常見兒童癲癇綜合症

2021-01-15 健康界

1、伴中央顳區棘波的兒童良性癲癇(BECT)

約佔兒童癲癇的15%-20%.發病年齡2-14歲,8-9歲為發病高峰。男孩多與女孩,多在入睡後不久或清晨要醒時發作多見。發作時症狀開始多局限於口面部、喉頭異常發聲,可泛化為全面性發作。通常發作不頻繁。

腦電圖發作間期背景波正常,在中央區和顳中區出現負性、雙向或多向的棘波或尖波,或棘慢複合波。其中影像學檢查一般正常,不影響智力發育,預後良好。

2、兒童失神癲癇(CAE)

3-13歲起病,5-9歲多見,女孩多於男孩。其臨床特徵是短暫、頻繁的愣神、不跌倒。數秒緩解。緩解後如常。

腦電圖在發作時表現,現為兩側對稱同步的3HZ 棘慢波。該病易於控制,預後良好。

3、嬰兒痙攣(IS或West syndrome) 

本病以1歲前嬰兒期起病(生後4~8月為高峰)、頻繁的痙攣發作、特異性高幅失律EEG圖形、以及病後精神運動發育倒退為其基本臨床特徵。痙攣發作主要表現為屈曲性、伸展性和混合性三種形式,但以混合性和屈曲性居多。典型屈曲性痙攣發作時,嬰兒呈點頭哈腰屈(或伸)腿狀,伸展性發作時嬰兒呈角弓反張樣。痙攣多成串地發作,每串連續數次或數十次,動作急速,可伴有嬰兒哭叫。常於思睡和匙醒期加重。

典型的腦電圖對本病診斷有價值,在不同步不對稱,並有爆發抑制交替傾向的高波幅慢波背景活動中,混有不規則的、多灶性棘、尖與多棘慢波爆發。睡眠記錄更易獲得典型高幅失律圖形。

4、Lennox—Gastaut syndrome (LGS)

本症候群以兒童期(1—8歲)起病、頻繁而多樣的發作形式、慢—棘慢(<3Hz)複合波EEG、以及智力運動發育倒退為基本特徵。25%以上有嬰兒痙攣病史。患兒每天同時有多種形式發作,其中以強直性最多見,次為肌陣攣或失張力發作,還可有強直—陣攣、不典型失神等。非快速眼動(NREM)睡眠期較清醒時有更頻繁發作。多數患兒的智力和運動發育倒退。

腦電圖顯示在異常慢波背景活動上重疊1.5~2.5H2慢—棘慢複合波。治療困難,1/3以上患兒對多種抗癲癇藥物無效,是兒童期一種主要難治性癲癇。

5、全面性癲癇伴熱性驚厥附加症(GEFS+)

與一般FS不同,GEFS+患兒於6歲後繼續有頻繁的、伴發熱或無熱的癇性發作,總發作次數超過一般FS,甚至可達數十次(2~100多次)。小於3Hz的慢棘—慢複合波為本病的EEG特徵GEFS+常有癲癇或FS家族史,一個家族中可有多種發作形式,多數僅表現為一般FS,但部分於6歲後繼續頻繁的FS(強直—陣攣性發作)發作,稱為FS十。較少見的發作類型包括FS+伴失神發作、FS+伴肌陣攣發作和FS+伴失張力發作等。最近有報告FS+伴肌陣攣站立不能性癲癇(MAE)和FS+伴嬰兒嚴重肌陣攣癲癇(SMEl)者。除後兩者外,GEFS+一般呈良性經過,智力運動發育正常,大多在25歲前或兒童後期停止發作。 GEFS+的發生受遺傳因素影響,一些人根據家系分析認為屬常染色體顯性遺傳,由於不完全外顯率,導致了臨床各種表型。但有學者主張為複雜性多基因遺傳,以此解釋GEFS』的表型異質性。近年初步鎖定本病的兩個基因座分別在19q和2q上,預測近期還會有其他新的基因位點被發現。

腦電圖小於3Hz的慢棘—慢複合波為本病的特徵

6、少年肌陣攣癲癇(JME)

少年肌陣攣性癲癇(juvenile myoelonie epilepsy,ⅢE)是一種特發性全身性癲癇,有明顯的遺傳因素,主要臨床發作形式為肌陣攣,但常伴其他類型的全身性發作。JME的發病數佔全部癲癇病兒的5-10%,佔小兒特發性全身性癲癇的20%, 起病年齡平均為14歲,12~18歲之間起病者佔76%。JME的肌陣攣發作時意識無障礙,即使發作在數小時內連續發生("肌陣攣持續狀態"),意識障礙也甚稍微。面部抽動很少見。全身性肌陣攣時,可有忽然劇烈的全身晃動,軀幹前屈或後傾,舉臂,屈腿,不能維持正常體位,嚴重時可致跌倒。上肢肌陣攣時,可見猛烈擊物,敲桌子,或擲出所握物體;下肢肌陣攣時,可忽然踢及家具,或在下樓梯時腳碰臺階而致傷痛。也可能只限於上部軀幹或只有頭頸部出現肌陣攣。JME時失神發作可能每日數次,其嚴重程度與年齡有關。發作常有誘因,尤其以忽然覺醒,睡眠不足,情感波動,精神緊張,閃光刺激為最常見。發作主要見於清晨剛醒及傍晚放鬆時。

腦電圖背景波正常。肌陣攣發作期呈瀰漫性快速(3.5~6Hz)多棘慢複合波,兩側對稱,以中心區最明顯。多棘波與臨床肌陣攣同時發生,其數目的多少與發作的嚴重程度相關,一般是連續5~20個棘波,隨後是慢波。多棘慢波中的棘波頻率為10~16Hz,慢波頻率為2~5Hz。發作間期腦電圖的特點也是瀰漫性3.5~6I-Iz多棘慢波,但棘波連續出現的數目比發作期少,不超過2~3個。多棘慢波放電最常見於清晨剛醒、傍晚入睡前、夜間覺醒及NREM睡眠I~Ⅱ期。閃光刺激、睡眠不足、過度換氣可誘發。JME患兒100%有這種多棘慢複合波,約10%還可見2.5~3.5Hz的典型棘慢複合波(兒童失神癲癇的特點),及3.5~6Hz的快棘慢波(少年失神癲癇點)。

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