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介紹:
乾燥症候群(Sj gren's syndrome,SS)是一種以淋巴細胞浸潤增殖為主要特徵的慢性炎症性自身免疫病,可出現多器官、多系統損害。其特徵性改變為淚腺和唾液腺等外分泌腺功能減退,引起口乾、眼乾,同時還可累及肺、腎臟、甲狀腺等出現疲勞、疼痛及關節炎等症狀。
正確評估SS涎腺病變,對於SS的診斷、病情評估都有重要的意義。目前臨床常用的涎腺檢查方法有唇腺活檢、涎腺同位素檢查、X線腮腺造影等,這些方法臨床操作不便,甚至有創,患者接受度較低,且不利於長期隨訪檢測,此外,一些基層醫院無法開展這些檢測項目。近年來,涎腺超聲(salivary gland ultrasonography , SGU)檢查因為費用低、無創、無輻射、操作方便等優勢,被應用於SS診斷及病情評估。已有研究表明,SGU對SS診斷的敏感性與特異性不低於、甚至高於唇腺活檢、腮腺造影、腮腺核素等傳統檢查方法。
1.涎腺超聲在乾燥症候群診治中的作用
正常涎腺超聲表現為回聲強度與甲狀腺相似的實性組織,但回聲高於鄰近肌肉,內部回聲均勻,其內偶見單個淋巴結。國內外研究表明,涎腺超聲的特徵性表現是腺體回聲不均及存在低回聲區,超聲表現異常甚至可先於口乾症狀出現。SGU在SS中有多種作用。首先,SGU有助於提高SS診斷的敏感性和特異性。Theander Elke等[1]通過研究納入105例原發性SS患者和57例非SS患者對照,採用簡化SGU計分法評估,由0分-3分依次為0:正常,1:輕度(可疑),2:中度(多處原形低回聲),3:重度(很多或融合低回聲改變)。結果52%的原發性SS患者和1例對照組(1.8%)出現特徵性低回聲病變(評分2或3)。SGU異常對原發性SS的特異性和陽性預測值均為98%,敏感性為52%,SGU對原發性SS具有高度特異性。其次,SGU有助於發現SS合併淋巴瘤。Theande[1]用SGU觀察了162例原發或繼發SS,發現6例淋巴瘤,其中3例為新發者,3例為既往診斷者。此外,SGU還可以用於SS治療的療效評估,Fisher BA等[2]的一項研究共納入52例患者,其中26例患者使用生物製劑治療,26例安慰劑治療,在治療第16、48周時分別進行涎腺超聲檢查,並根據高回聲團塊、均一性、邊界、腺體受累、低回聲區域大小五個方面進行評估。結果顯示,經生物製劑治療16周和48周的超聲積分比安慰劑組都降低1.2分,其中對評分結果影響最大是邊界,其次是均一性,結果提示,SGU可以客觀地反映涎腺的變化,用於SS治療的療效評估。
總之,SGU有著簡便易行、無創安全等優點,未來有望成為診斷SS的新檢查手段在國內外廣泛推廣。
2.涎腺超聲操作規範
OMERACT超聲合作組是由來自14個國家的25位富有超聲經驗的風溼科專家組成,在循證醫學證據和專家意見的基礎上進行投票後達成以下共識,形成了涎腺超聲規範[3]。
(1)正常涎腺超聲表現
正常腺腮實質超聲回聲均一(與鄰近肌肉相比),與表層組織分界清晰。回聲與正常甲狀腺實質回聲相當。OMERACT超聲合作組推薦的規範中指出,腮腺實質的正常組分:正常(不擴張)的外泌導管(Stensen導管)不可見,偶見於消瘦的個體;腮腺的血管為頸外動脈和下頜後靜脈,灰階下有時可見;頸外動脈和下頜後靜脈把腮腺分為淺葉和深葉。這些血管可作為識別兩葉間的標誌;較大的淺葉清楚可見,可包含典型的橢圓形淋巴結,一個位於腺體的上極,和(或)另一個在中間,和(或)另一個在腺體的下極;較小的深葉可能評價困難,取決於腺體的回聲;正常頜下腺實質表現為回聲均一(與鄰近肌肉相比),與表層組織分界清晰。頜下腺回聲的顆粒感通常比腮腺和正常甲狀腺實質更細膩。頜下腺實質的正常組分: 正常(不擴張)的分泌導管(Wharton導管)不可見,偶見於消瘦的個體;頜下腺的血管為起自頸外動脈的面動脈和面靜脈,面動脈穿行於實質,灰階下探頭施壓勿過大時通常可見;面靜脈穿行於頜下腺的前上部分,有時可見;正常情況下,頜下腺的淋巴結通常位於腺體外的前方而非內部。
(2)涎腺超聲標準掃查流程
腮腺必須同時經長軸和橫斷面掃查,橫斷面掃查時,探頭垂直於下頜骨,可利用下頜升支和顳下頜關節髁突作為定位標誌。長軸掃查時,探頭平行於下頜升支;頜下腺掃查可在頜下三角的後部進行長軸和橫斷面的掃查,頜下三角的邊界由二腹肌的前腹、後腹和下頜骨體部構成,可利用二腹肌的後腹作為定位標誌。某些個體中,頜下腺可與腮腺相連。
(3)SS涎腺超聲異常的定義及半定量分級方法
SS中腮腺和頜下腺的異常病變定義為:局限或瀰漫的無/低回聲灶(是否將高回聲分隔帶納入基本病變未能達成共識)。新的分級方法將SS患者中腮腺和頜下腺的病變按0~3的半定量分級系統進行評定。0級,正常實質;1級:輕微病變:輕度回聲不均,沒有無/低回聲區;2級:中度病變:中度回聲不均,有局灶的無低回聲區;3級:重度病變:瀰漫的回聲不均,整個腺體表面均為無/低回聲區。如果無法按半定量分級,可定性(有/無)評估脂肪化或纖維化病變。脂肪化回聲定義為1級病變(輕微),纖維化回聲定義為3級病變(重度)。
總之,涎腺超聲能夠提高SS診斷的敏感性和特異性,敏感發現SS合併的淋巴瘤,適用於療效監測。目前OMERACT超聲合作組已經制訂了SS涎腺超聲檢查規範,以及異常病變的定義和半定量分級標準,適宜於臨床採納。
文獻參考:
[1] Theander E, Mandl T. Primary Sj gren's syndrome: diagnostic and prognostic value of salivary gland ultrasonography using a simplified scoring system. Arthritis Care Res (Hoboken). 2014;66(7):1102-1107.
[2]Fisher BA, Everett CC, Rout J, et al. Effect of rituximab on a salivary gland ultrasound score in primary Sj gren's syndrome: results of the TRACTISS randomised double-blind multicentre substudy. Ann Rheum Dis. 2018;77(3):412-416.
[3] Jousse-Joulin S, D'Agostino MA, Nicolas C, et al. Video clip assessment of a salivary gland ultrasound scoring system in Sj gren's syndrome using consensual definitions: an OMERACT ultrasound working group reliability exercise. Ann Rheum Dis. 2019;78(7):967-973.
醫師介紹:
徐願,醫學博士,中日友好醫院副主任醫師,中日醫院青年科技英才,美國耶魯大學訪問學者(2017.12-2018.12)。
主持國家自然科學基金、北京市自然基金基金等課題共五項,以第一作者或通訊作者發表論文20篇,其中SCI論文1篇,參與編著著作6部。獲得北京市政府科學技術獎三等獎、中國中西醫結合學會科技進步獎一等獎、中日友好醫院優秀教師等獎項。
來源:中華風溼