股骨頭骨骺骨軟骨病是由股骨頭血運障礙所致的股骨頭骨骺部分或全部壞死,是一種自限性、自愈性疾病,稱Legg-Calve-Perthes病,簡稱Perthes病。2~12歲兒童均可發病,以4~8歲為多見。男女發病比率約為4~5∶1。多為單側發病,雙側發病率佔10%~12%。
【病因病理】
發病病因尚不明確,外傷可能是該病的主要原因。多數學者認為本病發生與股骨頭骨骺血液供應關係密切。3歲以前,兒童股骨頭的血供來自於幹骺動脈及外骺動脈,主要是幹骺動脈。3~8歲時,由於骺板的阻擋,幹骺動脈的血運很少能通過幹骺端繼續上升,因而,股骨頭近端骨骺的血液供應主要依賴外骺動脈這唯一血供,當某種原因引起關節內壓力增高時,外骺動脈受壓痙攣而導致股骨頭缺血壞死。8歲以後,股骨頭由圓韌帶血管和外骺動脈兩條血管提供血供,因而發病率明顯下降。當骨骺閉合後,幹骺端血管進入股骨頭,血運明顯增加,故不再患此病。
該病的發生與靜脈回流障礙和骨內壓增高密切相關,而動脈缺血可能為繼發因素。其病理改變按軟組織反應-骨壞死-骨吸收-骨修復的總趨勢進行,但在壞死區局部,這些過程是交替進行的,整個病理過程約需2~4年,大致分為以下四期。
(1)初期或滑膜炎期:病變僅限於髖關節的軟組織。關節囊腫脹、滑膜充血水腫、關節液滲出增多,但滑液中不含炎性細胞,此期可持續1~3周。
(2)缺血性壞死期:根據缺血程度的不同股骨頭出現部分或全部壞死,導致骨骺的骨化中心軟骨內化骨受到抑制,但關節面深層軟骨由滑液營養可繼續生長。因而,股骨頭的形態基本正常。臨床上一般無症狀,有人稱之為潛在的股骨頭骨骺缺血壞死。可長達數月到一年。此時若能及時恢復血供,病變可完全恢復不遺留任何畸形。
(3)碎裂或再生期:隨著骨壞死的進行,死骨的刺激,毛細血管「爬行」侵入壞死區,吸收壞死的骨小梁碎片並在髓內形成纖維組織,同時破骨細胞進入逐步清除壞死組織,成骨細胞活動的加強為新骨的形成創造了條件。此時,壞死區周圍軟骨仍可無明顯變化,新生的骨質強度較低,可根據應力狀況而改變形態。此期約歷時2~3年。
(4)晚期或癒合期:在破骨細胞吸收死骨的同時,成骨細胞產生新骨,在壞死的骨小梁之間和其表面沉積、塑型而成為新的骨小梁。此時的骨小梁是一種不成熟的板層骨,易與尚未吸收的壞死骨小梁壓縮在一起,壓縮區多局限在部分股骨頭,若整個骺核壓縮則出現不同程度的變形,導致股骨頭明顯增寬,最終形成扁平狀股骨頭。若骨小梁生成良好,股骨頭得以良好包容,股骨頭可得到良好恢復。