導語:血色病是一種罕見的疾病,其中體內過多的鐵沉積會導致組織損傷和各種器官功能受損。根據病因,可分為原發性血色病和繼發性血色病。原發性血色素沉著病的病因是基因突變引起的鐵代謝異常,這是一種常染色體隱性遺傳疾病。
繼發性血色素沉著病可以由多種原因引起,例如長期大量輸血和過量攝入含鐵藥物。鐵主要聚集在肝臟,心臟,胰腺,性腺和垂體中。臨床表現為疲勞,皮膚青銅色沉著,肝硬化,心肌病,糖尿病和性功能障礙。診斷依賴於血清鐵和基因檢測的相關測試。如果及時治療,病情會好轉。
01這種病症一般可以分成兩種,需要你認真地去分辨,不然很難區分
1、原發性血色素沉著病
也就是說,遺傳性血色素沉著病是由於基因突變導致腸道中鐵的吸收增加,進而導致該疾病。根據突變的不同基因進一步分類:
(1)HFE相關性血色素沉著病:它是由HFE基因突變引起的常染色體隱性遺傳疾病,佔血色素沉著病的大多數。
(2)非HFE相關的血色素沉著:鐵代謝過程中其他基因的突變可導致非HFE相關的血色素沉著,包括青少年血色素沉著症,青少年血色素沉著病和TFR2基因。
2、繼發性血色素沉著病
這是由於鐵吸收過多,反覆輸血或口服過多引起的。它在紅細胞生成異常的患者中更常見,包括地中海貧血,鐮狀細胞性貧血,骨髓增生異常症候群,再生障礙性貧血和弗裡德利患者,例如弗裡德裡希共病。
02如果你患病症了,身體可能會出現哪些表現呢?下面的幾點要記住
1、皮膚變化
皮膚有色素沉著,這是由於真皮中黑色素增加(導致青銅)和鐵沉積(導致灰色顏料)。色素沉著通常是全身性的,但皮膚,腋下,外陰,乳頭,疤痕等裸露區域可能更明顯。口腔黏膜和牙齦也有色素。另外,皮膚的特徵還在於乾燥,表面光滑,變薄,彈性差,並且可能伴有頭髮變稀和脫落。
2、肝病
肝臟通常是最先受累的器官,超過95%的有症狀患者可發生肝腫大。大約一半的病人表現出脾腫大。
3、繼發性糖尿病
它發生在50%至80%的患者中,更有可能在有糖尿病家族史的患者中發生。早期輕度受損的人可能沒有典型症狀,而中,晚期胰島素嚴重受損的人則可能具有典型症狀。晚期併發症與其他原因引起的糖尿病相同。不及時治療的人可能會出現急性代謝紊亂的併發症,例如酮症酸中毒,非酮症高滲性糖尿病昏迷等。
4、關節疾病
關節炎通常在50歲以後發生在25%至50%的患者中,但這可能是最早的臨床表現,也可能是在治療後很長時間才發生。通常首先會影響手關節,尤其是第二和第三掌指關節,然後還會影響手腕,臀部,腳踝,膝蓋等。關節受累後出現關節炎症狀,例如關節疼痛,缺乏運動,僵硬等,但沒有發紅或畸形。
5、心臟病
充血性心力衰竭常見於約10%的年輕患者中,尤其是患有血色素沉著病的年輕患者,並可能突然出現。如果不加以治療,它會迅速發展直至死亡。心律不齊,心絞痛和心肌梗塞相對罕見。
6、內分泌腺功能減退
最常見的是性腺機能減退,婦女有月經不調,頭髮稀疏,閉經,不育,體毛脫落等。垂體和腎上腺皮質功能不全,甲狀腺功能低下和甲狀旁腺功能低下也可能發生。發病的兒童可能患有生長發育障礙,在嚴重的情況下可能導致侏儒症。
03患上了這種病之後,我們應該怎樣治療呢?可以嘗試這幾種改善的方法
1、低鐵飲食
例如穀物和牛奶;限制鹽和水的攝入;高熱量,多維生素,低油,殘留少,易於消化的食物;注意少餐,避免過度免疫。
2、可以嘗試喝茶
茶中的鞣酸可以防止鐵的吸收。喝酒會增加遺傳性血色素沉著症患者肝硬化的風險近10倍,應加以限制或禁止。
3、改善心理狀態
(1)心理狀態調整的特點
本病在我國罕見,患者對本病過分憂慮,尤其是並發肝硬化或心肌病的患者,容易出現恐懼心理。出現症狀需要肝活檢和放血治療的患者可能會產生畏懼和牴觸心理,甚至拒絕外科操作。
(2)心理護理措施
患者應正視疾病,了解疾病的一般情況,避免不良情緒刺激,必要時可諮詢心理醫生。平時多參加文藝活動,轉移對疾病的注意力。患者應了解檢查和治療操作必要性和大致流程,包括操作後恢復等情況,消除恐懼心理。家屬應給予患者心理支持,多理解、關懷、疏通患者,調動患者配合治療的積極性。
4、其它飲食建議
(1)高蛋白
高蛋白飲食有助於保護肝功能,促進受損肝細胞的修復和再生。根據患者的病情,每天的蛋白質供應量應為1.5g2.0g / kg。但是,如果肝功能嚴重受損,肝臟將無法及時清除體內蛋白質分解產生的氨,這很容易在中樞神經系統中引起氨中毒。因此,當出現肝功能衰竭,肝昏迷和高血氨時,應限制甚至暫時禁用蛋白質。
(2)適量的脂肪
肝硬化患者的脂肪消化吸收減少。他們應避免高脂飲食。動物脂肪更富含脂肪酸。他們應少吃動物脂肪,例如肥肉,豬油,黃油和奶酪。植物油中存在更多的不飽和脂肪酸,可以降低膽固醇。它可以用植物油烹製,例如玉米油,花生油和大豆油。少吃膽固醇含量更高的動物性食品,並鼓勵攝入更多含有植物固醇的植物性食品,豆類則更好。
(3)適當的碳水化合物
建議肝硬化患者飲食中碳水化合物含量高。當肝臟中的糖原儲備充足時,它可以防止毒素破壞肝細胞並存儲足夠的能量,這有利於肝臟保護和蛋白質保存。每天供應350g至450g是合適的。但是糖尿病患者必須控制其碳水攝入量。根據情況,您應該請醫生決定您的每日碳水攝入量。建議吃更多複雜的碳水化合物(例如穀物),少吃精製糖及其產品。
(4)適當減少鐵的攝入量
減少鐵的攝入對這種疾病有一定的好處。血紅素和鐵含量較高的食物包括動物血液,肝臟,瘦肉(牛肉,羊肉,豬肉)等。鐵含量較高的植物性食品包括豆類,黑木耳和芝麻糊。而且茶,咖啡,牛奶,植物酸,麥麩等都可以抑制鐵的吸收,可以適當多吃。
結語:患病之後的我們,一定不要忽視,及時地去醫院進行檢查才是最應該做的,如果我們的身體不健康了,可能就很容易生病,強壯的身體需要我們及時地呵護和調理,尤其是血色病的出現,需要我們注重自己平時的生活。