文章來源：中華骨科雜誌, 2018,38(19) : 1210-1216
作者：孔志剛 郭炯炯 黃立新 楊惠林
目的
分析翼狀肩的發病率、發病原因、診斷方法及不同治療方式。
方法
在PubMed及EBSCO Medline Complete全文資料庫中檢索"winged scapula"，在中國知網、萬方、維普數據中文資料庫檢索"翼狀肩"，時間節點選取1958年至2017年，所有被檢索的文獻及參考文獻均被用於分析，經文題、摘要、全文內容二次篩選，共篩選出36篇文獻，將所涉及的翼狀肩患者作為研究對象，刪除重複報告的病例；收集每例入選患者的發病年齡、性別、發病原因、手術方式、隨訪時間、愈後等。採用系統分析的方法對數據進行分項研究。
結果
篩選出的36篇文獻中共356例翼狀肩患者納入研究進行系統分析，平均29歲，男女比例為49∶40。前鋸肌麻痺213例，其中治療包括：物理鍛鍊16例，優11例，差5例，優秀率為68.8%；神經松解、移植70例，優50例，差20例，優秀率為71.4%；肩胛固定術3例，優1例，差2例，優秀率為33.3%；胸大肌腱轉移術124例，其中優88例，差36例，優秀率為71%。斜方肌麻痺46例，治療包括：物理鍛鍊14例，優12例，差2例，優秀率為86%；肩胛固定術1例，優1例，優秀率100%；Eden-Lange31例，優27例，差4例，優良率為87%。菱形肌麻痺1例，其中治療包括：康復訓練（超聲輔導）1例，優1例，優秀率為100%。肌營養不良96例，治療包括：肩胛固定術96例，優76例，差20例，優秀率79.1%。
結論
翼狀肩臨床少見，真正發病率未知。不同發病原因決定不同的治療方式：前鋸肌麻痺更適合行胸大肌腱轉移術，改良Eden-Lange術更多用於斜方肌麻痺的治療。
正常人肩胛骨和胸壁之間存在一種微動關節即肩胸關節，它是肩關節正常活動的重要組成部分，肩胛骨的運動就是由肩胸關節及其周圍的肌肉、韌帶等軟組織完成的。肩胛骨協同肱骨完成肩關節正常的旋轉運動，並為上肢推、拉、伸以及投擲等動作提供穩定的基礎，所以維持肩胛骨的動態穩定非常重要。但如果穩定肩胛骨的肌肉出現問題，肩胛骨將會不穩定，三角肌就會受累出現廢用性萎縮，當三角肌按正常生理運動方式活動上肢時，肩胛骨會隨著上肢旋轉或撲動來完成協同運動，也就會產生所謂的翼狀肩。形成翼狀肩的原因大多是由於前鋸肌、斜方肌、菱形肌，及其支配神經，包括胸長神經、副神經、肩胛背神經等的受損。一般來說，前鋸肌麻痺最為多見，而斜方肌和菱形肌麻痺較為少見。肌營養不良症亦可累及肩胛骨周圍所有的肌肉使肩胛骨失去正常的穩定性，從而影響到患者日常的生活活動，如梳頭、刷牙等。另外肩胛骨或肋骨下的骨軟骨瘤會明顯影響肩胛骨的彈響或造成假性翼狀肩，不過通過X線片或CT掃描檢查，診斷即可明確。
臨床採用不同的治療方法可能會導致治療效果的差異，這種差異可能與研究採用的診斷方法、功能評價方法及隨訪時間點有關。就術後肩關節功能狀況而言，患者主觀感受與醫生的客觀檢查結果常不能完全平行，長期隨訪研究結果也提示患者對關節功能的滿意度隨時間而變化。由於對翼狀肩的症狀及最終功能轉歸存在不同看法，目前治療手段及愈後仍有較大爭議。不同文獻報導中術後肩關節的功能恢復差異較大，這可能與不同研究者選擇的診斷及功能評價方法有關。由於對手術方式的選擇未能達成共識，導致多數臨床醫生選擇了觀察及保守治療。本文從流行病學、臨床診斷、治療方法的選擇等幾方面就翼狀肩做一系統性文獻回顧，期望增加對該疾病的理解，為臨床治療提供參考。
