權威解讀來襲!
8月29日-9月1日,具有世界影響力的2020年歐洲心臟協會科學年會(ESC 2020)在線上召開。每年,ESC都會發布數個重磅指南,今年也不例外。今年發布的指南包括了成人先心病管理指南。
本次指南,距離上次版本足足有10年之久(2010年)。筆者通篇閱讀了該指南,對該指南亮點進行解讀如下:
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摒棄grown-up CHD的叫法,
採用adult CHD(ACHD)
ESC之前的指南,將成人先心病均叫為grown-up CHD,這種叫法強調患者是長大成人的。
但是,目前隨著一大批患者年齡的增長及治療技術的進步,很多先心病患者不但能夠長大成人,還可以活到年老,所以用「adult」更為準確,該叫法不但包括長大的患者,也包括老年的先心病患者。
指南提出,90%的輕度ACHD患者、75%的中度ACHD患者和40%的複雜ACHD患者可活到60歲以上。採用adult概念也是和ACHD的終身管理理念(見下文)相對應。
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總結成人先心病
流行病學新趨勢
到目前為止,世界範圍內先心病的患病率為每1000名新生兒中有9名,地理差異很大。雖然在許多西方發達國家,由於胎兒篩查和終止妊娠,嚴重先心病的患病率正在下降,但全球範圍內的總體患病率正在上升。
由於過去的幾十年藥物、外科和其他技術的發展,90%以上的先心病患者在出生後都能活到成年。因此,社區中先心病的患病率(包括先心病術後患者)正在增加,現遠遠超過了兒童先心病的數量。
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總體上將先心病分為
輕度、中度或重度三類
先心病種類繁多,各種疾病患者預後差別極大,專業性很強,即使是非專業性醫師也不一定能了解。為了使得患者及非該專業的醫務工作者對先心病患者總體上有個了解,指南將先心分為輕度、中度或重度三類。
2018年美國成人先心病指南中,將先心病根據解剖及病理生理複雜程度分為簡單、中度複雜、非常複雜先心病。筆者認為,相對於這種分類法,2020 ESC的新分類更具實踐意義,更接地氣。
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強調先心病的管理
是一個終身過程
本次指南指出先心病的管理是一個終身過程,而2010年ESC指南及2018年美國先心指南對此概念並未強調。
隨著治療技術的發展,許多先心病患者均得到有效治療。然而,醫生不能對此過於樂觀,許多先心病修復術後患者,在餘下人生中,可能會並發肺動脈高壓、心律失常以及殘餘分流等併發症,另外還有一批患者可能還遺留其他先天性異常在既往治療時沒有被發現。
因此,即使是修復術後先心病患者,也需要定期隨訪。此外,ACHD患者還面臨結婚生育等問題。因此,對ACHD患者的管理是一個終身的過程(圖1)。此外,指南還提出ACHD管理需要專業化。
在某些情況下,即使是解剖上簡單的缺陷也可能需要專科治療[例如房間隔缺損(ASD)合併肺動脈高壓(PAH)]。
因此,建議所有ACHD患者在專科中心就診一次,以便ACHD專家為每個患者確定最合適的護理水平和隨訪間隔。同時,要建立區域性ACHD中心及管理網絡。
事實上,隨著成年先心病患者人數的增長,更多的患者將首先在普通心臟病專家就診,如發生心律失常、心力衰竭或心內膜炎。
在這種情況下,普通心臟病專家除了緊急處理血流動力學不穩定情況外,應同時與患者的ACHD中心聯繫,討論適當的管理策略或轉移患者。
ACHD患者的終身管理
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重點闡述肺動脈高壓
肺動脈高壓是先心病患者最重要的合併症以及影響其預後最關鍵的因素之一。對於ACHD患者,肺動脈高壓問題再強調也不為過。相對於既往指南,本次指南用了大量的篇幅介紹了ACHD合併肺動脈高壓的處理。
首先,指南採用最新第六屆世界高血壓研討會標準,將肺動脈高壓標準定義為「平均肺動脈壓力大於20 mmHg、肺血管阻力大於3 wood」。
其次,指南詳細介紹了合併肺動脈高壓患者的診斷、評估及危險分層。
最後,介紹了患者一般處理、抗凝治療(一般不建議)、手術修復及藥物治療。ACHD合併肺動脈高壓治療主要建議見表2。
專家簡介
葛均波 教授
