神經纖維好比「電線」,出現剝脫該怎麼辦?

神經內科門診信息

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人們常常用「靈光一閃」來形容思路的忽然開闊，而負責在人體中負責傳導神經衝動的「電線」，就是我們的神經纖維。

然而，一些人沒有任何症狀，體檢時通過MRI卻發現神經纖維出現「剝脫」，發生了「腦白質脫髓鞘」。這究竟是怎麼回事，它又有哪些危害呢？

什麼是「腦白質脫髓鞘」？

中樞神經系統（腦、脊髓）大體可分為「灰質」和「白質」。灰質由神經細胞組成，白質由神經纖維組成。

神經纖維的功能與電線相似，負責聯繫不同的神經細胞和腦部的不同區域。神經纖維具有導電性，細胞間的聯絡由微弱的電流和電信號傳導。

圖片來源：pixbay

神經纖維不僅功能與電線相似，結構也與電線相似。在神經纖維的中心，是稱之為「軸索」的長絲裝結構，而包繞在其周圍的物質，則稱之為「髓鞘」。這種結構類似於電線，中間是銅絲，外面包繞著絕緣塑料。

雖然結構和功能相似，但神經纖維與電線的導電方式並不相同：

電線主要依靠中間的銅絲導電，而周圍的塑料起到絕緣作用；神經纖維主要依靠「髓鞘」導電，而「軸突」起到輸送營養物質的作用。

圖片來源：pixbay

如果包裹神經纖維的髓鞘脫落了，則稱之為「白質脫髓鞘」。

按照病理學分類，白質脫髓鞘分為「血管性脫鞘」和「炎症性脫鞘」。臨床見到的絕大多數腦白質脫髓鞘均屬於「血管性脫鞘」。

血管性脫鞘

可以造成「血管性脫髓鞘」的危險因素包括：年齡、高血壓、糖尿病、高同型半胱氨酸血症、偏頭痛、吸菸等。

● 老年人

一位年齡超過70歲的老人，即使沒有任何基礎疾病，MRI也往往會發現腦白質脫髓鞘。

這是因為年齡本身就是血管性脫鞘的重要危險因素。因此，老年人輕度的白質脫髓鞘是一種正常的生理性老化過程，就像頭髮變白一樣，無需過度緊張。

在合併基礎疾病，如高血壓、糖尿病或者有不良生活習慣(如吸菸、運動過少)的情況下，腦白質脫髓鞘的年齡會大大提前，程度會大大加重，超過了正常範圍。這時，就會產生危害並需要進行幹預。

● 年輕人

常見於年輕人的血管性脫髓鞘多由長期偏頭痛引起。偏頭痛是尤為常見的原發性頭痛之一，據統計，亞洲女性偏頭痛的患病率可達10%。

而腦白質脫髓鞘是典型的偏頭痛影像學表現之一，且多出現於發病10年以上或者慢性偏頭痛患者。這一現象提示，血管因素參與了偏頭痛的發病機制。

炎症性脫鞘

中青年常見的另一種腦白質脫髓鞘是「炎症性脫鞘」。

炎症性脫鞘與血管性脫鞘的發病機制完全不同，它是一種針對中樞神經系統的自身免疫性疾病。淋巴細胞分泌的抗體，誤將髓鞘識別為「入侵者」，從而將其消滅破壞。

與其相關的疾病包括多發性硬化、急性出血性白質腦病、急性播散性腦脊髓炎、視神經脊髓炎等。

從這些疾病的名稱即可看出，其病程兇險，預後不良，常會造成殘疾甚至危及生命。其治療需要大劑量免疫抑制劑如「糖皮質激素」。

如何分辨和診斷？

那麼，如何分辨「血管性脫髓鞘」和「炎症性脫鞘」？

血管性

脫髓鞘

VS.

炎症性

脫鞘

神經系統疾病診斷的重要依據永遠是病史和查體。

這兩類疾病在病史和體徵上完全不同，結合各自MRI上獨特的影像學特點、電生理檢查和腰穿檢查結果，不難鑑別。

老年人如何預防和幹預？

對於老年人更加常見的「血管性脫髓鞘」，如何預防及幹預呢？

血管性脫髓鞘按照其影像學表現和嚴重程度，可分為4級。對於僅與年齡或正常老化相關的輕度脫鞘，是無需幹預的。

但中重度的血管性脫鞘往往是腦小血管病的表現之一，並同時合併顱內微出血、腔隙性腦梗塞、腦萎縮等腦小血管病的其他表現。

而腦小血管病可導致兩個非常嚴重的後果：血管性痴呆和血管性帕金森症候群。

如前所述，髓鞘負責神經傳導，如果髓鞘嚴重脫失，神經傳導必然減慢，反映在臨床，就是記憶力和認知功能減退，嚴重的可發展為「血管性痴呆」，這是僅次於「阿爾茨海默病」的第二種常見的痴呆。

而特殊部位的「脫髓鞘」和「腔隙腦梗塞」（基底節區），可以破壞控制肌張力的「錐體外系」，從而導致以運動遲緩、肌張力障礙為主要表現的「帕金森症候群」。

無論是血管性痴呆還是帕金森症候群，都會嚴重影響患者生活質量。而且一旦出現，難以逆轉。

因此，對於合併眾多基礎疾病如高血壓、糖尿病的老年人，一定要積極預防「腦白質脫髓鞘」的進展。

建議積極地控制基礎疾病，低鹽低脂飲食，增加有氧運動，戒菸戒酒。當合併「腔隙性腦梗」，且無禁忌症時，應及時使用抗血小板藥物。

醫

生

介

紹

魯明

神經內科主任

主任醫師

醫學博士

◆ 魯明醫生1995年畢業於首都醫科大學，2001年於北京大學獲得神經病學醫學博士學位。魯醫生於1998年在北京醫科大學第三醫院完成了住院醫師規範化培訓，並在各臨床科室輪轉實習，熟練掌握了從腦血管病到慢性疾病等各類神經內科疾病的診治。

◆ 在加入北京和睦家醫院之前，魯醫生在北京大學第三醫院神經內科工作，擅長頭痛頭暈、腦血管病、甘迺迪病、運動神經元病和神經內科各類疑難雜症的診治。

◆ 魯醫生擁有20年的臨床實踐經驗。除了專注於診斷和治療運動神經元病，魯醫生還在北京大學第三臨床醫學院接受了神經內科專科醫生培訓。此外，魯醫生還曾在國內外著名醫學期刊，如《中華神經科雜誌》上發表過40餘篇學術文章。

◆ 魯醫生是中華醫學會神經內科分會認證的神經內科醫生，同時他也擔任中華醫學會神經內科分會青年委員會、中國醫師協會神經內科醫師分會、北京醫學會神經內科分會以及北京神經內科學會等30多個國家或地方學會的副主任委員、常務委員或委員。