資料與方法一、檢索方法
在Pubmed全文資料庫、EBSCO Medline Complete全文資料庫上檢索"winged scapula"，在維普科技期刊資料庫、中國知網資料庫、萬方全文資料庫檢索"翼狀肩"，時間跨度從1958年至2017年。共檢索出相關文獻141篇。設定文獻的納入標準為：①內容涉及翼狀肩的流行病學研究；②翼狀肩的診斷方法；③翼狀肩的臨床診斷；④翼狀肩治療方法的選擇。排除標準為：①質量不高的研究，包括證據等級相對較低、病例數少及結論缺少創新的研究；②勘誤、評論及病例報告；③與本文主題相關性不高的文獻。對於符合檢索條件的檢索結果，依據題目及摘要內容，進行第一次篩選，餘下的文獻閱讀全文，根據納入及排除標準進行二次篩選，剔除文獻105篇，最終納入文獻36篇,中文文獻2篇，英文文獻34篇（圖1）。
圖1 文獻檢索流程圖。最終納入文獻36篇（中文文獻2篇，英文文獻34篇）
二、研究內容
本系統綜述的研究內容包括：①發病率，即了解翼狀肩的發生頻率；②發病原因，即將所有包含發病原因信息記錄的患者根據發病原因進行分組統計，了解翼狀肩主要的發病情況；③臨床診斷，即根據不同文獻記錄，總結翼狀肩的各類診斷技巧；④治療方法，即根據治療方法分組，分別統計各種治療方法的術後優秀率。
三、研究方法
將最終納入的36篇文獻中所有患者資料於Excel表格中進行各目錄分類統計，對於缺少某一項或幾項的患者，在相應的位置給予空缺；然後根據分類統計數據對不同治療組間進行比較[1,2,3,4,5,6,7,8,9,10,11,12,13,14,15,16,17,18,19,20,21,22,23,24,25,26,27,28,29,30,31,32,33,34,35,36]，主要文獻見表1。
結果一、患者資料
36篇文獻中共計356例翼狀肩患者，其中男196例，女160例，男女比例為49∶40；年齡10~58歲，平均年齡29歲。
二、發病率
翼狀肩的真正發病率是未知的，因為其存在相當多被誤診的情況，但其仍然是相對罕見的疾病。1958年，O』brien等[1]就曾報告其5年內在美國阿拉巴馬州發現了28例翼狀肩患者。Galano等[6]在2年的時間內診斷出16例有翼狀肩症狀的患者，但其中有8例曾經被誤診為其他疾病，並且已經接受了17次外科手術。8例誤診患者中只有5例進行過肌電圖檢查。既往文獻報導強調了翼狀肩誤診的潛在可能性，並分析其發病率可能高於以往認識的情況。
三、翼狀肩病因學分析
凡是會損傷胸長神經、副神經及肩胛背神經等的一切因素，均可能引起相應的功能障礙，使其支配的肌肉發生癱瘓或萎縮，主要包括前鋸肌麻痺、斜方肌麻痺和菱形肌麻痺。
神經損傷的患者可採用保守治療，但失敗率較高，愈後差。神經松解術、神經修復或神經移植後的翼狀肩復發率高。對前鋸肌麻痺的治療首選胸大肌腱轉移術。對斜方肌麻痺的患者常需使用改良Eden-Lange法。菱形肌麻痺的治療目前暫行康復訓練（超聲輔導）。肩胛骨固定術則通常用於肌營養不良引起的翼狀肩（表2）。術後根據疼痛、肌力、功能活動、肩關節活動度四個方面進行評分。
（一）前鋸肌麻痺
