53歲，男性患者，因「暈厥」入急診室就診。心電圖檢查如下圖所示。
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圖1 患者心電圖
01 該如何描述並解釋此心電圖？
心率：88bpm；
心律：規律的竇性心律、室性早搏（PVC）；
電軸正常（約20°）；
PR間期延長（約240ms）、QRS間期正常（100 ms）、QT間期為400ms（經Bazette校正的QTc間期約480ms）；
V1導聯（2mm）和V2導聯（約4mm）有穹隆型（coved morphology）ST段抬高，I導聯（<1mm）和V3導聯（約2mm）有凹面型（concave morphology）ST段抬高，V4-V5導聯ST段壓低。
其他心電圖改變
aVR、aVL、V1-V3導聯T波倒置；
PVC後約有1.2s的代償間歇（compensatory pause）；
存在右束支傳導阻滯（RBBB）模式: V2導聯rsR』模式；
PVC緊隨前一個T波尖峰。
心電圖解釋
Brugada症候群：Ⅰ型、有暈厥史；
1度房室傳導阻滯。
病例繼續
入急診室後不久，患者發生了兩次室顫，均在進行非同步直流電復律後恢復。隨後，患者被轉運至三級醫院進行進一步調查和管理，包括：
血管造影：多支血管異常；
ECHO：正常，左室射血分數為65％；
心臟MRI：無右心室或流出道發育不良，無左室瘢痕或病變。
之後，患者植入了埋藏式心臟自動復律除顫器（Automatic Implantable Cardioverter Defibrillator , AICD）進行治療，並於1周後出院。
02 什麼是Brugada症候群？
Brugada症候群是一種遺傳性鈉離子通道疾病，患者心室結構正常，但與多形性室速或室顫導致的猝死和暈厥相關。Brugada症候群有三種類型的心電圖模式，但僅Ⅰ型心電圖模式具有診斷性，如本例患者所示。
Ⅰ型心電圖模式：一個或多個導聯（V1-V3）穹隆型ST段抬高≥2mm，隨後出現T波倒置。
至少結合一項以下心電圖特徵：
室顫或多形性室速；
＜45歲的心臟病猝死家族史；
家庭成員中有Ⅰ型心電圖；
程序性刺激誘發的室速；
暈厥；
夜間呼吸困難：歸因於可自發終止的室顫和多形性室速。
03 我們該如何應對？
急診醫生遇到疑似Brugada患者時，需向心臟病專家尋求幫助。對於有Brugada心電圖，伴暈厥、心臟驟停或心律失常病史的患者，AICD是較為明確的治療方法。
此外，我們應該明確有些藥物（包括異丙酚、三環類抗抑鬱藥、氟西汀、鋰、抗組胺藥和古柯鹼等可引起類似Brugada的心電圖模式，已知或疑似Brugada症候群患者應避免應用。
04 為避免藥物引起的Brugada心電圖模式，我們該如何做？
在急性心律失常的情況下，進行電復律。對於心律失常或ICD反覆放電的患者，靜脈注射異丙腎上腺素有效，且澳大利亞和紐西蘭心臟學會（CSANZ）指南建議應用。對於預防慢性心律失常來講，奎尼丁是唯一有效的口服藥物。
值得注意的是，發熱時由於鈉通道的阻滯會掩蓋Brugada，因此應積極應對。除此之外，酒精中毒、低鉀血症、古柯鹼、攝入大量碳水化合物及熱水浴等也對Brugada有一定的影響。
文獻來源：John Larkin. life in the fastlane. Apr 28, 2019.