今天是全國哀悼日。為表達全國各族人民對抗擊新冠肺炎疫情鬥爭犧牲烈士和逝世同胞的深切哀悼，國務院發布公告，決定2020年4月4日舉行全國性哀悼活動。全國和駐外使領館下半旗誌哀，全國停止公共娛樂活動。10時起，全國人民默哀3分鐘，汽車、火車、艦船鳴笛，防空警報鳴響。
幃屏無仿佛，翰墨有餘跡。望著他們離去的背影，更賦予我們前行的力量。被百姓稱作「性命相託的最後一站」的北京協和醫院，每一天都有無數輾轉多院的患者懷揣著最後的希望來到協和，渴求一個明確的診斷、一個科學的治療方案。面對每個生命的重託，協和人總是拼盡全力、絕不放棄。即使是在此次新冠肺炎疫情期間，面對多重困難和種種不確定因素，協和人全力保障疑難重症患者的診治，與疾病抗爭，在寒夜中突圍。兩位年輕的醫生，用文字記錄下了疫情期間的一例罕見疑難重症患者的診治故事——
運輸司機突發休克
輾轉多院不明病因
接手蘇濤（化名）的診治是在2019年12月底，當看到病歷中「發作性意識喪失3月」的主訴，我們的心便一沉，沒想到實際接觸後，發現他的病情比想像中更加複雜。
蘇濤正值壯年，常年跑運輸，以往幾乎沒有進過醫院。但在一次出車的過程中，他卻突然出現腹痛、便意，緊接著面色潮紅、視物模糊、憋氣、心悸，很快意識完全喪失、大小便失禁，被身邊同事緊急送到急診。在急診就診時，醫生發現他血壓明顯下降，心率極快，各項實驗室檢查數值大幅異常，甚至超出檢測範圍。急診室立即組織搶救，然而在幾十分鐘後，蘇濤的所有症狀自行緩解，一天後異常指標完全恢復正常，一切就像從未發生一樣。
此後，同樣的情況在三個月裡反覆發作四次。雖然經過及時搶救，每次都轉危為安，但蘇濤和家人先後輾轉當地和北京的多家醫院，經過全面檢查仍未找到病因。頻繁的發作和反覆的就診徹底打亂了蘇濤和家人的工作與生活，讓他背負了沉重的心理壓力。抱著最後的希望，蘇濤來到了北京協和醫院門診，隨即被全科醫學科（普通內科）收入病房診治。
第一次診斷：
系統性肥大細胞增多症？
蘇濤住院初期，我們對病因的探尋並不順利。常見的引起發作性症狀的病因——暈厥、癲癇先後被排除。如此明確的突發突止，又讓人聯想到活性物質的突然釋放，其中最常見的便是過敏反應，我們由此出發尋找線索。蘇濤經過反覆回憶，想起了自己十餘年前曾經歷一次「過敏性休克」。這條病史一下子引起了大家的注意：這次頻繁發作會不會是因為反覆接觸了某種過敏原？在與實習醫師一同仔細整理了蘇濤每次發作前接觸的環境、食物後，我們卻並未找到可疑的致敏因素，廣泛的過敏原篩查試驗也並未提供進一步線索。我們先後請教多位變態反應科專家，打開了新的思路：系統性肥大細胞增多症，一種罕見的血液系統疾病，可以完全模擬過敏發作的表現。我們以為看見了曙光，可後續的一系列血液系統檢查，卻並沒有找到任何肥大細胞增多的證據。
就在診斷出現困難的同時，患者的發作卻越來越頻繁，原來每月發作一次的頻率逐漸增加到每周一次；發作情形也愈發兇險，持續時間最長達到一小時，血壓最低僅有40/30mmHg，心、腦、腎均出現缺血改變……
第二次診斷：
神經內分泌腫瘤？
在診療即將陷入僵局的時刻，全科醫學科（普通內科）長期堅持的多科協作機制發揮了巨大作用。內科各專科有經驗的醫師齊聚一堂，為蘇濤會診，大家結合自身經驗紛紛獻策。來自不同科室的兩位大夫不約而同地指出：許多隱匿的腫瘤也有可能釋放大量活性物質。經過新一輪的全身影像檢查，藏匿在患者左側大腿的微小佔位浮出水面。這粒直徑僅有1釐米的腫物緊貼著大腿股骨生長，影像學特徵與神經內分泌腫瘤有類似之處，而該類腫瘤確實可能引起類似的發作性症狀。