患有前鋸肌麻痺的患者經常在靜息時顯示內側翼狀肩，並且可能會出現手臂無力和皮膚周圍疼痛的症狀（圖2）。雖然疼痛可能會向遠端輻射至手臂，但由於前鋸肌的功能喪失，疼痛通常會定位於菱形肌和肩胛提肌[2]。前鋸肌在肩胛前突中受到抑制作用，因此當被要求嘗試主動向前抬起上肢時，這些患者的肩胛骨凸起將加重，大多數患有前鋸肌麻痺的患者患肢外展<110°~120°。
圖2 前鋸肌麻痺翼狀肩示意圖。患者主動向前抬起上肢時，肩胛骨凸起將加重[32]
本研究中前鋸肌麻痺共213例，其中治療方案包括：物理鍛鍊16例，優11例，差5例，優秀率為68.8%；進行神經松解、移植70例，優50例，差20例，優秀率為71.4%；行肩胛固定術3例，優1例，差2例，優秀率為33.3%；行胸大肌腱轉移術124例，優88例，差36例，優秀率為71%。
（二）斜方肌麻痺
斜方肌麻痺的標誌包括斜方肌萎縮或無力，不對稱的肩部"下垂"，患者常存在肩部周圍肌肉疼痛，僵硬和無力[10]。通過斜方肌修補術可以改善翼狀形態，但隨著肩胛下緣向中線轉動以及身體進一步側向移動，為了拮抗手臂外展，翼狀肩形態仍會加重[11]。診斷斜方肌麻痺的一個重要方法是：肩胛骨會抵抗來自外界的主動旋轉[12]。
本研究中斜方肌麻痺共46例，其中治療方案包括：物理鍛鍊14例，優12例，差2例，優秀率為86%；肩胛固定術1例，優1例，優秀率100%；Eden-Lange術31例，優27例，差4例，優秀率為87%。
（三）菱形肌麻痺
由於菱形肌的位置特殊，使得診斷菱形肌功能障礙變得很困難。患者主訴肩胛骨內側和上臂疼痛，患側頸部和背部不適，並描述在肩膀內有一種"牽引"的感覺[13,14]。在休息時患者可能顯示出最小程度的畸形和不宜察覺的翼狀肩症狀。當患者從完全屈曲狀態降低患肢高度時，肩胛骨下緣會發生橫向和向後方的移動[15]。因為斜方肌可代償部分動作，能完成這些動作也不代表可排除菱形肌麻痺的可能性[16]。
本研究中菱形肌麻痺1例，其治療方案為康復訓練（超聲輔導），優秀率100%。
（四）肌營養不良
肌營養不良作為遺傳性疾病，在本研究中並未列入病因學分析。本研究發現回顧文獻中肌營養不良96例，全部施行肩胛固定術，優76例，差20例，優秀率79.1%。
四、翼狀肩的診斷
翼狀肩的患者經常表現為後肩疼痛，此疼痛可以沿著手臂向遠端輻射，或向上輻射到同側頸椎區域，Bunch等[17]觀察10例患者中9例（90%）有此體徵。這種疼痛可以自發，也可與創傷相關聯。翼狀肩的其他症狀包括受限的上肢運動，尤其為易屈曲疲勞[18]。
由於這些症狀的模糊性，病史詢問時應包括：慣用手，職業，創傷造成的損傷機制，病史（特別是既往有受傷和治療的經歷），肩部、頸部、胸部和乳房的手術或非手術既往史。這些對於辨別翼狀肩的類型至關重要[19]。
在大多數情況下，詳細的肌肉骨骼檢查足以證實翼狀肩的診斷。體格檢查時患者應暴露出胸背部，醫生應比較兩側肩胛骨的相對位置，評估肩胛運動，尋找出運動障礙，並檢查肌肉是否有萎縮。如果懷疑有翼狀肩，醫生應評估上肢前屈，伸展（叉腰試驗）和聳肩中肩胛骨的位置。主要的刺激性測試和動作包括推牆運動和肩胛骨壓迫試驗[19]。
Galano等[6]關於胸長神經、副神經損傷的16例研究發現，肌電圖可以診斷出95%的肌肉麻痺。典型的肌電圖表現是靜息去神經電位、動作電位降低、多項運動單位電位活躍。隨著肌電圖的不斷改善，其檢查結果可與臨床結果相一致。神經傳導的研究有助於評估病變的嚴重程度。
五、翼狀肩的治療
（一）手術方式
