心臟動脈血管長反 剛出生就病危

2020-12-24 成都日報

「咦，咋才出生兩三個小時，娃娃嘴就這麼烏呢？」抱著剛剛出生快3小時的娃娃，家住郫都區的李女士一家還沒來得及享受初為父母的喜悅，便被一個無情的現實打敗：剛出生的娃娃被診斷出有罕見的先天性心臟病：大動脈轉位合併動脈導管未閉。

罕見先心病 主動脈、肺動脈長反

當小月月從郫都區人民醫院轉到成都市婦女兒童中心醫院來的時候，已出現呼吸急促、心跳加快，立即被送入外科SICU進一步監護治療。

雖然小月月呼吸急促，但有經驗的醫生卻不敢給小月月足夠的吸氧，後來的彩超檢查更加證明了當時醫生決定的明智。小月月患有一種罕見的大動脈轉位合併室間隔完整，能活下來就靠動脈導管的混合血，如果過量吸氧，促進動脈導管閉合，小月月體內的血液將進入死循環，生命隨時出現危險。

那麼，什麼是大動脈轉位？

正常情況下，人的左心室接的是主動脈血管，右心室接的是肺動脈血管。而月月患的大動脈轉位就是左心室接肺動脈血管，肺動脈血管經過肺，回到肺靜脈血管，再次進入左心室。而右心室接主動脈血管，經過全身回流到右心室，兩根動脈剛剛長反。幸好動脈導管可以讓兩部分血液混合，讓小月月在低氧狀態下活下來。

特別手術 心臟大血管換位

診斷清楚後，就是準備手術。這種複雜的先天性心臟病，手術時機很關鍵：太早手術，患者肺血管壓力高，術後恢復困難；太遲手術，患者的左心室就荒廢了，就失去根治手術的機會。

5月5日下午四點，市婦女兒童中心醫院組織心臟外科、麻醉科、手術室、監護室、彩超室等相關科室對小月月的病情提出專業的診治意見，大家一致認為：能手術，而且能做根治手術。

確定手術方案。5月6日，麻醉科主任親自上陣，為體重3.8kg的小月月建立了必須的監測設備，將醫院最好的食道超聲探頭放入食道，這樣就可以術中隨時監測心臟狀態；護理團隊將各種保護措施準備妥當，為接下來4-5小時的手術保駕護航；超聲科醫生也來到手術室待命。

手術開始後，小兒外科一病區張利兵主任輕輕打開月月的胸腔，看著月月像核桃一般大小的心臟有力跳動，說明術前的準備非常充分。在體外循環下，張利兵不僅要將兩條生長錯誤的大血管換位，還要將兩條1mm大小的冠狀動脈換位，房間隔缺損也需要修補，未閉合的動脈導管也需要結紮，異常腫大的胸腺也需要切除。

手術緊張又細緻。130分鐘後，調換和修補手術完成，在恢復月月自身血液循環後，她小小的心臟重新恢復了跳動。這預示著手術成功了一大半，還需要完美的止血。手術從上午10點一直持續到下午3點40分。當月月家人聽到手術成功的消息後，喜極而泣。

重視產檢 有問題及時到胎兒外科

隨後小月月被送到SICU，各項指標都很平穩。接下來的護理很重要，一定要保證小月月的心臟不能承受過多的負擔，同時也滿足機體的需求，這個平衡需要醫護人員24小時不間斷守護。經過3天的恢復，小月月基本度過了早期的危險，目前正等待脫離呼吸機及血管活性藥物的支持。

說起小月月的病情，張利兵說，小月月雖然患有複雜的先天性心臟病，幸好及時轉到醫院治療，不然錯過時間手術就只能改為延長生命的姑息治療。他提醒：孕媽媽們務必重視產檢，如發現胎寶寶有問題，可以到醫院的胎兒外科就診，讓更多的小朋友得到及時的治療，不讓一個小小的遺憾影響一個家庭。

吳敏 本報記者 餘星雨 文/圖

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