摘要
17世紀中葉。
法國著名的哲學家、數學家笛卡爾提出了 「我思故我在」（Cogito ergo sum）這一思想。
他通過對存在和意識解讀，他通過思考而意識到（我的）存在。
本文將從量表評估、影響意識評估的因素、意識障礙的分級、異常的意識狀態、神經影像新技術等方面系統闡述神經重症患者的意識評估。
格拉斯哥評分（glasgow Coma Scale）
在第二次世界大戰期間，大洋彼岸的英國醫務人員為了方便患者的轉運、交接。
他們創立了16個關於顱腦損傷後描述的詞彙如：昏迷、半昏迷、意識模糊等。
1974年，英國蘇格蘭格拉斯哥大學神經科學研究所神經外科Graham Teasdale 和 Bryan Jennett醫生首先提出了GCS評分，他們的成果發表於的Lancet（柳葉刀）雜誌上。最初的GCS評分包含三個維度，14個分類。
Graham Teasdale醫生也提出了利用曲線來動態記錄患者的意識變化。
1977年Bryan J.Jennett醫生和 Graham Teasdale 在 " Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry" 上發表了他們對 700 例重度腦損傷患者的臨床研究結果。
在這項研究中， Bryan J.Jennett 和 Graham Teasdale將 GCS 中的最佳運動反應增加了一項「Withdraw」， GCS 成為一個最高評分 15 分的量表。
1979 年，Graham Teasdale 再次發表論文，如下圖所示，正式將 GCS 擴展為 15分的一個量表。
對 CRASH 研究中 10008 例腦外傷的患者數據分析表明，患者基線期的GCS分級與6月後的死亡率高度相關[1]。
隨著 GCS 分值的降低，患者的死亡率逐漸增加，良好預後的比例逐漸下降。
GCS評分包括三個部分組成，如下：
睜眼反應（E, Eye opening）
語言反應（V, Verbal response）
肢體運動（M, Motor response）
記錄方式為E___V___M___， 字母中間用數字表示。
如E4V5M6=GCS15
歷史上對於是否報告總分有過爭論。
目前認為無論是否報告總分，報告每項的分數更重要[4-5]。
眼瞼水腫或面部骨折病人睜眼反應無法測，用C代替評分。
如ECV5M6,總分表示為11C，C是閉眼(Closed)的縮寫。
睜眼反應的局限性：
持續性植物狀態的人自發睜眼，使評分不能反映其實際病情，但我們只能按看到的評分。
應避免壓眶刺激造成的患者條件反射性閉眼。
疼痛刺激睜眼應採取周圍性疼痛刺激，避免因給予中心性疼痛刺激（壓眶刺激）反而造成病人閉眼。
疼痛刺激要由輕到重，避免不必要的痛苦。
可以重複刺激，但不可以一次刺激持續時間太長，不宜超過10秒。
腦幹損傷常可出現眼球活動及瞳孔的變化[1,3]，並有相應定位意義。
如中腦損傷可出現兩側瞳孔不等、大小變化不定或雙側散大。
橋腦損傷會表現瞳孔極度縮小、光反應消失[7]。
言語障礙病人言語反應無法測，用D代替評分，D是言語障礙(dysphasia)的縮寫。
如E4VDM6，總分表示為10D。
也有人用a代替評分，如E4VaM6。
A是失語(aphasia)的縮寫。
氣管切開或氣管插管病人言語反應無法測，用T代替評分。
如E4VTM6，總分表示為10T。
T是氣管切開(Tracheotomy)或氣管插管(Tracheal intubation)的縮寫。
定向力的標準是時間、地點、任務定向都完好。
定位是能精確找到疼痛作用點，回縮只是躲避疼痛刺激。
應選擇偏癱患者健側肢體，儘量採用中心疼痛刺激。
