一生無痛感、能「嘗」到文字的味道、聽見血液流動的聲音……這些...

「熊貓寶寶」(戈謝病)、「藍嘴唇」(肺動脈高壓)、「玻璃娃娃」(成骨不全症)……這一個個看似美麗又可愛的名字背後，是很多罕見病患者的痛。全球有不少人正遭受這些病魔的折磨，令他們的人生蒙上一層陰影。

實際上，80%以上的罕見病由遺傳因素導致，50%在出生或兒童期發病。一旦配偶雙方存在相同缺陷基因，下一代就有可能患罕見病。

7月29日，BBC廣播將播出此類系列節目--《指南針:感官世界》(The Compass: The Senses)。著名神經學家Guy Leschziner博士走遍了整個英國，見到了那些受奇異環境困擾的人們。他們的嗅覺、味覺、觸覺和聽覺出現了奇怪的病變。有些人折斷體內骨頭都無痛感，有些人能「聽到」眼睛在腦袋裡轉動，還有些人甚至能「嘗」出文字的味道。

一生無痛感的兄妹

來自英國埃塞克斯郡的保羅·沃爾特斯和他的妹妹生來就患有先天性痛覺缺失症，由於各種原因，大腦中某個地方通常攜帶疼痛「警告」的信息不知何故被打斷了。這種病非常罕見，據信全世界只有幾百人患有這種病。

這對兄妹常因玩耍扭傷四肢而損傷皮膚或出血，但因無痛感自己不能察覺。他們無聊的時候會去拔掉自己的牙齒，或者用明火炙烤自己的皮膚，他們說這只是為了聽自己皮膚滋滋作響——就像煎鍋裡的牛排。

為什麼會出現這種情況還沒有完全弄清楚。但這對兄妹的其他感官感知完全正常——他們在熱的時候會出汗，對觸摸很敏感。但說到疼痛，不管是燒傷還是受傷，他們都感覺不到。

現年35歲的保羅是一名零售主管，他說:「我幾乎折斷了體內的每根重要骨頭。」這對他的身高造成了影響，如今他身高不到5英尺(約1.524 米)。

保羅說:「從心理上講，這種情況對我的身高影響最大——我討厭自己身材如此短小。這是因為我曾經做過一些傻事，比如從樓梯上跳下來，或者從屋頂上跳下來。因為我從來沒有感到骨折的痛苦，當時我只注意到這樣做會獲得很多關注。」

從小就能「品嘗」單詞的味道

來自諾福克郡的的61歲的詹姆斯·萬納頓(James Wannerton)從小就能「品嘗」單詞的味道。起初，醫生們認為他在天方夜譚。但腦部掃描顯示，當他閱讀單詞時，與味覺相關的區域變得更加活躍，某些聲音甚至會讓他產生飢餓感。

「我的名字嘗起來就像已經失去了大部分味道的口香糖，」詹姆斯說。我父親的名字叫彼得(Peter)，嘗起來像加工過的豌豆，我姐姐的名字是黑加侖酸奶，祖母的名字嘗起來像奶油、濃稠的煉乳。

「小時候，我和媽媽一起坐火車上學，路過車站時，我會大聲念出車站的名字。最受歡迎的車站是Tottenham Court Road，因為Tottenham有香腸的味道和口感，Court就像一個可愛的脆煎蛋，Road就像吐司。所以幾乎就像一頓完整的英式早餐。」

對詹姆斯來說，不是每一個詞都能喚起愉悅的味道或氣味。他說:「有一次我參加一個社交活動，一位名叫莫琳的女士請我描述一下她名字的味道。不幸的是，我不得不告訴她，這就像嘔吐的味道。」

詹姆斯的情況被稱為聯覺——感覺變得混亂。在某種程度上，每2000個英國人中就有一個患有此病，這並不罕見。一種感覺的刺激會引起另一種無意識的反應——例如，當你聽到某些單詞時會看到顏色。

醫生尚不清楚造成這種情況的具體過程，但人們認為這與腦細胞的不活躍有關，類似於許多人在聽到振奮人心的音樂時身體會發生如顫抖或起雞皮疙瘩這樣的反應。

聽見眼睛轉動和血液流動的聲音

50歲的Mark Buschhaus是一家玩具店的老闆，他在40多歲時第一次注意到自己的聽力出現了奇怪的變化。

在酒吧裡，和朋友們的談話會被一種特定的身體噪音淹沒，比如他的牙齒嚼碎鬆脆的聲音，或者更令人不安的，他掃視酒吧時眼球發出的咯吱聲。

Mark將這種現象描述為，「就好像有人把我的體內音量控制調到100」。他感覺自己就像在一個泡泡裡。他每走一步，他的腳步聲就像一聲巨響，在腦殼裡迴蕩。他甚至能聽到自己的肺部呼吸。

經過多年的折磨，Mark最終被診斷為上半規管裂綜合症(superior canal dehiscence syndrome)。

這種病影響了1%到2%的英國人，其病因是由於內耳中有小孔，影響了大腦處理內部聲音的方式。醫生們不確定是什麼原因導致了這些洞，但他們認為它們從出生時就已經存在了。

身體的聲音可以通過內耳的小孔洩漏，並在大腦中迴響，使  它們聽起來比平常更響亮。有些患者能聽到血液在血管中流動，而另一些患者則被砰砰的心跳聲所困擾。

幸運的是，經過一項開拓性的手術，Mark看到了「80%到90%的好轉」。

Leschziner博士還發現，隨著年齡的增加，一些出現聽力障礙的老年人會出現幻聽。換句話說，他們聽到了不存在的聲音。Leschziner博士解釋說，當我們開始失去聽力時，大腦中負責處理聲音的部分聽覺皮層會變得過度活躍，因為它缺乏了通常從耳朵獲得的輸入。

【編譯/前瞻經濟學人APP資訊組】

參考資料：https://www.dailymail.co.uk/health/article-8536493/Mysteries-senses-boy-broke-bone-body-didnt-feel-pain.html

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