一度被下病危通知書 「小黃人」切掉3公斤脾臟

郭久冰(左)為潘斌檢查身體。(廈門日報記者 劉蓉攝)

　　接診時間>>

　　8月17日

　　救治地點>>

　　市海滄醫院

　　廈門網訊 (廈門日報記者 劉蓉 通訊員 夏華珍 魏丹) 泉州永春的潘斌(化名)不再是個小黃人了，昨天，市海滄醫院普外二科的郭久冰查房時，潘斌已經褪黃了，貧血也糾正了，血色素恢復到100g/L以上。一度被下病危通知書的潘斌，沒想過自己還能恢復到正常人的狀態。他和家人都很高興，說出院後要做面錦旗送給市海滄醫院的醫護們，謝謝他們幫助自己在30歲時開啟新人生。

　　曾被下病危通知 出院2天又有所好轉

　　今年8月中旬，家人接回在泉州被下病危通知書的潘斌。29歲的他從7月開始，持續高燒超過39攝氏度，還伴有噁心、嘔吐、寒戰等症狀，他因膽總管結石、膽囊結石、梗阻性黃疸、肝功能衰竭、膽道出血、重度貧血，被收治到泉州一家醫院的重症監護病房，進行輸血、血液透析、膽囊穿刺置管引流等治療後，病情無緩解，還逐漸加重，出現了休克、腹脹、不能進食等重症表現。失去信心的家人忍痛辦理出院手續，接他回家，在村裡的診所進行抗感染、增加免疫力等治療。

　　出人意料的是，2天後，潘斌挺了過來，腹痛腹脹的症狀奇蹟般好轉，還逐漸恢復了進食。隨後家人抱著一絲希望帶他來到市海滄醫院普外科急診科，希望能繼續治療。

　　「小黃人」長著巨大脾臟 輸血後血色素不升反降

　　市海滄醫院普外二科的郭久冰主任醫師接到急診會診通知，看到潘斌的第一印象是「黃，就是個小黃人，肚子也大」。

　　再檢查，表現症狀的確是膽道結石和巨脾。入住普外二科病房後，針對潘斌只剩40g/L多的血色素(不到常人一半)，當天郭久冰就給他輸血治療，令人詫異的是，第二天，他的血色素不升反而略降。另外，正常人的脾臟位於肋骨下，無法觸及，但潘斌的脾臟卻在左右兩側腹部均可觸及，約佔據腹腔的2/3。此外，醫生們發現，潘斌不僅多次輸血無效，且膽紅素升高明顯，腹部CT及腹部核磁共振、磁共振胰膽管成像(MRCP)提示巨脾、膽囊結石合併膽囊炎，膽總管未見結石。

　　郭久冰拿著潘斌輸血後複查的血液數據陷入沉思:「有膽道結石、貧血、脾臟大卻沒有B肝病史，這個特徵指向的很可能是血液系統疾病。」

　　紅細胞變球形被脾臟破壞 卻以膽結石症求診

　　郭久冰請來血液科醫生會診並進行骨穿，結果顯示，潘斌是「先天性遺傳性球形紅細胞增多症」，這讓他的所有症狀都有了解釋。郭久冰介紹:「先天性遺傳性球形紅細胞增多症」是紅細胞膜有先天缺陷的一種溶血性貧血，發病機理主要是由於脾臟對球形紅細胞的破壞所致。正常人的紅細胞是雙凹盤的形狀，但這類患者的紅細胞則是呈球形的異常細胞。血液要經過脾臟儲存和濾過，由於這種患者的細胞是異常細胞，所以脾臟對細胞產生了破壞，導致貧血。不僅如此，因為異常細胞增加了脾臟的負擔，也引起了脾大症狀。而且，紅細胞被破壞之後，容易形成膽囊或膽道結石，潘斌才會反覆以膽道結石的症狀去求醫。

　　果然，潘斌的家人回憶，他從小就總是黃黃的，不僅身體黃，眼也黃，尿液也是黃的，十來歲時曾想去徹查病因，但因經濟條件不允許就放棄了，直到這次入住市海滄醫院才想試試做徹底的診治。

　　但是，潘斌沒有這種疾病的家族史，郭久冰和血液科的專家得出的結論是他屬於散發性病例，或與染色體突變有關。

　　切下的脾臟重3公斤 皮膚黃及眼黃消退

　　病因找到了，下一步怎麼辦？

　　郭久冰說，脾臟切除是效果最好的根治手段。

　　潘斌長期重度貧血、肝功能差，營養狀態也極差，手術風險高，普外科、血液科、麻醉科、重症醫學科等專家進行了MDT(多學科診療模式)討論，經過縝密充分的術前準備，郭久冰及張道建副主任醫師聯合為潘斌實施了巨脾切除術及膽囊切除術。手術經過2小時順利完成，切除的脾臟重約3公斤，長約40釐米、寬約20釐米，巨大的脾臟佔據整個左側腹腔，而正常人的脾臟只有拳頭大小。

　　術後的潘斌恢復平穩，他的血色素很快恢復正常，肝功能也正常，皮膚黃及眼黃完全消退，體力也逐漸恢復正常。

　　【醫生手記】

　　黃疸+膽結石+貧血 血液系統的呼救信號

　　●廈門市海滄醫院普外二科行政副主任、主任醫師 郭久冰

　　潘斌是我執業生涯中所見的第二個病例，沒得到任何治療能堅持這麼久，很少見。如果孩童時期他就得到治療，身體狀況會比現在好很多。

　　這種疾病最大的特點是容易誤診，診斷是第一關卡，因此，兒童時期如果發現黃疸合併膽囊結石及貧血，首先應考慮血液系統疾病的可能性，一定要儘早到正規醫院就診，越早治療幹預，效果越好。