導語：艾森曼格症候群是一種由各種各樣的先天性心臟疾病逐漸發展後導致的臨床症候群，先天性心臟病可導致艾森曼格症候群的出現，患者主要表現為發紺、杵狀指、乏力甚至心衰等等，一旦發現，應當立即採取治療措施，以延長患者壽命。
01艾森曼格症候群是一種什麼樣的疾病，其診療方法、研究意義是怎樣的
1、 艾森曼格症候群簡介
艾森曼格症候群是指各種左向右分流型先天性心臟病的肺血管阻力升高， 使肺動脈壓達到或超過體循環壓力， 導致血液通過心內或心外異常通路產生雙向或反向分流的一種病理生理症候群。在我國有相當多的左向右分流型心臟病患者沒有得到及時的心臟畸形矯治而發展成艾森曼格症候群。因為肺動脈高壓的發生發展機制尚不十分清楚，所以目前還沒有效阻止或逆轉肺血管病理改變的方法。從根本上了解艾森曼格症候群的特點將有助於尋找手術時機、治療方法和判斷預後等方面的研究。
2、診療方法
目前還沒有非常有效的方法治療艾森曼格症候群。臨床上一氧化氮、前列環素、內皮素受體拮抗劑、鈣離子拮抗劑可用來擴張肺動脈，從而降低肺動脈壓力， 減輕症狀， 但是臨床經驗有限，效果也不甚理想， 而且相當部分的艾森曼格症候群患者徵患者徵患者急性肺血管擴張試驗呈現陰性， 擴張血管治療效果極差。肺替換（單肺移植、雙肺移植、心肺聯合移植）被認為是有希望的，也是能夠有效治癒該症的唯一方法， 但移植技術及長期存活率並不令人滿意， 發病率和死亡率仍然很高， 限制了其在臨床的應用。
3、 研究意義
在我國，由於經濟發展不平衡及廣大農村醫療衛生的落後，有相當多的左向右分流型心臟病患者沒有得到及時的心臟畸形矯治而發展成艾森曼格症候群。如何改善他們的生活質量，延長他們的存活時間是擺在全體醫務工作者面前的一項艱巨任務。
02艾森曼格症候群的治療方法主要是藥物治療，其目的是防止或糾正血管異常收縮、血栓形成和血管的結構變化，以下是簡要介紹
1、一氧化氮
一氧化碳可選擇性擴張肺血管而對體循環血壓無明顯影響，目前廣泛應用於包括先天性心臟病在內的肺動脈高壓。吸入一氧化碳作為艾森曼格症候群長期治療，經驗有限。臨床研究表明吸入一氧化碳後，部分艾森曼格病人有血管擴張反應，增加了循環中氧氣濃度。對吸入一氧化碳急性血管反應陽性可說明持續血管擴張劑治療有利於艾森曼格綜合症。
2、前列環素
儘管前列環素最初用來作為重度肺高壓病人進行移植前的過度治療，但現在認為其治療作用在發病率和死亡率上優於移植。靜脈持續注射依前列醇鈉和佛羅蘭三個月後，隨機對照實驗顯示病人的運動耐量和生活質量得到了明顯提高，而且對那些肺血管擴張不明顯的病人也有顯著的改善作用，除此之外可能還有阻止肺血管重塑作用。
但其副反應也十分顯著，具體表現為為下顎疼痛、噁心、食慾減退和腹瀉，甚至引起膿毒症，應用於肺靜脈閉塞症的病人可能會危及生命。美國食品藥物管理局已批准依前列醇用於治療肺動脈高壓，但依前列醇在肺循環中的作用時間短，故需通過留置靜脈導管持續給藥，應用不便。口服貝前列素治療艾森曼格症候群可改善患者臨床症狀，降低心功能分級，增強活動能力，行走距離延長，降低收縮期肺動脈壓。
3、內皮素受體拮抗劑
口服非選擇性內皮素受體拮抗劑可有效緩解肺動脈高壓的症狀。給予患者口服波生坦125毫克，每日二次，可改善心功能，提高氧飽和度，副作用輕微，無明顯肝臟損害。近年臨床研究表明，用於治療原發性肺動脈高壓的專用藥物，如前列環素類藥和波生坦用於艾森曼格症候群顯示出令人鼓舞的結果，所有病人臨床症狀減輕和功能提高，而沒有不良反應。有學者提出，因為單一用藥對血管緊張度和平滑肌細胞增殖有相反作用，所以同時應用內皮素拮抗劑和類似藥物治療肺動脈高壓可能比單一用藥更有效，但目前尚無相關臨床報導。
4、 其他
小規模非隨機研究報導長期家庭氧療可以有效提高伴肺血管疾病的先天性心臟病兒童的生存時間。家庭氧療對嚴重低氧血症、靜息時呼吸困難或活動受限的病人有利，對紅細胞顯著增多的患者應警惕利尿後血液粘滯度升高而增加中風和其他併發症的風險，氧療可以減弱細胞分裂周期的進程，改變人肺循環的血管結構及張力，降低肺動脈壓力，所以可用於肺動脈高壓的治療。
03艾森曼格症候群手術治療主要是肺替換，包括單肺或雙肺移植、心肺聯合移植等
1、靜脈切開術
對於因嚴重缺氧導致紅細胞大量增加和紫紺的病人，可考慮實施靜脈切開並液體置換。紅細胞壓積等容減少可增加心輸出量和氧輸送，降低體血管阻力，改善靜息和運動時症狀。但是靜脈切開放血後，如果沒有適當容量補充，就會進一步減少心臟輸出量和氧氣輸送量，加重症狀。靜脈切開術的使用證是紅細胞增多並有高粘血症症狀的病人，但並不適合紅細胞壓積增高，卻無高粘血症症狀的病人。
2、移植
目前認為肺替換是治癒該症的唯一方法，但移植技術的效果及長期存活率並不令人滿意，發病率和死亡率仍然很高。由於手術期死亡率極高、術後一個月生存率極低等原因限制了其在臨床的應用。據統計成人單肺或雙肺移植短期生存率是約為百分之七十到百分之八十，四年生存率不超過百分之五十。心肺移植一年生存率為百分之六十到百分之八十，十年生存率不超過百分之三十。
因為許多艾森曼格綜合症病人能夠生存25年或更長，移植的合適時機很難確定。因而考慮肺移植時，術者必須熟悉艾森曼格症候群的自然病程，充分考慮手術的風險、效益比。
結語：由於近幾年來肺動脈高壓靶向治療藥物的出現，使得許多重度肺動脈高壓患者和艾森曼格症候群的患者在治療中獲益，可以明顯改善臨床症狀，提高生活質量，延長壽命。今後隨著醫學科學的進一步發展，會有更多的治療肺動脈高壓的新藥出現，會有更多的患者從中受益。