臨床醫學基礎知識:艾森曼格症候群

臨床醫學基礎知識：艾森曼格症候群

自1897年醫生維克多艾森曼格報導世界第一例這類症候群患者距今已有近130年，該患者是一位32歲的年輕男性，診斷為充血性心衰，最後死於咯血，屍檢發現室間隔膜部存在較大缺損。那麼，到底何謂艾森曼格症候群呢?這種症候群是如何導致心衰死亡的呢?今天中公衛生人才網為大家做簡單介紹。

艾森曼格症候群是在左向右分流型心臟病的基礎上，由於右心室前負荷逐漸增大，長期可導致肺動脈痙攣，右室流出道梗阻，進而壓力上升，當右心內壓力超過左心時，原本左向右的分流逆轉形成右向左分流，這時，未經肺循環氧合的靜脈血灌入左心，再直接泵入體循環中，使得動脈血氧分壓降低到靜脈血水平，患者全身組織臟器供氧不足，出現水腫變性壞死等病理變化，同時，循環中大量非氧合血紅蛋白引起患者出現青紫發紺。根據異常通道的大小不同，分流量也各不相同，患者表現輕重不一。輕者，活動耐力下降，長此以往出現心力衰竭等問題。重者，全身循環迅速衰竭而死亡。

艾森曼格症候群可見於各類中重度的左向右分流的先天性心臟病患者或者患兒，如房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉等。對於這類患者，在艾森曼格症候群出現後除了原發疾病外，必須關注體循環的壓力，也就是動脈血壓，尤其是平均動脈壓，只有維持高於肺循環壓力的體循環壓力才能減少甚至抑制分流的逆轉，減輕缺氧紫紺的症狀。

【多選題】艾森曼格綜合證可見於下列哪些疾病：

A.AECOPD B.房間隔缺損

C.室間隔缺損 D.炎症性腸病

【答案】BC。解析：艾森曼格症候群可見於各類中重度的左向右分流的先天性心臟病患者或者患兒，如房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉等。由於長期的左向右分流，使得右心前負荷增高，右心代償性增厚，右心壓力增高，當超過左心後，原本左向右分流逆轉為右向左分流，出現發紺、胸痛、活動耐力減退甚至猝死。

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