healthcare professionals from the American Heart Association/American Stroke Association Stroke Council; Council on Cardiovascular Surgery and Anesthesia; Council on Cardiovascular Radiology and Intervention; Council on Cardiovascular Nursing; and the Interdisciplinary Council on Peripheral Vascular Disease. The American Academy of Neurology affirms the value of this statement as an educational tool for neurologists. Stroke, 2009. 40(6): p. 2276-93.
17. Sacco, R.L., et al., An updated definition of stroke for the 21st century: a statement for healthcare professionals from the American Heart Association/American Stroke Association. Stroke, 2013. 44(7): p. 2064-89.
18. Tong, K.A., et al., Hemorrhagic shearing lesions in children and adolescents with posttraumatic diffuse axonal injury: improved detection and initial results. Radiology, 2003. 227(2): p. 332-9.
19. Haacke, E.M., et al., Imaging cerebral amyloid angiopathy with susceptibility-weighted imaging. AJNR Am J Neuroradiol, 2007. 28(2): p. 316-7.
20. Cheng, A.L., et al., Susceptibility-weighted imaging is more reliable than T2*-weighted gradient-recalled echo MRI for detecting microbleeds. Stroke, 2013. 44(10): p. 2782-6.
21. Oppenheim, C., et al., Subarachnoid hemorrhage as the initial presentation of dural sinus thrombosis. AJNR Am J Neuroradiol, 2005. 26(3): p. 614-7.
22. Chang, R. and D.P. Friedman, Isolated cortical venous thrombosis presenting as subarachnoid hemorrhage: a report of three cases. AJNR Am J Neuroradiol, 2004. 25(10): p. 1676-9.
23. Wu, Z., et al., Evaluation of traumatic subarachnoid hemorrhage using susceptibility-weighted imaging. AJNR Am J Neuroradiol, 2010. 31(7): p. 1302-10.