疼痛定位評分時應採取中心性疼痛刺激，如壓眶。
避免因給予周圍性疼痛刺激反而引出脊髓反射。
如果病人已經能拉面罩或鼻飼管，就不必施加疼痛刺激了。
疼痛刺激屈曲是指去皮層屈曲：
上肢屈曲，內收內旋；
下肢伸直，內收內旋，踝蹠屈。
疼痛刺激強直是指去大腦強直，是腦幹損傷的重要體徵之一，為中腦損傷的表現[5-6]。
病損部位在中腦紅核至前庭核之間，病人意識喪失，頸後仰、軀幹後屈。
上肢內收內旋伸直，下肢向後伸直。
全身呈角弓反張樣強直稱去大腦強直。
上肢伸直，內收內旋，腕指屈曲；
下肢伸直，內收內旋，踝蹠屈。
若去大腦強直由陣發性轉為持續性，說明腦幹損傷嚴重，死亡率、殘疾率很高。
去皮層強直：
病人意識喪失、兩上肢呈屈曲內收、雙下肢伸直狀稱去皮層強直；
病損部位為雙側大腦半球，主要因缺氧、缺血及損傷等廣泛損害所致；
如果病情好轉則去皮層強直可逐漸消失，若損害水平向低發展，可轉化為去大腦強直。
酒精對腦及神經系統有麻醉作用，可使人反應遲鈍對光、 聲刺激反應時間延長，反射動作的時間也相應延長。
感覺器官和運動器官如眼、 手、 腳之間的配合功能發生障礙等，在進行GCS判定時影響其準確性。
一些些腦外傷、 腦血管病的病人要注意詢問有無飲酒，如果有飲酒可在表上標註以排除酒精的影響。
顱腦疾患的病人往往伴發癲病發作，特別是癲癇持續狀態時在發作的間歇期仍然呈昏迷狀態，應注意與原發病所致昏迷相鑑別。
應注意觀察癲病發作情況，包括發作時間、間歇時間等，注意病情的連貫性，並作好記錄。
煩躁不安、 情緒激動、 睡眠障礙的病人常使用鎮靜劑。
綜上所述，GCS量表無法評估氣管插管患者語言功能。
GCS量表缺乏反映意識障礙患者昏迷嚴重程度的臨床指標如腦幹反射、呼吸節律及機械通氣。
因此對氣管插管等患者預後的評價中，GCS評分暴露出不少缺陷。
因此，美國羅契斯特市Mayo臨床醫學中心Eelco F.M. Wijdicks博士等人針對以上不足與缺陷，於2005年提出FOUR量表。
此量表2014年被歐洲重症醫學會(European Society of Intensive Care Medicine)推出的最新實踐指南推薦。
FOUR有四個主要評估項目：睜眼、運動、腦幹反射和呼吸功能。
每個項目滿分為4分，總分16分，分數越低，表明死亡和殘疾的可能性越大。
FOUR的腦幹反射和呼吸功能比GCS的語言評分預測ICU患者死亡風險更敏感。
在臨床工作中，意識障礙的評估是治療的關鍵。
意識障礙量表是臨床上評估意識狀態必不可少的測量工具，有利於對患者狀況進行客觀和定量的評估。
GCS 量表是外傷和急救中心使用最廣泛的意識評估工具。GCS包括三個分量表，分別為睜眼功能、運動功能和語言能力，分量表的得分範圍是 3～ 15 分。
GCS 的內容對於鑑別最小意識狀態（Minimally Consciousness State， MCS） 患者並不敏感。
①出現可重複的但不協調的按吩咐動作；
②有可被理解的言語；
③通過可辨別的語言或手語來進行溝通反應；
④有定位或自主運動反應。
如能滿足上述4個標準中任何一個，那麼這個患者可以被分類為最小意識狀態。
GCS 不能有效地評估眼外傷患者、氣管插管患者、機械通氣患者、使用鎮靜劑患者的意識水平。
FOUR 量表可以替代GCS 來評估監護病房裡嚴重腦損傷患者的意識水平。
此量表由四項分量表組成，分別為眼睛、運動、腦幹反射和呼吸類型，分量表的得分範圍是 3 ～15 分。
分數越低，表明死亡和殘疾的可能性越大。
FOUR 量表彌補了機械通氣致使 GCS 量表中的語言功能無法測試。
該量表可以監測視覺追蹤，檢測閉鎖症候群患者遵從指令的眼球運動。