1962年11月8日出生於山東省五蓮縣。中國科學院院士、長江學者、教授、博士生導師。1993年畢業於德國美因茲大學,獲醫學博士學位。現任中國醫師協會心血管分會會長,中國心血管健康聯盟主席,復旦大學附屬中山醫院心內科主任,上海市心血管臨床醫學中心主任,上海市心血管病研究所所長,安徽省立醫院院長,復旦大學生物醫學研究院院長,復旦大學泛血管醫學研究院院長,復旦大學泛血管基金理事長,教育部「心血管介入治療技術與器械」工程研究中心主任,中國醫學科學院學部委員、美國心血管造影和介入學會理事會理事,美國心臟病學會國際顧問,世界心臟聯盟常務理事,世界華人心血管醫師協會榮譽會長、美國哥倫比亞大學客座教授。
潘文志 教授
潘文志,男,醫學博士,復旦大學附屬中山醫院副主任醫師,亞太結構青年俱樂部(Y-CASH)黃金會員,上海醫學會心血管分會結構性心臟病學組副組長,中華醫學會會心血管分會結構性心臟病學組委員,中國心血管醫師創新俱樂部(CCI)研發部部長,復旦大學十大醫務青年(2017年),上海衛計委五四青年獎章獲得者(2017年),復旦大學十佳優秀青年醫生(2018年),東方新星獎獲得者(2019年),CIT青年研究者獎(2020年)。專注於結構性心臟病尤其是經導管心臟瓣膜治療(TVT)方面臨床工作及器械研究,個人完成TAVR手術400餘臺。申請發明專利15項,轉化5項(金額1050萬)。發表SCI論文35篇,中文論文150餘篇,主編專著2部。主持國家重點研發計劃子課題、上海市科委課題等5項課題。
周達新 教授
現為復旦大學附屬中山醫院心內科副主任,導管室副主任、結構性心臟病、肺動脈高壓專科主任、博士研究生導師。從事結構性心臟病,包括:瓣膜病(經導管主動脈瓣置換、經導管晌脈瓣膜置換、經導管二尖礎復等)、先天性心臟病介入治療、肺血管疾病、心房顫動腦卒中預防介入治療(左心耳封堵)的硏究和臨床工作。
從事心血管內科一線臨床工作,協助葛均波院士在國內率先開展經皮主動脈瓣介入治療術,協助葛均波院士在國內率先開展經皮肺動脈瓣介入治療術,協助葛均波院士在國內率先開展經皮二尖瓣反流介入治療術,協助葛均波院士在國 內率先開展經皮異位三尖瓣尖瓣反流介入治療術在國內率先開展經皮主動脈瓣、二尖瓣瓣周痿介入治療術,在國內率先開展先天性心臟病室間隔缺損介入治療,在先天性心臟病房間隔缺損、動脈導管未閉、主動脈瓣周痿,特別是大房缺的介入治療方面處於領先地位,多次在國外進行演講,多次在國、內外的學術會議上進行先天性心臟病介入治療手術的演示。
參考信息:
1. Helmut Baumgartner, Julie De Backer, Sonya V Babu-Narayan, et al. ESC Scientific Document Group, 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease: The Task Force for the management of adult congenital heart disease of the European Society of Cardiology (ESC), European Heart Journal, ehaa554.
2. Stout KK, Daniels CJ, Aboulhosn JA, et al. 2018 AHA/ACC Guideline forthe Management of Adults With Congenital Heart Disease: Executive Summary: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines. J Am Coll Cardiol. 2019 ;73(12):1494-1563.
3. Baumgartner H, Bonhoeffer P, De Groot NM, et al; Task Force on the Management of Grown-up Congenital Heart Disease of the European Society of Cardiology (ESC); Association for European Paediatric Cardiology (AEPC); ESC Committee for Practice Guidelines (CPG). ESC Guidelines for the management of grown-up congenital heart disease (new version 2010).Eur Heart J. 2010 ;31(23):2915-5
本文首發:APSH青年俱樂部
本文作者:復旦大學附屬中山醫院 潘文志教授、周達新教授、 葛均波院士
【來源:醫學界心血管頻道】
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