（1）雙切口胸大肌腱轉移術
首先沿著腋窩下褶皺的皮膚開一個5 cm的切口，將胸骨由肱骨連接腋窩的一段分開，避免觸碰胸壁內側以防破壞側邊的神經血管結構。在肌腱處採用彩色圖層縫合來確保第二個切口的開口方向。肩胛骨下角開一個6 cm長的切口。對岡下肌、肩胛下肌和前鋸肌進行分離以此顯露肩胛骨。然後用長鉗子穿過前切口至後切口以便取出在胸大肌腱止點處的縫合線。早期的技術是在肩胛骨上打洞穿過肌腱，通過其完成固定固定。在某些情況下，這導致了肌腱長度不足及轉移效果的不佳；改良後則在肩胛骨上鑽一系列的小孔，採用了內褥式縫合方式從背側穿過轉移肌腱，再通過肌腱穿回來，穿過第二個鑽孔。經過了一系列這樣的內褥式縫合後，按順序將肌腱連接在合適的位置，肩胛骨則處於較低的位置。這種技術的好處是肌腱有了更大的接觸區域，因此就不會導致肌腱移植錯位或鬆動（圖3）。
圖3 胸大肌腱轉移術示意圖 A 剝離胸大肌腱止點 B 分離岡下肌、肩胛下肌和前鋸肌以暴露肩胛骨下方正中部分，在肩胛骨上選取合適的位置並打洞 C，D 將剝離的肌腱穿洞並固定，可在肩胛骨上鑽一系列的小孔，採用內褥式縫合方式從背側穿過轉移肌腱，再通過肌腱穿回來，穿過第二個鑽孔，經過一系列這樣的內褥式縫合後，按順序將肌腱連接在合適的位置[28]
術後前6周，患肢支具固定，可進行簡單的擺臂和等長收縮練習，逐步增強肩帶運動的主動和被動範圍。直至第12周可允許非觸碰性的體育活動。6個月內應避免提超過9 kg的重物。本研究中，前鋸肌麻痺多採用此方法，術後優良率可達到71%。
（2）改良Eden-Lange術
患者全身吸入麻醉、側臥位，頭側墊高15°。在棘突和肩胛骨內緣中點，沿肩胛骨上緣至下角作一約10 cm的切口，切斷萎縮的斜方肌，患者患側上肢自由懸垂以有助於顯露肩胛提肌和大、小菱形肌；肌腱轉移通常是直接從肩胛骨內層邊緣剝離或者在肌腱止點處截骨；岡上肌和岡下肌從岡上窩和岡下窩處開始轉移，抬高至少5~6 cm；為保護神經血管束，抬高的高度不能超過神經血管束；小菱形肌轉移至岡上窩，大菱形肌轉移至岡下窩，在岡上窩和岡下窩處鑽一系列的小孔固定肌腱；從肩峰中間到後緣之間作第二個切口，約3 cm，進行肩胛提肌的轉移；兩個切口之間鈍性分離一通道穿過斜方肌，並將穿過的肩胛提肌縫合至肩胛骨內緣（圖4）。
圖4 改良Eden-Lange術示意圖 A 通常是直接從肩胛骨內層邊緣開始剝離或者在肌腱止點處 B 岡上肌和岡下肌從岡上窩和岡下窩處開始轉移，抬高至少5~6 cm；小菱形肌轉移至岡上窩，大菱形肌轉移至岡下窩，在岡上窩和岡下窩處鑽一系列的小孔固定肌腱[6]
術後4周內患者均使用外展支具，以便使手臂保持於60°~70°的伸屈位。術後4周後，取掉外展支具，逐步增強功能鍛鍊。聳肩訓練是通過拎取1~2 kg的重物來進行的，並逐步增加到4.5 kg；肩胛骨內側收縮訓練是通過橡膠布來進行的，這些訓練可以靈活的將肩胛骨移動至中線，然後再通過將6 kg的球扔過頭頂來改善肩胛胸關節的活動。術後應隨訪至少12個月以評價療效。文獻回顧中，斜方肌麻痺多採用此方法，術後優良率可達到87%。
（3）其他手術方式
主要包括神經松解、神經修復以及神經移植術等。細胞可以不斷增殖分化成新的神經元，促進神經突觸的再生，恢復神經功能的完整性，使得肌肉活性增加。Le Nail等[8]在2014年對52例患者進行了神經松解，優秀率達到69%。
（二）保守治療