修訂的CRS-R（The Coma Recovery Scale-Revised CRS ）是 1991 年由甘迺迪詹森康復協會研究開發的，並在 2004 年進行了修訂和出版，命名為改進的昏迷康復量表(CRS-R)。
CRS-R 的目的是協助意識水平的診斷、鑑別診斷、預後評估、制定治療及護理計劃。
這個量表有六個分量表，分別是聽覺、視覺、運動、言語、交流和覺醒水平，得分範圍 0 ～23 分，有 23 個條目。
此量表包括腦幹、皮質下和皮質進程相關的分級安排的項目。
每個分量表的最低項目代表反射功能，最高項目代表認知功能。
評分是基於是否存在對特定的感覺刺激特有行為反應，並且每項條目是標準化和可操作的。
據研究表明，CRS-R 的設計符合用於跨學科醫療康複測量和評價工具的最低標準。
尤其適用於鑑別植物狀態與最小意識狀態的患者。
植物狀態要滿足所有的4個標準和條件：
沒有按吩咐動作的證據；
沒有可以被理解的言語反應；
沒有可辨別的有意識言語和姿勢語言交談和溝通的表示；
沒有任何定位或自主的運動反應的跡象。
辯證唯物主義認為：意識是人腦的機能和屬性，人腦是意識產生的物質條件和生理基礎。
得益於神經影像學、計算機技術的發展，神經重症患者意識評估手段不斷豐富。
而神經影像學等技術的進步，也讓意識評估從抽象走向了立體。從此意識評估也擺脫了單純的觀察和量表，正電子發射型計算機斷層顯像（PET）、功能磁共振（fMRI）、彌散加權成像（DWI）、彌散張量成像 (DTI) 和各向異性係數（FA）、擾動複雜性指數（PCI）、腦電圖（EEG）等技術的出現與發展也讓「意識」賦予了真實的形態。正電子發射型計算機斷層顯像PET（positron emission computed tomography） 是最早應用於意識障礙臨床研究的影像技術之一 [24-25]。
其實質是分子生物學與醫學影像學的相互交叉融合，是運用標記後的葡萄糖來反映局部腦組織功能。
臨床研究表明，覺知的損傷和一些特定腦區葡萄糖的攝取量降低有關，如一些聯絡皮質 、兩側丘腦 等 。
利用 PET 技術，還可以進一步區分一些意識障礙的亞型。
如 MCS 臨床可以細分為「MCS+」與 「MCS-」，前者的意識水平稍好，可以理解一些語言， 並能完成簡單的指令動作。
PET 的對比研究發現，與MCS- 患者相比，MCS+ 患者在語言理解的相關 腦區還保留一定的代謝活性 [28]。
PET 下 MCS- 患者與 MCS+ 患者圖像
PCI（perturbationaI compIexity index） 指數被認為是近年來對於意識評估研究的一個重要成果。
它採用 TMS 直接對皮層實施一個微刺激，然後在 EEG 上記錄到刺激後的反應信號，通過複雜的數學分析，得到的指數稱為 PCI。
PCI實質是反映大腦對於信息與整合的能力 [40]。
PCI 的測量可以區分正常覺醒、睡眠、全身麻醉以及 DOC 的不同亞組（閉鎖綜合症、微意識狀態、無覺醒反 應症候群）[40]。
PCI的測量可以區分DOC患者不同的亞組
PCI 為神經重症醫生提供 一個在無意識到有意識圖譜上可重複的度量方法， 而不再依靠有或無的方式去認識意識障礙。
PCI 指數的出現則意味著意識的「量化」在將 來會成為一種可能實現精確評估意識的方向。
當然這種量化方式與早期量表評估時經驗性設定的數值不可同日而語，因為它還涉及到了神經影像和複雜的計算機技術。
任務反應者與無反應者：丘腦-皮質激活
腦機接口（BCI）是一種不依賴於通常由交叉神經和肌肉組成的大腦輸出通路，是一種對人體內外環境相互作用控制的系統，反映人類思維活動過程中的腦神經活動信息。
