女嬰的尾巴正在手術切除中。 鄧躍飛供圖
廣州一名四個月大的女嬰小樂(化名)一出生就長著一根尾巴。記者昨天從中山大學孫逸仙紀念醫院南院獲悉，小樂同時被查出患有先天性隱性脊柱裂合併脊髓栓系。目前，小樂已成功完成脊柱裂修補手術，並切除了尾巴，術後一切正常。至於她長尾巴的真正原因，尚有較大爭議。
女嬰一出生就帶著六釐米長的柔軟尾巴
小樂今年六月在中山大學孫逸仙紀念醫院南院出生，接生的醫生驚訝地發現她的屁股上長了一根尾巴。尾巴約五六釐米長，光滑無毛，呈粉紅色，根部發白，摸起來沒有骨頭，柔軟而有彈性。全家人得知消息後又驚又怕，一度想讓接生的醫生用繩子把小尾巴結紮掉，但又擔心會有不良後果，只好作罷。
「她出生第二天，我們就緊急進行會診，脊柱MRI(磁共振)檢查顯示，她患有『隱性脊柱裂合併脊髓栓系』」。該院小兒外科鄧小耿主任表示，正常脊髓末端約在第1、第2腰椎處，但MRI檢查發現，小樂的脊髓末端卻粘連在近骶1、骶2的椎體水平，相差了近5節椎骨的高度。更糟糕的是，脊柱裂口處堆積了很多脂肪瘤，情況比較嚴重，需要及時手術切斷粘連的纖維終絲，將栓系解除，切除脂肪瘤等病灶。
據了解，小樂的父母身體健康，家族此前沒有出現過畸形兒。
隱性脊柱裂發生率約為10%
鄧小耿指出，支撐人體的脊柱是由26塊脊椎骨連接組成的，脊柱中央的管腔稱為椎管，裡面包有脊膜、神經及脊髓等組織。如果在胚胎發育過程中，椎管閉合不全，就會形成脊柱裂。大部分的脊柱裂沒有臨床症狀，常在體檢或因其他疾患而拍脊柱X射線片時才發現，屬於隱性脊柱裂。
「和尾巴相比，先天性隱性脊柱裂對孩子健康的影響更大!它的發生率約為10%，患者以女性居多，其中一部分可合併脊髓栓系。」據為小樂主刀的中山大學孫逸仙紀念醫院神經外科副主任鄧躍飛介紹，這種病是遺傳因素和環境因素共同作用的結果，例如媽媽懷孕早期遭受放射線毒物、激素類藥物、體內維生素缺乏、缺氧酸中毒等不良刺激。
需要特別強調的是，先天性隱性脊柱裂在嬰幼兒期的症狀十分輕微，缺乏特異性臨床表現，特別容易被醫生、家長忽略，導致長期誤診。少數病人可在兒童時期出現足畸形。如果不在嬰幼兒時期進行手術治療，以後將造成嚴重脊髓神經功能損害， 並發生多種畸形。
返祖還是脊柱裂成因尚存爭論
鑑於小樂年齡太小，無法耐受全身麻醉，醫生讓她住院觀察，直到半個月前時機成熟才進行脊柱裂修補和尾巴切除手術。據鄧小耿介紹，被齊根切除的尾巴由肌肉、結締組織等構成，裡面沒有神經和骨頭。
究竟是何原因導致小樂長出尾巴?醫生們對此觀點不一。鄧小耿認為是脊柱裂極為罕見的表現之一，脊膜膨出的包塊以及皮膚贅生物構成了尾巴。「這個孩子沒有出現神經脊膜膨出，而隱性脊柱裂在臨床上沒有出現過長尾巴的報告。」
鄧躍飛則認為，更有可能是返祖現象。返祖是指有的生物體偶然出現了祖先的某些性狀的遺傳現象，例如人類偶然會看到有短尾的孩子、長毛的人、多乳頭的女子等等，這些現象表明，人類的祖先可能是有尾的、長毛的、多乳頭的動物。所以返祖現象也是生物進化的一種證據。遺傳學家認為這些現象大多是由基因變異引起的，一般屬於常染色體隱性遺傳，因此大多數具有返祖現象的人都生出了正常的後代。
名詞解釋
隱性脊柱裂，是隱性椎管閉合不全中最為多見的一種。多見於腰骶部，有一個或數個椎骨的椎板未全閉合。絕大多數的隱性脊柱裂終身不產生症狀也沒有任何外部表現，偶然在X線攝片時被發現，偶爾腰骶部皮膚有色素沉著，皮膚可有臍形小凹、毛髮過度生長或合併脂肪瘤，少數情況下由一條纖維索通過椎板裂隙附著於硬脊膜、神經根甚至發生脊髓栓系。