提醒:腰骶部片狀長毛、色素沉著、特別凹陷者要警惕「脊柱隱裂」
專訪專家:中山大學孫逸仙紀念醫院小兒外科主任鄧小耿、中山大學孫逸仙紀念醫院神經外科副主任鄧躍飛
10月11日,神經外科鄧躍飛醫生在他的微博上寫下:「返祖現象——人屁股後面長尾巴。今天上午在南院小兒科做的一臺三月大嬰兒骶椎裂合併脊髓拴系(手術)……」小嬰兒為什麼會長尾巴?難道人類返祖了?記者來到醫院一探究竟。
記者直擊
「小猿人」尾巴長5-6釐米,根部有白斑
在中山大學孫逸仙紀念醫院南院的兒科病房,記者看到小佳佳(化名)時,她正窩在奶奶懷裡睡得香甜。除了屁股上長有一條五六釐米長的粉色小尾巴外,她長得和其他小孩並無兩樣。記者看到,小尾巴就像老鼠尾巴一樣,柔軟、沒有骨頭,但根部有些白斑。奶奶告訴新快報記者,佳佳是今年6月份出生的,父母雙方都很健康,家族裡也沒有畸形的先例。發現佳佳屁股上竟然長了一條小尾巴後,全家人又驚又怕。當時奶奶曾想讓接生的醫生用繩子把佳佳的小尾巴結紮掉,但又擔心這麼草率處理不妥。由於情況罕見,在佳佳出生第二天,該院的兒科專家便緊急會診,小兒外科鄧小耿主任建議佳佳做脊柱MRI(磁共振)檢查。結果發現,原來佳佳有隱性脊柱裂合併脊髓拴系。由於當時「隱裂」的症狀不是很明顯,專家建議先住院觀察,等嬰兒大一點再手術。
專家分析
先天性隱性脊柱裂的發生率約為百分之十
「佳佳的情況其實是先天性脊柱發育不良,但表現為長尾巴的情況較少見。」據鄧小耿主任介紹,支撐人體的脊柱是由26塊脊椎骨連接組成的,脊柱中央的管腔稱為椎管,該管內包有脊膜、神經及脊髓等組織。如果在胚胎發育過程中,椎管閉合不全,便形成脊柱裂。大部分的脊柱裂沒有臨床症狀,常在體檢或因其他疾患而拍脊柱X射線片時才發現,屬於隱性脊柱裂。「在正常人中,隱性脊柱裂患者達百分之十。」他說。專家介紹說,「隱裂」還是有蛛絲馬跡可尋的,在嬰兒剛剛出生時應注意觀察,隱性脊柱裂在背部雖沒有包塊突出,但病區皮膚上常有片狀多毛區、色素沉著,甚至腰骶部特別凹陷等,應該早作檢查,目前最主要的檢測手段為磁共振MRI。
該院神經外科副主任鄧躍飛解釋說,該患兒並沒有合併神經脊膜膨出,而是表皮長出長長的尾巴。隱性脊柱裂臨床表現未發現有長尾巴的表現,合併脊膜膨出的包塊不能說成是尾巴,而長尾巴是人類返祖的表現——返祖是指有的生物體偶然出現了祖先的某些性狀的遺傳現象。例如人類偶然會看到有短尾的孩子、長毛的人、多乳頭的女子等等。遺傳學家認為這些現象大多是由基因變異引起的,一般屬於常染色體隱性遺傳。
有症狀的「隱裂」早發現早手術
據專家介紹,大部分的「隱裂」患者,由於無脊髓或神經根受累,可能長期無症狀,一般不需要治療,少部分有症狀的患者則需要手術。「若"隱裂"合併"脊髓拴系",無論有無症狀都要儘早手術治療,佳佳就是屬於這種情況。」鄧小耿主任說。他解釋稱,拴系,就是被拴住的意思。正常情況下,脊椎管的生長速度大於脊髓,因此脊髓下端相對於椎管下端逐漸升高。但部分隱性脊柱裂患者的脊髓下端,因為纖維終絲的拉扯受制於椎管的末端,不能正常上升,位置低於正常,這就是脊髓拴系。
鄧躍飛副主任進一步介紹,這類疾病可以分成多種類型,治療效果差別較大,單純的終絲型和背側型術後括約肌功能改善率可以達到80%,而不可切除型則改善率很低。脊柱裂引起脊髓拴系症候群者,皆適於手術,手術時機以嬰幼兒期為最佳時期,儘早手術治療,松解黏連,才有治癒好轉的希望。否則,病程愈長,神經損傷愈嚴重,治癒的希望愈小。只有手術解除脊髓拴系,才能取得治癒好轉的機會。手術主要目的是松解脊髓牽張以改善神經功能,需要在顯微鏡下儘可能切除硬膜下脂肪瘤,剝離黏連的脊髓和神經根,切斷增粗的終絲,充分游離脊髓和神經根,充分松解黏連,避免脊髓圓錐和馬尾神經損傷。
記者了解到,目前,小佳佳已成功完成手術,並切除了尾巴,術後一切正常,但具體其各方面功能能否跟正常嬰兒一樣,需要今後長期密切觀察。
新快報記者 餘錦境 陳映平