保守治療雖然不如手術治療效果明顯，但長期的上肢活動，如外展、上舉、下壓及內收，可以改善和增進肩關節功能，適當時增加矯形器輔助鍛鍊亦可取得不錯的療效。O』brien等[1]報告28例翼狀肩患者經過物理強化鍛鍊，其中23例恢復滿意，生活質量明顯改善。
討論一、前鋸肌麻痺
本研究中前鋸肌麻痺的主要原因是胸部及肩部鈍性創傷，這與既往文獻所記載的一致[20]。醫源性原因包括根治性乳房切除術、第一肋切除術和胸廓交感神經切除術中所造成的神經損傷[21]。非創傷性原因包括Parsonage-Turner綜合症、免疫接種和病毒性疾病[22]。我們建議通過肌電圖來評估所有的肩胛肌肉。異常情況可能會與這些神經性病變有關，包括減少振幅和遠端潛伏期延長。
翼狀肩的患者中，前鋸肌麻痺誤診率要高於斜方肌麻痺。這兩種診斷都非常少見，且症狀都很模糊。Bigliani等[3]報告的22例斜方肌麻痺患者中，14例的初步診斷是不正確的。錯誤的診斷不僅會導致治療延遲，還可能導致不必要甚至具有侵害性的手術。在某些情況下，翼狀肩會被誤診為撞擊綜合症和黏膜性膠囊炎等。
因創傷引起的前鋸肌麻痺通常需要6~9個月進行康復，而非創傷性原因的恢復則可能需要約2年。大約有25%患有前鋸肌麻痺的患者對於非手術性治療（包括肩胛強化、活動範圍和支撐）無效。Galano等[6]進行的2年隨訪報導了慢性前鋸肌麻痺進行非手術治療的症狀和局限性。
最初手術治療前鋸肌麻痺是將胸大肌上端的幾個神經束轉移到功能失調的前鋸肌上。不過萎縮的前鋸肌隨著時間推移發生延伸而導致了手術失敗，其他採用的筋膜懸吊移植也沒有成功。而目前主要使用無筋膜移植的胸大肌腱轉移術，其良好的臨床效果得到了廣泛的認可。
二、斜方肌麻痺
醫源性損傷一直是斜方肌麻痺的主要原因。後頸三角區手術如淋巴結活檢、良性腫瘤切除、或根治性頸淋巴切除術都會使神經處於風險之中。副神經同樣容易受到創傷而造成的斜方肌麻痺。我們研究的副神經損傷患者中，有半數是由急性創傷引起的（足球、滑水和車禍）。
Eden-Lange手術所進行的兩次改動旨在更好地從結構上重建斜方肌功能；分離大小菱形肌來重建斜方肌的中下部，並將岡上肌和岡下肌在其各自骨性附著處抬高使菱形肌橫向轉移，從理論上增加了力學優勢。另外，小菱形肌在岡上窩中向頭側轉移至肩胛岡，有助於穩定肩胛骨的上角，並縮小肩胛提肌（轉移到橫向肩胛岡）和小菱形肌（轉移到岡下窩）之間的間隙。
三、總結
在我們的研究中，我們發現Eden-Lange手術和胸大肌腱轉移療法的患者有很高的風險造成引流不暢，留有死腔。同樣需要注意的是，即使進行了胸大肌轉移術，仍可能需要對胸部不對稱進行整形。對於菱形肌麻痺和肌營養不良引起的翼狀肩的依然知之甚少，還需繼續研究。
患有神經損傷的患者可以進行非手術性治療（如觀察，進行物理治療強化代替肌肉）。神經松解術、神經修復或神經移植通常被用於是手術或穿透傷引發的損傷，最好在損傷後6~12個月內進行治療[23,24]。對前鋸肌麻痺的治療首選胸大肌腱轉移術，輔助神經松解。對斜方肌麻痺的康復性治療（如強化輔助肌肉、抗炎、針灸、電刺激、神經阻斷或類固醇注射）的效果並不理想，常需Eden-Lange法診治。菱形肌麻痺的研究還不夠透徹，目前倡導康復訓練（超聲輔導）。肩胛骨固定術則通常用於肌營養不良引起的翼狀肩，但其對肩部輪廓的改善能力有限，不宜單獨做肩部美容手術[25]。
參考文獻（略）