近日，來自印度阿薩姆邦醫學院的 Boruah 等人發表了一篇 MRI 表現為「蜂鳥徵」的教學病例，刊登在最新一期的 AJNR 雜誌上。
先自測下：
僅根據簡要病史及一張影像學圖片，你能給出正確診斷嗎？
中年男性，垂直性眼球麻痺、姿勢不穩及肌張力障礙。
圖 1. 患者頭顱 MRI 表現
結合上圖，考慮如何診斷？
A. 進行性核上性麻痺
B. 帕金森病
C. 多系統萎縮-P
D. 皮層基底節變性
答案及延伸閱讀：
公布答案：
A. 進行性核上性麻痺
進行性核上性麻痺（progressive supranuclear palsy，PSP）是以腦橋及中腦神經元變性及出現神經元纖維纏結 (NFT) 為主要病理改變的進行性神經系統變性病。由於本病有頭部過伸的肌張力障礙姿勢及眼球運動障礙，也稱為眼頸肌張力障礙（oculocervical dystonia）。
該病典型的 MR 表現為中腦萎縮、大腦腳蓋變凹（黃色箭頭）。中腦萎縮、中腦上部變凹（白色箭頭），以及中腦/腦橋面積比減小，被稱為典型的「蜂鳥徵」（圖 2、3）。
圖 2. 中腦萎縮、大腦腳蓋變凹（黃色箭頭）
圖 3. 中腦萎縮、中腦上部變凹（白色箭頭）
對比下蜂鳥：
圖 4. 蜂鳥
本病 Posey(1904) 首先報導，1963 年 Richardson 與 Steele 和 Olszewski 把進行性核上性麻痺作為臨床病理的獨立疾病。本病主要臨床特徵是姿勢不穩、運動障礙、垂直性核上性麻痺、假性延髓性麻痺和輕度痴呆等。
「蜂鳥徵」有助於 PSP 與帕金森病、多系統萎縮、皮層基底節變性鑑別。