總之，如果意識受損患者可通過神經影像技術表達自己對疼痛的感覺和感受，這將有助於醫生選擇更合適的治療方法，例如是否選擇鎮痛等。
隨著意識障礙及相關腦疾病的研究不斷進展，將不斷提高對意識受損患者的診斷、預後的準確判斷，避免由於誤診、誤判帶來的各種倫理問題。
意識是個體對外界環境、自身情況及它們相互聯繫的確認，意識活動可包含覺醒和意識內容兩方面。以下內容將從覺醒度改變、意識內容改變、意識範圍改變、特殊類型的意識障礙等角度出發闡述各種意識障礙類型。病理性的持續思睡，呼之能應答，刺激能喚醒，醒後能正確回答問題，反應遲鈍，刺激停止後很快又入睡。比嗜睡深而又較淺昏迷淺的意識障礙， 患者不能自動覺醒。
但在強烈刺激下能睜眼、呻吟、躲避，可做簡短而模糊的回答， 但反應時間持續很短， 很快又進入昏睡狀態。
患者意識完全喪失，睜眼反應消失或偶見半閉合狀態，周圍及自我定向力全部受損。
一般刺激如呼喊或移動病人肢體不能引起反應，用針刺病人皮膚可出現防禦反射，用手指壓迫眶上緣內側可出現面部肌肉的運動。
病人無主動行為，臥床、生活完全不能自理，二便失禁，思維及言語功能消失，無認知和記憶活動。
深反射亢進或出現病理反射，可出現不自主運動、震顫。角膜及睫毛反射減弱，但對光反射仍保存。
意識恢復後呈順行性遺忘。
患者對外界一般刺激無反應，強烈刺激可見防禦反射活動。
角膜反射減弱或消失。
呼吸節律紊亂，可見周期性呼吸或中樞神經性過度換氣。
患者自發性動作完全消失、肌肉鬆弛、對外界刺激均無任何反應。
角膜反射、瞳孔反射、咳嗽反射、吞咽反射及腱反射均消失。
即各種反應和反射都消失，病理徵繼續存在或消失。
呼吸不規則，血壓下降。有生命體徵的改變。
（二）以意識內容改變為主的意識障礙
患者語言反應接近消失，不理解別人語言，無法遵囑睜眼與伸舌。
痛覺反應存在， 但較遲鈍存在躲避動作， 偶有煩躁或喊叫， 與環境失去接觸能力， 思維活動缺失。
一組以急性、廣泛性認知障礙，尤以意識障礙為主要特徵的症候群。
表現為精神狀態突然改變或情緒波動，注意力不集中，思維紊亂和意識狀態改變，伴或不伴有躁動狀態。
可以出現整個白天覺醒狀態波動，睡眠清醒周期失衡或晝夜睡眠周期顛倒。
譫妄可以分為：
高反應型（躁動型），低反應型（安靜型），
混合型（症狀呈間歇性，波動性）。
其中以混合型最常見。
一種伴有不停動作的易激惹狀態，或是一種伴隨著掙扎動作的極度焦慮狀態。
（三）以意識範圍改變為主的意識障礙
意識範圍縮小，同時伴有意識清晰度降低，多突發突止。發作結束後多進入深度睡眠，多見於癲癇及癔症。
是意識朦朧的特殊形式，已不具備幻覺、妄想、情緒改變為特點。
在睡眠過程中稱之為夢遊症（Somnambulism），覺醒狀態下稱之為神遊症（Fugue）。
多見於癲癇及癔症，也可見於急性應激障礙。
（三）特殊類型的意識障礙
又稱睜眼昏迷，患者能自動睜眼或刺激下睜眼， 可有無意識、 無目的眼球跟蹤運動。
不能理解和表達語言， 保持自主呼吸和血壓。
認知功能喪失，無意識活動，不能執行指令， 有睡覺－覺醒周期，是一種特殊形式的意識狀態。
是一種嚴重的意識障礙形式，意識內容受到嚴重損害，意識清晰度明顯減低。大腦皮質廣泛受損導致的皮質功能喪失，皮質下的結構功能仍然存在。
若去大腦強直由陣發性轉為持續性，說明腦幹損傷嚴重，死亡率、殘疾率很高。
大由於各種原因造成的腦嚴重損傷出現的一種缺乏意識內容的覺醒狀態。
植物狀態需與閉鎖症候群相鑑別：
患者幾乎全部運動功能喪失，表現為四肢癱、中腦以下腦神經癱、不能講話、不能吞咽，但可自主睜眼或用眼球垂直活動示意。
患者看似昏迷，實為清醒，EEG正常，多見於腦橋基底部病變，如雙側皮質延髓束、皮質脊髓束受損等。