就在看到一線希望的時刻，新冠病毒疫情突如其來，為本就複雜困難的手術增加了諸多不確定因素。考慮到患者病情的特殊性，經過內外科、手術室、醫務處多方協調，為患者爭取到了寶貴的上臺機會。諸多技術難點也在精心計劃下，由仗義相助的兄弟科室一一化解：瘤體積小、位置深，定位困難，有超聲科術中精確引導；術中觸碰可能誘發患者再次發作，有麻醉科提前部署，準備好通路藥物隨時處理……歷經骨科專家們兩個多小時的細心分離，腫瘤順利地從患者體內完整切除。正當所有人都對這顆「定時炸彈」的拆除充滿了欣喜之時，術後病理卻讓人又一次陷入迷惑：腫瘤並不具有神經內分泌功能，難以解釋患者的發作。
▲ 左圖：手術醫生親自做超聲尋找隱藏在大腿深部的腫物，右圖：切下的大腿腫物
第三次診斷：
自身免疫性自主神經節病！
診斷的難題又一次回到原點，但兩個多月的接觸已經讓病房的所有大夫對蘇濤發作和平時的狀態有了更深入的了解。大家重新梳理病情：如果發作並非由活性物質釋放引起，是否可能由神經系統介導？循環、呼吸、胃腸道、尿便調節的同時受累，也可能是因為自主神經功能障礙。通過對他進行詳細的體格檢查，我們發現蘇濤皮膚劃痕試驗陽性、體位性心動過速，發作時瞳孔對光反射遲鈍。發作期尿兒茶酚胺水平的下降、淚液分泌減少及肌電圖皮膚交感反應的異常，更從客觀角度驗證了自主神經病變的存在！
可如何解釋蘇濤的自主神經障礙呢？常見的病因如糖尿病、結締組織病、副腫瘤症候群、多系統萎縮等，都已在前期的檢查中基本排除，難道還有什麼病因被遺漏了嗎？經過整個團隊對國內外醫學文獻的充分檢索，一類 「自身免疫性自主神經節病」逐漸走進我們的視野。這類疾病由體內針對自身自主神經節的抗體介導起病，直至21世紀初才被學界逐漸認識並統一命名。特殊的抗體檢測是進一步證實該病的有利手段，然而遍尋國內卻未有能開展相關檢查的醫學中心。疫情之下，第三方檢測更是遙遙無期。
人免疫球蛋白試驗性治療，
成功了！
面對疫情對於診斷推進的限制，團隊查閱了大量的國內外文獻，並求助於「協和三寶」之一——病歷，在病案室的幫助下查閱了200多份病歷，最終提出以人免疫球蛋白進行試驗性治療。這種治療方法安全性高，但代價不菲，是否有效難以保證。經過充分溝通和反覆權衡，蘇濤願意與我們一起嘗試，於是被給予5天的人免疫球蛋白治療。就在療程剛剛結束的第2天，患者連續出現了2次輕症發作，所有人的心一下子提到了嗓子眼。大家緊繃的神經直到用藥一個月後才逐漸放鬆下來——此後，原本平均一周一次的發作再也沒有出現。試驗性治療取得了初步成效，蘇濤也尋回了面對生活的信心，終於在住院的第86天順利走出了病房。
回首蘇濤的協和尋醫之路，一共歷經4次搶救，13個科室通力協作，團隊查閱病歷200餘份、文獻30餘篇，寫下病程記錄56000字。診斷從模糊到清晰，發作由密集兇險到稀疏緩和，疫情之下，所有的醫護人員都在為蘇濤做最大的努力，而他與家人也給予了我們最大的信任與支持。從12月底到3月中旬，診治的過程就好似氣溫和季節的變遷：冬夜漸暖，春日已來。
不管是在疫情一線還是大後方，面對生命，醫者的心聲總是相通的。沒有一個冬天不會過去,沒有一個春天不會到來。在所有人的堅持下，我們定能迎來溫暖的春天。
文字/石穿 張冰清
圖片/全科醫學科（普通內科）供圖 劉曉坤 李梅
監製/張抒揚 主編/陳明雁
原標題：《向死而生 | 疫情下的罕見疑難重症診治：冬夜漸暖》