作者:廣東省藥學會 佛山市南海區人民醫院 雷露雯、肖灑
最近又碰到一個剛出生幾天的寶寶因為皮膚發黃,家人就給寶寶用金銀花等中藥煲水洗澡退黃,最後導致寶寶黃疸嚴重,血清膽紅素高達600umol/L,需要入住新生兒重症監護病房進行換血治療。這個寶寶用著金銀花水洗澡,怎麼就洗進醫院了呢?究竟是怎麼回事呢?
用金銀花水洗澡後出現嚴重黃疸的寶寶
原來這是一個「蠶豆病」寶寶,而「金銀花」是一種氧化劑,加上剛出生的寶寶肝腎功能不成熟,皮膚嬌嫩,即使是外用金銀花,也會被吸收進入體內,體內的紅細胞被氧化破壞從而誘發溶血,寶寶的黃疸不但不退反而有可能迅速加重,所以就發生了以上的事情:洗著洗著就洗進醫院了。
這樣的事情在我們身邊屢有發生,對寶寶的危害也很大,還好這個寶寶就醫及時,不然出現意外,真是讓人後悔莫及。為了避免一些不必要的悲劇,接下來就讓我們跟著藥師一起來看一下關於蠶豆病相關知識,讓你全面了解蠶豆病,防換於未然。蠶豆病為遺傳學疾病,目前尚無根治方法,但發病時可積極予對症治療。一般情況下,無明顯誘因是不會出現任何疾病症狀,但是如果出現溶血以及貧血的情況時就需要及時進行對症治療。尤其是蠶豆病引起的新生兒黃疸,若達到光療標準時就需要積極住院光療,別相信什麼偏方洗洗就能退黃,別因為一時糊塗就耽誤了小孩的病情,造成膽紅素腦病落下的後遺症。
蠶豆病患者缺乏G-6-PD酶
蠶豆病當然是和蠶豆有關,是最常見的一種遺傳性酶缺乏病,在食用新鮮蠶豆或接觸蠶豆花粉(很強的氧化劑)後,紅細胞被氧化破壞,產生溶血性貧血,威脅生命安全。蠶豆病在我國南部地區的患病機率比較高,特別在廣東、四川以及廣西等城市中的患病機率最大。
蠶豆病的危害
蠶豆病發病症狀,早期有惡寒、微熱、頭昏、倦怠無力、食慾缺乏、腹痛,繼之出現黃疸、貧血、血紅蛋白尿,尿呈醬油色,此後體溫升高,倦怠乏力加重,可持續3日左右。與溶血性貧血出現的同時,出現嘔吐、腹瀉和腹痛加劇,肝臟腫大,肝功能異常,約50%患者脾大。嚴重病例可見昏迷、驚厥和急性腎衰竭,重度缺氧時還可見雙眼固定性偏斜。若急救不及時常於1~2日內死亡。
表一:G-6-PD酶活性的5個亞型
可以通過簡單的抽血檢查確定是否有G-6-PD缺乏以及酶的水平。推薦採用靜脈血紅細胞G-6-PD酶活性測定法或G-6-PD/6-磷酸葡萄糖脫氫酶(6-P-GD)比值法進行確診。如果需要確定G-6-PD基因變異種類,則必須在專門的基因實驗室裡測試。如果你被診斷為G-6-PD陽性,然後醫院會讓你去做G-6-PD酶活性測試,根據G-6-PD酶活性水平和G-6-PD缺乏症臨床表現的有無及程度,WHO將G-6-PD酶活性分為5個亞型(表一),1型最嚴重,5型最輕。如果是最輕度的,平時也無需過分緊張,稍微注意一點,儘量避免危險食物、藥物即可。如何治療蠶豆病呢?
蠶豆病為遺傳學疾病,目前尚無根治方法,但發病時可積極予對症治療。一般情況下,無明顯誘因是不會出現任何疾病症狀,但是如果出現溶血以及貧血的情況時就需要及時進行對症治療。尤其是蠶豆病引起的新生兒黃疸,若達到光療標準時就需要積極住院光療,別相信什麼偏方洗洗就能退黃,別因為一時糊塗就耽誤了小孩的病情,造成膽紅素腦病落下的後遺症。
1、早篩查
有蠶豆病家族史的備孕父母建議接受遺傳諮詢和篩查;新生兒也應進行常規篩查,儘可能的確診分型,確認G6PD缺乏程度,如出現新生兒黃疸,應篩查是否為G6PD缺乏。
2、禁止食用以下食物
蠶豆及蠶豆製品,大量花生,苦瓜,純蠶豆餵養的魚類;薄荷、薄荷醇/薄荷腦加工品、人工食用色素等。
蠶豆病患者禁止食用的食物(圖片來源:孕嬰幫)
3、禁止使用的日用品以及外用製劑
如果家裡有蠶豆病患者,全家都要禁用樟腦丸,其中含有的「萘」也會引發蠶豆病患者發生急性溶血,都需要禁用此類東西,一旦衣服接觸到,需經陽光暴曬。其他還有曼秀雷敦薄荷膏,無比滴,平安膏,跌打酒含有牛黃,紫藥水(龍膽紫),萬金油或紅花油等(均含有水楊酸),有些殺蟲劑的噴霧也可以使溶血發生!指甲花彩繪、紋身顏料、染髮劑也應該避免使用。
蠶豆病患者禁止使用的日用品及外用製劑
4、蠶豆病患者用藥需十分謹慎
患有蠶豆病的患者,在用藥時要主動和醫生交代病史,在醫生指導下用藥。
表二:G-6-PD缺乏症禁用及慎用的部分藥物
禁用的中藥有:川蓮、珍珠粉、金銀花、臘梅花、牛黃、茵桅黃。其中包含有上以單方製劑的中成藥也是禁用的,比如:保嬰丹、五花茶、銀翹散、安宮牛黃等。
表三:G-6-PD缺乏症禁用包含以上單方製劑的複方中成藥物
外用中藥引起蠶豆病病人溶血反應的報導較少,從理論上而言一般不會因中藥外用引起蠶豆病病人溶血反應,但不排除一些透皮吸收比較好的外用中藥成分(如薄荷腦、樟腦揮發性成分),加上剛出生的寶寶皮膚體表面積較大,皮膚又嬌嫩所以即使是外用也會被吸收進入體內,從而引起一定溶血反應;就像我們報導的這個個案一樣:外用金銀花引起嚴重的溶血。
看完這些,你是不是對蠶豆病有所了解呢?對於已經得知自己有蠶豆病的人們或自己家的寶寶患上了蠶豆病,也無需過分焦慮,避免可能誘發蠶豆病發作的食物、藥物或是生活用品就可以了,所以預防是關鍵。再次提醒當我們剛出生的寶寶如果出現了黃疸,在沒有明確是否為「蠶豆病」寶寶前,請勿隨便使用一些中藥洗劑或是中藥秘方,應及時診醫,明確病因再治療。
審稿專家:廣東省藥學會 佛山市南海區人民醫院主任醫師 萬忠和
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