2020年「非標準抗磷脂症候群」新分類

2021-01-16 騰訊網

抗磷脂症候群（antiphospholipidsyndrome，APS）是一種系統性自身免疫疾病，是以血栓形成和/或病理妊娠為主要臨床特徵，以及實驗室檢查為持續性抗磷脂抗體（antiphospholipidantibodies，aPLs）陽性的一組症候群。以血栓形成為主要臨床表現時稱為血栓性APS（thromboticAPS，TAPS），以病理妊娠為主要臨床特徵時稱為產科APS（obstetricAPS，OAPS）。

APS可以單獨發生，稱為原發性APS；也可以與其他自身免疫疾病共同存在，稱為繼發性APS。目前國際公認的APS標準為國際公認的2006年札幌標準，2015年Arachchillage等提出的非標準產科APS標準，但是仍然不能完整地描述目前已知的APS患者。

Gilberto Piresda Rosa等學者提出了非標準APS的新分類建議，文章於2020年底發表在Autoimmun Rev雜誌上。本文主要為大家分享這一研究成果。這個命名法旨在允許對APS採取更統一的研究方法，從而指導科研及臨床實踐。

摘要

抗磷脂症候群（APS）的分類標準越來越得到重視，越來越多的人認為某些不符合這些標準的患者可能會被不適當地排除在診斷之外。儘管如此，這些「非標準」患者在不同的出版物中有不同的定義。

我們回顧了文獻中描述的「非標準」APS亞組，並試圖將這些亞組組織成一個可用於研究目的的命名方案。

我們建立了4類患者資料，歸類為廣義的「非標準APS」：

A. 「血清陰性APS」：臨床表現符合APS分類標準的患者，加上存在「非標準」表現（至少一項產科或一項主要非產科或兩項次要非產科），APL持續陰性（至少相隔12周兩次），並排除其他血栓性疾病。

B. 「臨床非標準APS」：具有「非標準」表現的患者（至少一個產科或一個主要非產科或兩個次要非產科），加上符合APS分類標準的APL陽性。

C. 「實驗室不完全APS」：臨床表現符合APS分類標準的患者，加上第95至第99百分位數之間的ACL兩次或以上陽性（或ACL陽性但低於40GPL或MPL）和/或第95至第99百分位數之間的兩次或兩次或以上抗β2GPI抗體陽性（至少相隔12周）。

D. 「實驗室非標準APS」：臨床表現符合APS分類標準、APL滴度陰性/低滴度，加上「非標準」APL檢測陽性的患者。

這種分類可以允許我們對APS採取更同質的研究方法，從而能夠得出更持續和普遍的結論。

附表：APS非標準表現

摘要原文：

The classification criteria for antiphospholipid syndrome (APS) generate discussion, with a growing impression that certain patients not fulfilling these criteria might be inadequately excluded from the classification. Nonetheless, these "non-criteria" patients are heterogeneously defined across different publications. We reviewed the "non-criteria" APS subgroups depicted in the literature and attempted to organize these subsets in a nomenclature proposal that could be used for research purposes.

We established four potential patient profiles, grouped under the broad term "non-criteria APS": (A) "Seronegative APS": patients fulfilling clinical criteria, plus "non-criteria" manifestations, with persistently negative antiphospholipid antibodies (aPL); (B) "Clinical non-criteria APS": patients with "non-criteria" manifestations, plus aPL positivity fulfilling the classification criteria; (C) "Incomplete laboratory APS": patients fulfilling clinical criteria, plus positive aPL, but not fulfilling the classification criteria (low titer aPL); and (D) "Laboratory non-criteria APS": patients fulfilling clinical criteria, with negative or low titer criteria aPL, plus positive "non-criteria" aPL. This categorization could allow for a more homogeneous research approach to APS, enabling more sustained and universal conclusions.

作者：陸宇 來源：柔濟免疫

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