患兒小雨（化名）雖然只有6個月大，卻是一位「老病人」了，一生下來就因為嚴重的肺部感染而住院，一個月內輾轉了國內4家大型三甲醫院。小雨來協和後被診斷為：先天性心臟病，房間隔缺損，動脈導管未閉，肺動脈高壓，右心增大，右室肥厚，左房增大，貧血，經北京協和醫院心內科荊志成主任接診後收治入院。
體弱多病的小雨心臟上有「漏洞」荊志成主任介紹，正常人的肺動脈壓力不到體循環動脈壓力的五分之一（15mmHg左右），肺動脈平均壓超過25mmHg時，稱為肺動脈高壓。造成肺動脈高壓的原因很多，涉及心臟、血液、消化、免疫、遺傳等多個學科。小雨一出生就出現敗血症，生後一個月內反覆出現上呼吸道感染、肺炎，很可能都是由先心病導致的肺動脈高壓狀態引起的。
接診患兒後，荊主任立即給予他達拉非和安立生坦等藥物聯合對症治療，並將小雨收治到北京協和醫院兒科ICU進行抗感染治療。
肺動脈高壓的發展過程是逐步加重的。低齡先心病患兒往往處於第一階段，此時若能及時手術治療阻斷心內異常分流，患兒的肺動脈高壓很可能會下降，患兒遠期的生活質量與預後都能得到改善。如果沒有及時改善心內分流，長時間異常的血流動力學會加重肺血管的病理性損傷，導致肺血管阻力上升。這時候即使再進行手術修補，部分患者也未必能夠收穫滿意的治療效果。很多沒有得到及時治療的先心病患兒，病情會進一步惡化，出現紫紺、活動後氣急等心衰症狀。到了這個階段，患兒往往失去了手術治療的機會。
荊主任解釋，「肺動脈高壓的不同階段沒有明顯的分界。像小雨這種先心病早期就出現肺動脈壓力升高的患兒，病情發展更為迅速、兇險，因此需要依據每個孩子的具體情況給出個體化的治療方案。」
小雨的病情牽動著協和人的心。
為了最大程度保護小雨的肺動脈血管，讓小雨獲得一個健康的身體，荊志成主任和兒科宋紅梅主任聯合會診後決定：定期複查心臟超聲，在感染控制後儘早為患兒進行封堵手術。
對大多數醫院而言，為合併肺動脈高壓的6月齡患兒開展先心病手術都是少見的，風險極大。小雨的疾病又有自身獨特的複雜性。像小雨這樣合併房間隔缺損、動脈導管未閉和肺動脈高壓的患兒本身就非常罕見。協和醫院心內科蔣鑫副主任醫師介紹，「患兒心臟存在多個缺損。但多數孩子即使有多個缺損，也不會這麼早引起這麼高的肺動脈壓力。所以我們判斷，患兒的動脈導管未閉和他的肺動脈高壓之間有一定的相關性，但不能完全解釋。我們懷疑，患兒本身的肺動脈發育也可能存在一定問題。」
密切隨訪，抓住手術的最佳時機經過規律監測，小雨的肺動脈高壓仍逐月增高，對患兒血管的損害逐步加深，病魔留給醫生們的時間並不寬裕。
多學科專家密切觀察小雨的病情變化，為他制定個性化診療方案。
通過大量查閱相關文獻，充分進行多學科討論，荊志成主任團隊為小雨擬定了個性化手術方案：先封堵「動脈導管未閉」的這條高壓缺損，將「房間隔缺損」的這條低壓缺損作為一個洩洪的「備用安全出口」，讓患兒最大程度上安全、獲益。
「藥物治療一段時間之後，荊主任通知我們，已和兒科、麻醉科協調好，周五做封堵手術，把心臟裡的洞給補上。他告訴我，麻醉科黃宇光主任也非常重視，親自協調精兵強將來實施麻醉。」小雨的媽媽回憶起那場關鍵的談話，記憶猶新。
此前，小雨在外院檢查中發現16號染色體長臂存在少量拷貝數缺失，外院遺傳專家懷疑該基因缺損可能導致免疫缺陷性變異。這次，小雨入院前又感冒了，流涕、咳嗽近一個月還沒有好。在積極為小雨進行抗感染治療的同時，醫生們也開始擔心：這麼脆弱的免疫系統能不能抗過手術的打擊呢，術後發生感染的風險又有多高？
「對6月齡的嬰兒而言，一次介入手術造成的身體應激，並不亞於一名成年女性生孩子。」北京協和醫院兒科於仲勳醫師是小雨的管床醫師，小雨的每一項化驗結果他都牢記於心。除了全力治療小雨的呼吸道感染，他還積極邀請了兒科免疫專業組的專家們為小雨查房。兒科宋紅梅主任帶領專家團隊詳細評估、反覆討論，最後得出結論：小雨免疫缺陷疾病的證據不足，免疫系統可以耐受手術的風險。該診斷給術者和家屬都吃了一顆「定心丸」。
心內科、兒科、麻醉科聯手護航經過積極治療，經過心內科、兒科和麻醉科的全面評估，專家們決定在11月11日為小雨進行手術。這麼小的患兒，這麼多的基礎病，這麼差的身體條件，這註定是一場難度係數極高的手術。但為了患兒的健康，為了患兒的未來，協和人充分展示了自己的擔當，沒有半步退縮。
術前，心內科、兒科、麻醉科手術室再次進行了多科會診，制定了詳細完備的圍手術期方案：如何保證氣管插管安全，如何避免肺動脈高壓危象，術前怎麼麻醉，術中如何進行容量管理，如何保證介入封堵手術安全，如何保證氣道管理安全，如何順利拔管，萬一術後拔不了管要如何處理等都準備了相應的預案。三方都保持著及時的信息溝通。
兒科管床醫師於仲勳陪著小雨媽媽和小雨進入手術室等候區。
考慮到小雨只有六個月，又合併先心病、肺動脈高壓，手術時情緒穩定、不哭鬧尤為重要。在醫院的精心安排下，媽媽抱著小雨進入手術等候區。在那裡，熟悉的兒科醫護人員親切地抱過小雨，溫柔地安撫，讓他充滿安全感地和母親分離，順利上臺。隨後，經驗豐富的麻醉科劉紅菊副主任醫師通過靜脈誘導，順利地完成麻醉。在麻醉誘導及術中關鍵步驟，麻醉科黃宇光主任、申樂副主任都頻繁地來看望小雨，在關鍵節點上予以支持。令患者家屬尤其感動的是，北京協和醫院張抒揚院長也在手術期間親臨導管室，對手術團隊進行了指導，對如何保障小雨的安全進行了更全面的布置。
介入封堵術示意圖，封堵傘會在需要封堵的地方打開。
小雨很小，體重只有7kg，心臟更小，主動脈非常細。術中第一次打開封堵傘後，位置沒問題，動脈導管也順利閉合了，但完全撐開的封堵傘部分擋住了主動脈血流。荊志成、蔣鑫等術者馬上又對封堵傘進行調整，終於找到了一個合適的、不影響主動脈血流的位置。
荊志成主任團隊為手術做了充分準備。
「經過近兩小時的等待，手術結束。荊主任推開門告訴我們，手術非常順利，把心臟上的洞堵上了，心臟立即明顯縮小，肺動脈壓力也降低很多。」小雨媽媽回憶起手術當晚，熱淚湧上眼眶，「這是世界上最動聽的幾句話，我一輩子都忘不了。」
術後，經過兒科團隊的精心照顧，小雨術後沒有發生感染，術後肺動脈壓力、心功能等指標也已經達到預期的療效，接近正常而順利出院。
術後，小雨恢復良好。
「我們的治療遵循Treat-Repair-Treat的原則。未來，還會對小雨進行長期的密切隨訪，繼續關注患兒肺循環的狀態。這對孩子未來的生活、生長發育、心臟功能改善都將提供很大的幫助，如果符合預期，我們將在患兒1歲以後，再擇期封堵房間隔缺損，給孩子一個美好健康的未來。」蔣鑫醫生說。
出院前，小雨媽媽特意送上了一封感謝信。在信中，她動情地寫道，「這裡有一班優秀的團隊，他們都是醫界的楷模，是我們遇到的最溫暖的最優秀的醫生；協和真是傳奇發生的地方，讓困惑中難擇的父母們有了方向；讓患者最終尋得良醫，功德無量。希望醫生們好人一生平安。」
原標題：《為6月齡寶寶心臟「打補丁」！協和多學科攜手診治嬰幼兒重症先心病》
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